Глава 6: Идиопатический фокальный сегментарный гломерулосклероз у взрослых

6.1: Первоначальная оценка ФСГС

6.1.1: Предпринять тщательное обследование для исключения вторичных форм ФСГС. (нет степени)

6.1.2: Не использовать генетическое обследование в рутинной практике (нет степени)

6.2: Инициальная терапия ФСГС

6.2.1: Мы рекомендуем применять кортикостероиды и иммуносупрессанты только при идиопатическом ФСГС с клиническими признаками нефротического синдрома. (1С)

6.2.2: Мы предлагаем назначать преднизон* ежедневно в один прием в дозе 1 мг/кг (максимально 80 мг), или в режиме в один прием через день в дозе 2 мг/кг (максимально 120 мг). (2С)

6.2.3: Мы предлагаем в качестве инициальной терапии назначать высокие дозы кортикостероидов в течение как минимум 4 недель; продолжать кортикостероиды в высоких дозах при удовлетворительной переносимости максимально до 16 недель, или до достижения полной ремиссии, если она разовьется ранее 16 недель (2D).

6.2.4: мы предлагаем постепенно снижать дозу кортикостероидов в течение 6 месяцев после достижения полной ремиссии. (2D)

6.2.5: Мы предлагаем использовать КНИ в качестве терапии первой линии у пациентов с относительными противопоказаниями или непереносимостью высоких доз кортикостероидов (например- неконтролируемы диабет, психические заболевания, тяжелый остеопороз). (2D)

* Преднизон и преднизолон являются эквивалентными препаратами, применяются в одинаковых дозах и оба использовались в РКИ в зависимости от страны, где проводилось исследование. Все ссылки на преднизон в этой главе относятся к преднизону или преднизолону. Все ссылки на кортикостероиды внутрь относятся относятся к преднизону или преднизолону.

6.3: Лечение рецидивов

6.3.1: Мы предлагаем проводить лечение рецидива нефротического синдрома согласно рекомендациям для рецидивирующей БМИ у взрослых ( см. Главы 5.1 и 5.2). (2D)

6.4: Лечение стероид-резистентного ФСГС

6.4.1: Для стероид-резистентного ФСГС мы предлагаем использовать циклоспорин в дозе 3-5 мг/кг/сут в два приема в течение как минимум 4-6 месяцев. ( 2 В)

6.4.2: При достижении частичной или полной ремиссии мы предлагаем продолжить лечение циклоспорином в течение как минимум 12 месяцев, с последующим постепенным снижением дозы. (2D)

6.4.3: У пациентов с стероид-резистентным ФСГС и непереносимостью циклоспорина мы предлагаем применение комбинации микофенолата мофетила и высоких доз дексаметазона. (2С)

Глава 7: Идиопатическая мембранозная нефропатия

7.1: Оценка МН

7.1.1: Провести соответствующее обследование для исключения вторичных причин во всех случаях морфологически доказанной МН (нет степени)

7.2: Отбор взрослых пациентов с ИМН для лечения иммуносупрессивными препаратами (см. Рекомендации для детей с ИМН 7.8)

7.2.1: Мы рекомендуем начинать инициальную терапию только пациентам с нефротическим синдромом и при наличии одного их следующих условий:

- экскреция белка превышает 4 г/сут, сохраняется на уровне более 50% от исходного, и не имеет тенденции к снижению на фоне антигипертензивной и антипротеинурической терапии в течение периода наблюдения как минимум 6 месяцев; (1В)

- имеются тяжелые, инвалидизирующие и жизне-угрожающие симптомы, связанные с нефротическим синдромом; (1С)

- креатинин сыворотки повышается на 30% или более в течение 6-12 месяцев от момента установки диагноза (но рСКФ не менее 25-30 мо/мин/1,73 м2), и эти изменения не могут быть объяснены другими осложнениями. (2С)

7.2.2: Не применять иммуносупрессивную терапию у пациентов со стабильным креатинином > 3,5 мг/дл (309 мкмоль/л) (или рСКФ < 30 мл/мин на 1,73 м2) и уменьшением размеров почек по данным ультразвукового исследования 9длина почки < 8 см), или у пациентов с тяжелыми потенциально жизне-угрожающими инфекциями. (нет степени)

7.3: Инициальная терапия ИМН

7.3.1: Мы рекомендуем проводить инициальную терапию 6-месячным курсом с чередованием циклов кортикостероидов внутрь и внутривенно и алкилирующих препаратов (см. Таблицу 15). (1В)

7.3.2: Мы предлагаем использовать для инициальной терапии скорее циклофосфамид, чем хлорамбуцил. (2В)

7.3.3: При отсутствии достижения ремиссии мы рекомендуем вести пациентов консервативно в течение как минимум 6 месяцев после завершения этой терапии, прежде чем констатировать безуспешность лечения, если только не отмечается резкого снижения функции почек или развития жизне-угрожающих симптомов, связанных с нефротическим синдромом (см. также рекомендацию 7.2.1). (1С)

7.3.4: Выполнять повторную биопсию почки только если у пациента отмечается быстрое снижение функции почек (удвоение креатинина сыворотки в течение 1-2 месяцев наблюдения) при отсутствии массивной

протеинурии (>15 г/сут). (нет степени)

7.3.5: Модифицировать дозу циклофосфамида или хлорамбуцила в соответствии с возрастом больного и рСКФ. (нет степени)

7.3.6: Мы предлагаем постоянное ежедневное (не циклическое) использование алкилирующих препаратов, которое также может быть эффективно, но ассоциировано с большим риском токсичности, особенно при длительности применения в течение > 6 месяцев (2С)

7.4: Альтернативные режимы для инициальной терапии ИМН: терапия КНИ

7.4.1: Мы рекомендуем использовать циклоспорин или такролимус в течение как минимум 6 месяцев у пациентов, отвечающих критериям проведения инициальной терапии (как это описано в Рекомендации 7.2.1), которые отказываются от циклического применения кортикостероидов /алкилирующих препаратов, или имеют противопоказания к этим препаратам. (см. Таблицу 18 для специальных рекомендаций по дозировке.) (1С)

7.4.2: Мы предлагаем отменять КНИ у пациентов, которые не достигли полной или частичной ремиссии в течение 6 месяцев лечения. (2С)

7.4.3: Мы предлагаем снижать дозу КНИ с интервалами в 4-8 недель до 50% от начальной дозы, если ремиссия сохраняется, и нет признаков КНИ-токсичности, ограничивающей лечение, и продолжать терапию в течение как минимум 12 месяцев.

7.4.4: Мы предлагаем регулярно мониторировать уровень КНИ в крови в период инициальной терапии, а также при выявлении необъяснимого повышения креатинина крови (> 20%) в любом периоде лечения. (нет степени) (см. Таблицу 18 для специальных рекомендаций по дозированию КНИ)

7.5: Режимы, не рекомендуемые и не предлагаемые для инициальной терапии ИМН

7.5.1: Мы рекомендуем не применять монотерапию корткостероидами в качестве инициального лечения ИМН. (2С)

7.5.2: Мы предлагаем не применять монотерапию ММФ для инициального лечения ИМН. (2С)

7.6: Лечение ИМН, резистентной к рекомендуемой инициальной терапии

7.6.1: Мы предлагаем проводить лечение пациентов, резистентных к инициальной терапии алкилирующими препаратами/кортикостероидами с использованием КНИ (2С)

7.6.2: Мы предлагаем проводить лечение пациентов, резистентных к инициальной терапии КНИ с использованием алкилирующих препаратов/кортикостероидов. (2С)

7.7: Лечение рецидивов нефротического синдрома у взрослых с ИМН

7.7.1: Мы предлагаем проводить лечение рецидивов нефротического синдрома повторными курсам тех же препаратов, которые ранее вызвали ремиссию. (2D)

7.7.2: В тех случаях, когда в качестве инициальной терапии использовались циклические 6-месячные курсы

кортикостероидов/алкилирующих препаратов (см. Рекомендацию 7.2.1), мы предлагаем повторять эту схему для лечения рецидивов не более одного раза. (2В)

7.8: Лечение ИМН у детей

7.8.1: Мы предлагаем проводить лечение ИМН у детей согласно рекомендациям по лечению ИМН у взрослых. (2С) (см. Рекомендации 7.2.1 и 7.3.1)

7.8.2: Мы предлагаем не назначать детям более одного курса циклической терапии кортикотероидами/алкилирующими препаратами (2D)

7.9: Профилактическое назначение антикоагулянтов при ИМН

7.9.1: Мы предлагаем проводить профилактическую антикоагулянтную терапию с использованием варфарина внутрь пациентам и ИМН и нефротическим синдромом при значительном снижении сывороточного альбумина (< 2,5 г/дл { <25 г/л} и наличии дополнительных факторов риска тромбозов. (2С)