Педиатрия. Майданник В.Г

Абдоминальные формы являются следующей по частоте локализацией неходжкинских лимфом у детей. Условно можно выделить две формы абдоминальных лимфом, обусловленных поражением желудочнокишечного тракта (чаще всего илеоцекальной области, тонкой кишки) и мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов. У больных 1-й группы заболевание протекает вначале бессимптомно, а впоследствии дети поступают в хирургическую клинику с явлениями кишечной непроходимости, где и подвергаются срочной операции. У больных 2-й группы заболевание может проявляться явлениями кишечного дискомфорта, болями в животе, увеличением его объема. Чаше всего такие больные поступают в стационар с далеко зашедшими формами заболевания, асцитом. Цитологическое исследование асцитической жидкости, как правило, подтверждает диагноз.

Морфологическим субстратом при абдоминальных лимфомах чаще являются В-лимфоциты. Частота вовлечения в процесс костного мозга достигает 25%, а поражения оболочек головного мозга — 10%. Из всех видов неходжкинских лимфом у детей при абдоминальной локализации самый лучший прогноз. Первичная абдоминальная локализация встречается у 30—40% больных.

Первичное поражение периферических лимфатических узлов выявляется у 20% больных. Чаще всего поражаются шейные и надключичные лимфатические узлы, реже — паховые. Заболевание начинается с бессимптомного увеличения лимфатических узлов какой-либо одной группы. Наличие поражения даже одной группы лимфатических узлов не исключает генерализованного процесса (поражение костного мозга, печени, легких), поэтому тактика лечения должна быть активной, как и при других видах лимфом. Очень редко наблюдаются доброкачественно протекающие формы. Поражение костного мозга встречается приблизительно у 20% первичных больных, а оболочек головного мозга — у ΙΟ- Ι 5%. Лимфосаркомы этой локализации могут возникать как из Т-, так и из В-лимфоцитов.

При поражении желез глоточного кольца заболевание проявляется увеличением миндалин, изменением тембра голоса, гнусавостью. Мысль о наличии злокачественной опухоли чаще всего возникает при появлении поражения регионарных (верхнешейных) лимфатических узлов, по поводу чего больной обращается к специалисту. При этой локализации чаще диагностируются более ранние стадии заболевания, поскольку опухоль определяется визуально. Поражение костного мозга и оболочек головного мозга диагностируется реже, чем при других локализациях лимфосаркомы у детей.

Для установления правильного диагноза кроме сбора анамнеза и осмотра необходимы следующие методы исследования: 1) пункционная или эксцизионная биопсия; 2) пункция костного мозга; 3) спинно-моз- говая пункция и цитологическое исследование цереброспинальной жидкости; 4) рентгенограмма грудной клетки.

Сканирование печени, селезенки, почек может дать информацию о состоянии этих органов, но они имеют меньшее диагностическое значение, чем при лимфогранулематозе. В последние годы придают значение ультразвуковом методам исследования и компьютерной томографии.

852

КЛАССИФИКАЦИЯ. В настоящее время наибольшее распространение получила клиническая классификация, разработанная S. Murphy, согласно которой процесс делят на четыре стадии.

1-я стадия — поражение одной лимфатической зоны (или энстранодальное поражение). При этом поражение средостения и брюшной полости 1-й стадией не классифицируется.

2-я стадия — экстранодальное поражение с вовлечением регионарных лимфатических узлов; поражены две или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы; две экстранодальные опухоли с поражением (или без поражения) регионарных лимфатических областей по одну сторону диафрагмы; первичное поражение желудочно-кишечного тракта с поражением (или без него) регионарных лимфатических узлов.

3-я стадия — два отдельных экстранодальных опухолевых образования по обе стороны диафрагмы; две и более пораженных лимфатических областей по обе стороны диафрагмы; все внутригрудные опухоли; все широко распространенные поражения внутри брюшной полости; все параспинальные и эпидуральные поражения.

4-я стадия — поражение костного мозга и/или оболочек головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ. Независимо от первичной локализации процесса лечение лимфосарком у детей начинают с мероприятий по индукции ремиссии (за исключением больных с абдоминальным поражением, которых нередко оперируют в экстренном порядке). Для индукции ремиссии большинство авторов используют схемы полихимиотерапии, включающие винкристин, циклофосфан, адриабластин и преднизолон. При этом одни авторы рекомендуют цикловую химиотерапию в режиме коротких (8-дневных) циклов, а другие назначают те же препараты, но в режиме 4—6-недельных циклов.

При проведении коротких циклов схема введения препаратов следующая: винкристин — по 1,4 мг на 1 кв. м внутривенно в 1-й и 8-й дни цикла; циклофосфан — по 400 мг на 1 кв. м внутримышечно в 1 и 4-й дни цикла; адриабластин — по 40 мг на 1 кв. м внутримышечно во 2-й день цикла; преднизолон — по 40 мг на 1 кв. м внутрь с 1-го по 8-й день

споследующей быстрой отменой препарата.

Втех случаях, когда применяется 4—6-недельная схема химиотерапии, препараты вводят 1 раз в неделю. Расчеты доз и препараты зависят от используемой схемы. В период индукции ремиссии необходимо предусмотреть и мероприятия для профилактики поражения оболочек головного мозга. С этой целью в первую очередь прибегают к интратекальному введению метотрексата, причем в случае цикловой химиотерапии интратекальные введения осуществляют между циклами системной химиотерапии, а при проведении 6-недельного цикла индуктивной терапии — параллельно с системной химиотерапией. Метотрексат вводят из расчета 12 мг на 1 кв. м, общее число инъекций не менее 5.

Вопрос о проведении облучения оболочек головного мозга до сих пор дискутируется, однако ряд авторов в период консолидации ремиссии стремятся осуществить и облучение оболочек в дозе 24 Гр. В первую

853

очередь облучение оболочек головного мозга предпринимается у детей из групп повышенного риска — при поражении средостения, с широко распространенными формами абдоминальных лимфом IV стадии.

По достижении полной ремиссии проводят консолидирующую терапию, которая заключается в облучении первично пораженных зон в дозах 30—35 Гр (при первичном поражении брюшной полости — облучение всей брюшной полости в дозе 24—25 Гр с доведением СОД до 35 Гр).

Впериод поддерживающей терапии осуществляют реиндукционные курсы, как правило, теми же препаратами, что и в период индукции ремиссии, а также поддерживающую терапию метотрексатом и 6-меркап- топурином. Длительность поддерживающей терапии не менее двух лет.

Внастоящее время наметилась определенная тенденция усиления схем полихимиотерапии как за счет повышения разовых доз вводимых цитостатиков, так и включением большого числа (до 10) препаратов (COMLA, LSA2L2, mega-COMLA, РгоМАСЕ). Следует сказать, что предлагаемые схемы сопровождаются большим числом побочных реакций и вряд ли могут быть рекомендованы для внедрения в широкую практику.

Результаты лечения больных неходжкинскими лимфомами по сравнению с таковыми у больных лимфогранулематозом можно считать неудовлетворительными. Так, в 70-х годах показатели двухлетней выживаемости составляли 16—27%, причем существенные различия выживаемости выявлены в зависимости от стадии процесса. Если при 1 и 2-й стадиях, наблюдающихся редко, выживаемость достигает 50—60%, то при генерализованных формах, встречающихся у основной массы больных лимфосаркомой, гораздо ниже — 10—15%. Определенный оптимизм вносят результаты последних лет. Применение современных схем агрессивной полихимиотерапии, несмотря на большое число осложнений, позволяет надеяться на улучшение результатов лечения при неходжкинских лимфомах у детей.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Прошло более 160 лет со дня описания (в 1837 году) Schonlein заболевания, которое сопровождается геморрагическими высыпаниями на коже ног и поражением суставов, названного им peliosis rheumatica. В 1861 году русский ученый Д. Войт указал на возможность развития лихорадки и полиартрита наряду с пурпурой при этом заболевании. Henoch в 1868 году дополнил клиническую картину геморрагического васкулита (ГВ), описав абдоминальную форму, а в 1867 году молниеносную пурпуру (purpura fulminans). Первые сообщения о поражении почек при ГВ принадлежат П.С. Корытину и А.Т. Богаевскому. W. Osier (1914) рассматривал болезнь в рамках «экссудативной эритемы», предполагая тесную патогенетическую связь между сывороточной болезнью и ГВ.

В литературе фигурируют различные названия данной болезни: в ан- гло-американской школе — анафилактоидная пурпура и болезнь Шенлей-

854

на—Геноха, в итальянской — синдром Шенлейна—Геноха, во французской — ревматоидная пурпура и др. (аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, аллергический васкулит, ГВ, гиперергический васкулит, васкулярная форма кровоточивости). В нашей стране заболевание наиболее часто называют ГВ. Этот термин четко подчеркивает суть морфологических изменений при данном заболевании: распространенный васкулит, поражающий артериолы, мелкие капилляры, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами.

Следовательно, геморрагический васкулит (или болезнь Шенлейна— Геноха) относится к группе заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Геморрагическим васкулитом болеют люди различного возраста, но с большей частотой — дети и подростки, вне зависимости от пола. Среди детей в возрасте до 15 лет оно регистрируется с частотой 23—25 на 10 000 детей. За последние годы участились случаи заболевания у детей раннего возраста, в том числе на 1-м году жизни.

Некоторые авторы отмечают, что ГВ с поражением почек чаще встречается среди мальчиков в возрасте 4—7 лет. В этой группе больных геморрагическим васкулитом поражение почек встречается в два раза чаще, чем у девочек.

Существует определенная сезонность: пик заболеваемости приходится на холодное, сырое время года. Однако поражение почек чаще отмечается у больных, заболевших в весенне-летний период, что подтверждает положение о том, что не всегда определяющим в развитии геморрагического васкулита является инфекционный фактор.

ЭТИОЛОГИЯ заболевания до сих пор неизвестна, поэтому вопрос о причинах и условиях, способствующих возникновению заболевания, остается спорным.

Считают, что этиология заболевания связана с различными вирусными и бактериальными (стрептококковые и др.) инфекциями, глистными и паразитарными инвазиями. Кроме того, в качестве этиологического фактора могут выступать лекарственные вещества, прививки и пищевые продукты (яйца, шоколад, грибы, рыба и др.).

Провоцирующими факторами могут служить прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, очаги хронической инфекции: кариозное поражение зубов, хронический тонзиллит, синусит и др. Эти предрасполагающие факторы вызывают сенсибилизацию организма и, таким образом, могут являться разрешающими для развития клиники ГВ.

Считается возможным развитие заболевания при переохлаждении, когда выпадают в осадок так называемые криоглобулины, т.е. иммуноглобулины, растворимость которых снижена при температуре тела ниже 37° С.

Определенная роль в развитии геморрагического васкулита принадлежит антигенам системы HLA. Показано, что более склонны к заболеванию геморрагическим васкулитом те лица, чей HLA-фенотип содер-

855

жит антигены В8, В18, В35 и особенно DR4. Относительный риск развития при этом гломерулонефрита велик у пациентов — носителей HLAАГ В35 и В18.

Предрасполагающими к данному заболеванию факторами являются аллергия и наличие у ребенка очагов хронической инфекции. Сочетание этих факторов создает особенно высокий риск возникновения данной патологии. Непосредственно возникновению болезни чаще всего предшествуют разрешающие факторы — респираторные инфекции, прививки, введение гамма-глобулина, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, физические и эмоциональные воздействия, переохлаждение и др.

ПАТОГЕНЕЗ. Существует несколько патогенетических концепций геморрагического васкулита, рассматривающих это заболевание как:

1) иммуноаллергическую реакцию с отложением иммунных комплексов (ИК), преимущественно на сосудистых стенках в микроциркуляторном русле;

2)гиперсенситивный васкулит, в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов;

3)гиперчувствительный васкулит, протекающий с поражением микроциркуляторного русла и типичными изменениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек;

4)множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза.

Патогенез геморрагического васкулита в настоящее время представляют как типичный иммунокомплексный васкулит, при котором микрососуды подвергаются «асептическому воспалению».

Бактериальные, вирусные или другие антигены вызывают образование антител, которые относятся к иммуноглобулинам класса А. Они вступают в реакцию комплексообразования в плазме крови, образуя иммунные комплексы антиген—антитело. Указанные комплексы, активируя систему комплемента, осаждаются на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение, усиливая проницаемость, глубокие дистрофические изменения.

Повреждение сосудистой стенки, а также активация фактора Хагемана иммунными комплексами антиген—антитело приводит также к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови и образованию микротромбозов, отложению фибрина в стенках мелких сосудов.

Таким образом, в основе патогенеза геморрагического васкулита лежит иммунокомплексное повреждение сосудов, главным образом в системе микроциркуляции. Часто обнаруживаются иммунные комплексы в виде смешанных криоглобулинов как проявление аллергии замедленного типа. Наблюдается асептическое воспаление сосудов с деструкцией стенок, тромбированием. Системное поражение капилляров во многих тканях ведет к экссудации плазмы, а затем — эритроцитов и к периваскулярной инфильтрации. Одновременно с появлением клеточного и эк-

856

стракапиллярного отека нарушаются реологические свойства крови, усиливается агрегация тромбоцитов и эритроцитов, что, наряду с активацией системы коагуляции, способствует развитию ДВС. Повышенная проницаемость сосудов, тромбоз и разрывы капилляров сопровождаются геморрагическим синдромом.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Общепринятой классификации ГВ до настоящего времени не существует. Но наиболее часто в клинической практике пользуются классификацией, предложенной А.С. Калиниченко (1968). В зависимости от особенностей клинических синдромов выделяют кожную, кожно-суставную и кожно-абдоминальную (с почечным синдромом) клинические формы заболевания, а в зависимости от течения заболевание может быть острым, подострым, хроническим, рецидивирующим, затяжным (табл. 136).

Выделение степени активности целесообразно не только для более четкой постановки диагноза, но и для выбора терапии и определения прогноза.

При активности патологического процесса I степени (минимальной) состояние больного почти не меняется, температура тела нормальная или субфебрильная. На коже имеется небольшое количество высыпаний. Больные жалуются на летучие боли в суставах, иногда в мышцах, абдоминальный синдром отсутствует. Сосуды других органов и систем поражаются крайне редко. Изменения в периферической крови чаще отсутствуют или незначительны.

При активности II степени общее состояние средней тяжести, температура тела может повышаться до 38° С, дети жалуются на общую слабость, головную боль, боль в суставах и припухлость. Высыпания на коже обильные, возможны ангионевротические отеки. Отмечаются проявления абдоминального синдрома: тошнота, рвота, учащение стула, иногда с кровью, боли в животе, порой мучительные. В периферической крови отмечается лейкоцитоз от 10· 109/л и выше, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия, СОЭ увеличена до 20—40 мм/ч, диспротеинемия, умеренное укорочение времени свертывания крови.

857

При активности процесса III степени общее состояние больных тяжелое, жалобы на слабость, головную боль, тошноту, возникают многократные рвоты с кровью, частый кровавый стул. Выражен суставной синдром. Пурпура на коже носит сливной некротический характер. Возможны сердечно-сосудистые расстройства. Присоединяется гематурия. Все лабораторные показатели изменены значительно. Время свертывания крови может быть менее 1 мин. Эта форма была названа молниеносной из-за возможного летального исхода в короткий срок от начала болезни.

В настоящее время при использовании современных методов лечения она уже не является «молниеносной» по течению и, как правило, заканчивается выздоровлением. Однако риск осложнений при такой степени активности процесса наибольший.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Клиническая картина геморрагического васкулита разнообразна в зависимости от характера морфологических изменений в сосудах, их локализации, выраженности и распространенности процесса. Наиболее часто встречающимися синдромами геморрагического васкулита являются: характерный кожно-геморраги- ческий синдром (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости), суставной, абдоминальный и почечный синдромы. Наряду с этими клиническими проявлениями отмечаются дополнительные симптомы: поражение сердца в виде эндомиокардита, легких (с легочными кровотечениями, иногда приводящими к летальному исходу), центральной и периферической нервной системы (геморрагии в оболочки мозга с головными болями, менингеальными знаками; полиневриты), асфиксия на почве отека гортани. Это свидетельствует о том, что при геморрагическом васкулите поражаются все органы и системы, так как в основе патологического процесса лежит генерализованное поражение сосудов микроциркуляции.

Убольшинства детей геморрагический васкулит начинается внезапно,

сповышения температуры до 38—39° С, общего недомогания, вялости или капризности. Реже болезнь развивается незаметно, с незначительной утомляемости, субфебрильной температуры, выявляемой случайно.

Начало заболевания является чаще полисиндромным, реже (у 15%) в его дебюте наблюдается моносиндром — кожно-геморрагический, суставной или абдоминальный. Если первыми признаками болезни являются боли в животе, то больные обычно обращаются к хирургу. Лишь появление геморрагической сыпи помогает поставить правильный диагноз.

Кожный геморрагический синдром — патогномоничный признак болезни. Сыпь представляет собой геморрагические папулы разной величины. В основе каждого элемента сыпи лежит воспаление стенки сосуда с зоной периваскулярного отека и геморрагическим экссудатом. Нередко папулы несколько возвышаются над поверхностью кожи. Наиболее типичная локализация сыпи — на разгибательных поверхностях конечностей, особенно вокруг суставов, на ягодицах. Сыпь симметрична. Реже она возникает на туловище и лице, практически не появляется на шее, волосистой части головы, на видимых слизистых оболочках. Сыпь

858

не исчезает при надавливании, она имеет в начале болезни ярко-крас- ный цвет, иногда с синюшным оттенком, а затем угасает, оставляя медленно исчезающую пигментацию. Интенсивность сыпи различная — от единичных папул до множественных элементов. В наиболее тяжелых случаях отмечается сливная сыпь с некрозами, изъязвлениями и впоследствии — с корочками. В динамике болезни высыпания могут рецидивировать. Нередко в области их локализации наблюдаются элементы аллергической сыпи (волдыри, буллы и др.), которые сопровождаются зудом и парастезиями.

Суставной синдром обусловлен развитием острого аллергического синовита. Боли в суставах носят характер либо рецидивирующих артралгий, либо артритов с поражением крупных суставов без последующей их деформации и нарушения функции. Поражаются также средние

имелкие суставы, характерны летучесть и несимметричность процесса. Могут вовлекаться в процесс коленные, голеностопные, лучезапястные

идругие суставы. Нередко над областью пораженного сустава возникает отечность (иногда по типу отека Квинке), мягкие ткани гиперемированы или приобретают синюшный оттенок. Боли в суставах продолжаются от нескольких часов до 1—2 суток. Боли, как правило, не купируются салицилатами. Иногда отмечаются рецидивы суставного синдрома.

Абдоминальный синдром встречается примерно у половины всех больных. Развивается в результате возникновения геморрагических папул на слизистой оболочке кишечника, в подслизистом слое, субсерозно. Возможны кровоизлияния в брыжейку, в брюшину. Возможен тромбоз сосудов с их разрывом и возникновением кровотечений, а также некроз элементов сыпи с развитием инвагинации и перитонита. У части детей абдоминальный синдром проявляется умеренными болями в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют детям особых страданий и купируются самостоятельно или в первые 2—3 дня начала лечения.

У других больных основными клиническими проявлениями абдоминального синдрома являются схваткообразные боли в животе, иногда очень сильные, рвоты, расстройства стула. Возможно появление кровавых рвот, мелены, профузных кишечных кровотечений. В ряде случаев отмечаются запоры. Иногда клиническая картина может напоминать клинику острого кишечного токсикоза. По мере развития абдоминального синдрома дети занимают вынужденное положение, имеют страдальческое выражение лица, отказываются от еды. Живот при пальпации остается мягким (при отсутствии осложнений). Помня о возможном присоединении хирургических осложнений, педиатр должен наблюдать таких детей вместе с хирургом.

Довольно часто у детей при геморрагическом васкулите поражаются почки. Считают, что поражение почек сопровождает течение геморрагического васкулита у 50% больных. Изменения в анализах мочи возникают не сразу, а через 1—3 недели после начала заболевания.

Поражение почек при геморрагическом васкулите развивается по типу капилляротоксического гломерулонефрита. Его течение сопровождается эритроцитурией (вплоть до степени гематурии), умеренной протеину-

859

рией (более 1 г/л) и цилиндрурией. Экстраренальных проявлений обычно не бывает. Возникнув в остром периоде болезни, гематурия чаще всего постепенно уменьшается и исчезает, однако гораздо медленнее, чем другие симптомы заболевания: в течение нескольких недель или месяцев. В некоторых случаях гематурия появляется в поздние сроки, когда другие проявления болезни уже отсутствуют. У некоторых больных возможен нефротический синдром.

В основе поражения почек лежат альтеративно-экссудативные и пролиферативные изменения в сосудах. Морфологически определяется микротромбоваскулит, очаговый пролиферативный или диффузный мезангиокапиллярный, пролиферативный экстракапиллярный с лолулуниями гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Подострое течение наблюдается при пролиферативном экстракапиллярном, с распространенными полулуниями гломерулонефрите, быстропрогрессирующем в ХПН за 6 месяцев—2 года от начала заболевания.

Изменения сердечно-сосудистой системы неспецифичны, носят функциональный характер, чаще обнаруживаются при максимальной степени активности. Поражения центральной и периферической нервной системы в той или иной степени выявляются практически у всех больных в виде головной боли, заторможенности, раздражительности, плаксивости. При II—III степени активности процесса могут наблюдаться менингеальные, энцефалитические и менингеально-энцефалитические синдромы, афазия, гемиплегия, асимметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепно-мозговых нервов.

В анализах крови выявляется нейтрофилез, иногда эозинофилия. Число тромбоцитов нормальное. При исследовании показателей коагулограммы отмечаются признаки гиперкоагуляции. Гемокоагуляционные показатели имеют фазовый характер и отражают стадии ДВС. Чаще выявляется картина подострои или хронически протекающей гиперкоагуляции с одновременным повышением антикоагулянтных свойств крови. Наиболее информативные тесты: время свертывания венозной крови, время рекальцификации, тромботест, активность V, VII факторов, уровень антитромбина-Ш, фибриногена. В активной фазе отмечаются увеличение фибринолитической активности крови и появление продуктов деградации фибрина в крови и моче. Важное значение имеет количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме, уровень которого повышается соответственно активности процесса.

Диагноз ставят на основании типичной клинической картины болезни и лабораторных данных.

ЛЕЧЕНИЕ. Должно быть индивидуальным и включает соблюдение постельного режима, гипоаллергенной диеты и медикаментозной терапии.

1. Постельный режим назначают до момента исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов (обычно не менее 2—3 недель). Это обеспечивает улучшение микроциркуляции и кровообращения. При затяжном течении заболевания пребывание детей на постельном режиме удлиняется.

860

2. Большое значение в лечении придается соблюдению диеты. Используют гипоаллергенную диету с исключением облигатных аллергенов. Следует избегать сенсибилизации ребенка пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают яйца, цитрусовые, землянику, клубнику, шоколад, рыбу, а также блюда, содержащие экстрактивные вещества и индивидуально непереносимые виды пищи.

При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении назначают противоязвенный стол с последующим переводом на стол № 5 (печеночный).

3.Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают только при наличии сопутствующих острых инфекционных заболеваний или «фоновых» очагов хронической инфекции. Показано назначение малоаллергизирующих антибиотиков (гентамицин, бруламицин, рифампицин и др.).

4.Основное место в лечении занимает гепаринотерапия. Назначение гепарина рассматривается как базисный метод лечения геморрагического васкулита. Высокая эффективность лечения несомненна. Но это достигается только при правильном индивидуальном подборе дозы препарата.

Гепарин назначают в исходной дозе из расчета от 250—300 ЕД на 1 кг массы тела в сутки. Эти дозы являются начальными. При необходимости дозу увеличивают на 100 ЕД на 1 кг в сутки. Максимально используемая доза гепарина, как правило, не превышает 600 ЕД на 1 кг в сутки. Препарат вводят через 8 часов подкожно в равных дозах, иногда внутривенно капельно. Назначение гепарина проводят под контролем свертываемости крови. Дозу гепарина считают адекватной, если время свертывания крови увеличивается в два раза. Курс гепаринотерапии продолжается в течение 1—2 недель с постепенным снижением дозы препарата.

5. Для улучшения микроциркуляции назначают дополнительно антиагреганты. Чаще используют курантил (3—5 мг на 1 кг в сутки per os, курсами до 6 месяцев и более) и трентал (100 мг 2—3 раза в сутки). При тяжелом течении геморрагического васкулита указанные препараты вводят внутривенно.

С целью активации фибринолиза используют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат, теоникол, компламин в течение 1—2 месяцев.

6. При наличии выраженного суставного и абдоминального синдромов показано применение преднизолона в дозе 1 — 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки коротким курсом (7—10 дней, до 2 недель).

Лечение тяжелых абдоминальных вариантов геморрагического васкулита с резко выраженным болевым синдромом включает трансфузионную терапию — реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь (3:1), курантил и преднизолон, которые также вводят внутривенно.

Больным с нефротическим синдромом традиционно назначают 4-ком- понентную схему лечения: преднизолон + курантил + гепарин + лейкеран (хлорбутин или циклофосфан).

При артритах и артралгиях назначают нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, индометацин и др.) до купирования болевого синдрома. ι

861