
- •Врожденные пороки сердца
- •Анамнез
- •Клинические признаки
- •Клиника
- •Шумы сердца
- •Шумы сердца
- •Шумы сердца
- •Шумы сердца
- •Утолщение пальцевых фаланг
- •Коленно-грудное положение
- •Foramen
- •Первый вдох
- •Диагностические тесты
- •Проводящая система сердца
- •Катетеризация полостей сердца
- •Right to Left Shunts
- •Right to Left Shunt
- •Клинические проявления
- •Потенциальные осложнения
- •Left to Right Shunt
- •Клинические проявления
- •Клинические проявления
- •Застойная сердечная недостаточность
- •Симптомы СН
- •Терапия дигоксином
- •Признаки дигиталисной интоксикации
- •Принципы терапии
- •Классификация
- •Классификация ВПС
- •Понятие о дуктус зависимости
- •Пороки дуктус независимые
- •ДМПП
- •ДМЖП
- •ВПС с дуктус зависимой системной циркуляцией
- •ВПС с дуктус зависимой системной циркуляцией
- •Коллатеральное кровообращение
- •Стеноз ЛА
- •Тетрада Фалло
- •Тетрада Фалло
- •Клинические проявления
- •Аортальный стеноз
- •Транспозиция магистральных артерий
- ••Основа нарушений при пороке – разделение кругов кровообращения.
- •Условие для выживания (при простой ТМА) – наличие фетальных коммуникаций между кругами кровообращения
- •Процедура Рашкинда
- •СГЛС
- •Инфузия простагландина Е (альпростадил 0,01-0,1 мкг/кг/мин) – создание и поддержание межсистемных коммуникаций для

Потенциальные осложнения
тромбозы.
Абсцессы мозга или ОНМК.

Left to Right Shunt
Давление в левых камерах в норме выше чем в правых. Если есть дефекты в перегородках, то кровь шунтируется слева направо.

Клинические проявления
Нет цианоза.
Тахикардия в результате возрастания легочного кровотока.
Кардиомегалия в результате объемной перегрузки сердца.

Клинические проявления
Диспноэ и отек легких в результате возрастания легочного кровотока и давления в ПЖ.
Увеличение числа респираторных инфекций в результате «застоя» крови в легких и стимуляции роста бактерий.

Застойная сердечная недостаточность
На первом году жизни – результат ВПС.
В более старшем возрасте может быть следствием приобретенных заболеваний сердца

Симптомы СН
Тахикардия
Кардиомегалия
Тахипное
Гепатомегалия

Терапия дигоксином
Digoxin увеличивает силу сердечного сокращения.
Необходимо считать ЧСС за полную минуту перед каждой дохой дигоксина. Если выявлена брадикардия.
< 100 beats / min для младенцев
< 80 beats для детей старшего возраста
< 60 beats для подростков

Признаки дигиталисной интоксикации
Брадикардия
Аритмия
Тошнота, рвота, анорексия
Головокружение, головные боли
Усталость и слабость

Принципы терапии
Ограничение жидкости
Ингибиторы АПФ (капотен)
Диуретики (тиазиды и петлевые)
Ограничение активности
Кислород
Частое кормление малыми порциями
Пульсоксиметрия
Седация при необходимости

Классификация
«Грубо» классифицируются на цианотичные и нецианоточные пороки
Цианотичные пороки обычно сочетаются с право-левым шунтом и обеднением легочного кровотока
Нецианотичные пороки сочетаются с лево- правым шунтом и обогащенной легочной циркуляцией
Есть исключение из этого правила (ТАДЛВ и артериальный ствол)