Педиатрия. Майданник В.Г

тия, рахитоподобными изменениями скелета и стойкими нарушениями функций почек.

Дифференциальный диагноз проводится с обычным витамин-О-де- фицитным рахитом, остеопатиями на почве хронической почечной недостаточности.

ЛЕЧЕНИЕ. Основным является соблюдение диетического режима. Назначается диета, обеспечивающая нормализацию в сыворотке крови калия, фосфора, ликвидацию ацидоза, улучшение процессов окостенения. Этим требованиям отвечает картофельно-капустная диета, морковный суп Моро, сухофрукты. Белок и жидкость ограничивать не рекомендуется. Продукты, богатые кислыми радикалами, исключаются из диеты. При выраженном ацидозе (снижение уровня рН плазмы, сывороточных бикарбонатов) показаны 4%-й раствор натрия гидрокарбоната внутривенно, цитратная смесь для питья (содержит 2 г лимонной кислоты, 3 г натрия цитрата, 3,3 г калия цитрата на 100 мл воды) в количестве 45— 60 мл в день. Ежедневно назначаются препараты калия и витамина D2 до 10 000—15 000 ME. Рекомендуются унитиол как препарат, повышающий активность тиолзависимых энзимов. При цистинозе показаны: дитиотрентал по 25 мг на 1 кг массы каждые 3 ч (снижает уровень цистина

вкрови, способствует улучшению почечных функций); цистеамин внутрь

вдозе 90 мг на 1 кг в сутки; аскорбиновая кислота в дозе 200 мг на 1 кг массы тела в сутки, а также витамин D — 10 000—15 000 МЕ/сут.

ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ АЦИДОЗ (ПКА) - неспособность почек обеспечить регуляцию кислотно-щелочного состояния. Это наследственная самостоятельная патология, получившая название болезни Лайтвуда—Баттлера—Олбрайта. Как синдром почечный канальцевый ацидоз отмечается при пиелонефрите, интерстициальном нефрите, хронической почечной недостаточности, нефрокальционозе, гипервитаминозе D и др.

ПКА — клинико-лабораторный симптомокомплекс, возникающий в результате дефекта реабсорбции бикарбонатов в проксимальных канальцах или нарушения ацидогенеза в дистальных канальцах, характеризующийся метаболическим ацидозом и утратой или снижением способности почек подкислять мочу.

Различают два типа наследственного почечного канальцевого ацидоза: I тип обусловлен дефектом ацидогенетической функции дистальных канальцев, II тип — дефектом проксимальных канальцев, выражающимся в неспособности реабсорбировать бикарбонаты при сохранении функции ацидогенеза дистальных канальцев.

ПКА впервые описан R. Lightwood в 1936 году, затем в 1940 году — A. Batter, в 1946 году F. Albright указал на тубулярный дефект.

ПАТОГЕНЕЗ. Дистальный канальцевый ацидоз возникает в результате нарушения продукции или транспорта водородных ионов. Основным патогенетическим звеном является нарушение способности почек

701

устанавливать градиент концентрации водородных ионов (Н+) между кровью и тубулярной жидкостью, что приводит к метаболическому гиперхлоремическому ацидозу.

Причины нарушения ацидогенеза при I типе ПКА обсуждаются в ряде гипотез, которые включают: уменьшение активности секреции Н+ клетками; дефект в энергетическом механизме (Н+-АТФ-аз, Н+/К+-АТФ-аз), недостаток транспортных систем; дефект в Α-клетках, расположенных в собирательных каналах кортикальной и модулярной части нефрона, а также в Р-клетках, присутствующих только в кортикальной части, секретирующих Н+.

В связи с этим дистальный каналец не способен создавать определенный градиент концентрации водородных ионов между кровью и канальцевой жидкостью. Снижается содержание Н+ в дистальных канальцах, NH4 в моче, снижается титруемая кислотность. У таких больных рН мочи не снижается обычно ниже 6,0, независимо от тяжести ацидоза. Характерным для этой формы ацидоза является то, что в мочу постоянно выделяются бикарбонаты, вместо которых для сохранения осмотического давления в кровь диффундируют ионы хлора. В мочу выделяются бикарбонаты, снижается почечная экскреция кислот и аммиака. При ПКА I типа рН мочи щелочная. При ацидозе повышенная экскреция натрия обуславливает полиурию. Потеря большого количества кальция с щелочной мочой служит причиной отложения оксалатно- и фосфатнокальциевых камней в почках. Дефицит кальция, в свою очередь, приводит к остеопорозу и остеомаляции, так как гипокальциемия стимулирует выработку паратгормона. Вторичный гиперпаратиреоз приводит к резорбции костной ткани, и в кровь поступает кальций, чем объясняется нормокальциемия.

Наклонность к нефрокальцинозу, нефролитиазу объясняется уменьшением выделения хорошо растворимого цитрата кальция (гипоцитратурия вследствие ацидоза) и увеличением экскреции плохо растворимых сульфатов, фосфатов, глюконатов, выпадающих в осадок в щелочной среде (рН мочи щелочная). Таким образом, щелочная реакция мочи, гипоцитратурия, гиперкальциурия создают условия для выпадения кальция в осадок в виде солей. Образующиеся камни откладываются в интерстициальной ткани, в клетках почечного эпителия, в просвете канальцев. К 3—5 годам возникает двусторонний нефрокальциноз — отложение нерастворимых солей кальция в мозговом веществе и сосочках почек. Это, в свою очередь, создает хорошие условия для возникновения вторичной инфекции мочевых путей или абактериального воспалительного процесса.

При биопсии находят включения кальция в базальной мембране собирательных канальцев и интерстициальной ткани. В крови кроме признаков ацидоза, гипокальциемии диагностируется гипокалиемия с характерными клиническими проявлениями (мышечная гипотония, гипорефлексия, сердечная аритмия, слабость, депрессия, угнетение ЦНС, развитие парезов, параличей). Гипокатиемия является следствием потери калия — калиурии. Гипонатриемия вызывает вторичный альдостеронизм. Альдостерон усиливает секрецию К. Альдостерон повышает проницаемость для К-клеточной мембраны, обращенной в просвет

702

канальца, увеличивается экскреция К. Предполагается возможный дефект главных Р-клеток, обеспечивающих секрецию К+. Аномалия, возможно, связана со снижением Н+/К.+-АТФ-аз, объясняющем одновременно ацидоз и гипокалиемию.

Патогенез ПКА II типа объясняют недостаточной продукцией или отсутствием карбоангидразы И-(С); снижением активности в крови карбоангидразы 1-(В); снижением активности митохондриальной НСО3-АТФ-азы в мембранах щеточной каемки эпителия проксимальных канальцев. В здоровой почке фильтруемые бикарбонаты реабсорбируются в проксимальном канальце в 85% случаев. Если уровень бикарбонатов в плазме превосходит почечную пороговую концентрацию, то реабсорбция бикарбонатов происходит не полностью. Почечная пороговая концентрация бикарбонатов меняется с возрастом: у взрослых она составляет 25—26 ммоль/л, а у детей — 22—24 ммоль/л. У больных с проксимальным типом ПКА имеется снижение почечной пороговой концентрации бикарбонатов, поэтому экскреция бикарбонатов в моче резко повышена — более 15% профильтровавшегося количества. Почечный порог реабсорбции бикарбонатов падает ниже 22—20 ммоль/л. Для этой формы канальцевого ацидоза характерно сохранение способности снижать рН мочи и экскретировать Н+. Механизм ацидификации мочи в дистальных канальцах не нарушен, моча может иметь кислую реакцию (рН менее 5,5). Наличие нереабсорбированных в проксимальных канальцах бикарбонатов при потоке через дистальные канальцы приводит к стимуляции секреции альдостерона, который повышает реабсорбцию натрия и экскрецию калия. Возникают калиурия, гипокалиемия.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Первичный, генетически обусловленный дистальный ПКА встречается одинаково часто как у мальчиков,

так и у девочек. Первые клинические проявления отмечают в раннем возрасте в виде бледности кожных покровов, мышечной гипотонии, периодической рвоты, анорексии, признаков обезвоживания на фоне полиурии и полидипсии, склонности к запорам и длительному, необъяснимому субфебрилитету. Иногда единственным симптомом заболевания может быть задержка физического развития, а у детей 2—3 лет в условиях ацидоза и вторичного гиперпаратиреоидизма — рахитоподобные изменения костной системы. К 3—4 годам формируется полный клиниколабораторный симптомокомплекс почечного дистального ацидоза. Для классического ПКА I типа наиболее характерны: метаболический гиперхлоремический ацидоз, щелочная реакция мочи, гипокалиемия, двусторонний нефрокальциноз. С годами задержка физического развития прогрессирует, увеличивается костная деформация (симметричный нанизм, относительно большая голова, короткая шея, бочкообразная грудная клетка, Х-образное искривление нижних конечностей). Остеопатия с болями в костях и патологическими переломами может диагностироваться позже. При отсутствии лечения в результате метаболического ацидоза снижается стимулированная секреция гормона роста и нарушается рост. У некоторых детей выявляются задержка умственного развития, агрессивность, раздражительность, раннее половое созревание. У детей с ПКА отмечаются жесткие волосы. Диагностируются проявления

703

интерстициального нефрита или пиелонефрита, уролитиаза с характерной почечной коликой.

При лабораторном исследовании на фоне резко выраженного метаболического ацидоза выявляют гиперхлоремию, гипокалиемию, гипонатриемию, нормоили гипокальциемию, гипофосфатемию. Полиурия резистентная к адиурекрину, рН мочи колеблется между 6,5—7,5, гиперкальциурия — до 10—20 мг на 1 кг в сутки (при норме 1—5 мг). Одним из важных симптомов является гипоцитратурия, причем этот признак не меняется при коррекции ацидоза. При классическом ПКА отсутствует гипераминоацидурия. В анализах мочи обнаруживают белок и лейкоцитурию при развитии вторичного пиелонефрита или интерстициального нефрита.

Рентгенологически выявляют двусторонний нефрокальциноз, степень выраженности которого зависит от возраста больного и своевременно начатого лечения.

Диагностируется первичный дистальный ПКА в зависимости от тяжести клинических проявлений в различном возрасте. У некоторых больных выявляется случайно, когда единственным симптомом является задержка физического развития. При «неполных» формах дистального ПКА выявляют наличие нефрокальциноза и отсутствие системного ацидоза. Нарушена способность к подкислению мочи, но нет резкого снижения секреции аммония, что компенсирует ограниченную экскрецию титруемых кислот.

При II проксимальном типе канальцевого ацидоза заболевание чаще возникает у мальчиков. Первые проявления заболевания отмечаются в возрасте 3—18 месяцев в виде полидипсии, полиурии, снижения аппетита, рвоты, апатии, непостоянного, иногда значительного повышения температуры тела неясного генеза, которые часто сопровождаются эксикозом. Ребенок перестает расти и прибавлять в массе, возникают рахитоподобные изменения скелета. Особенно выражен рахит у детей раннего возраста. Нефрокальциноз не встречается. Проксимальный ПКА II типа протекает тяжелее, чем дистальный. При несвоевременной диагностике заболевания может развиться ацидемическая кома. Обращают на себя внимание жесткие волосы при выраженном ацидозе и уменьшении их жесткости при коррекции. Возможно выздоровление к 3—10 годам.

При лабораторном исследовании в крови отмечаются выраженный метаболический ацидоз, снижение бикарбонатов и рН, повышение хлора, гипокалиемия, гипоили нормокальциемия. Несмотря на ацидоз жидкостей организма, моча остается кислой, нейтральной или щелочной. Порог реабсорбции бикарбонатов резко снижен до 19—20 ммоль/л и ниже (при норме 22—24 ммоль/л). Экскреция бикарбонатов с мочой резко повышена — около 10% профильтровавшегося количества. При нагрузке хлоридом аммония рН мочи снижается до 5,0—4,5.

Наиболее значимыми признаками для постановки диагноза проксимального канальцевого ацидоза являются: ранний возраст больного ребенка, гипертермия неясного генеза, рвота, эксикоз, полидипсия, отставание в физическом развитии, рахитические изменения скелета, метаболический ацидоз, снижение почечного порога реабсорбции бикарбонатов до 19—20 ммоль/л и ниже, повышение экскреции бикарбо-

704

натов с мочой, гипсилинормокальциемия, гиперхлоремия, гипокалиемия. Способность снижать рН мочи и экскретировать Н+ сохранена.

ЛЕЧЕНИЕ. Диета растительная (картофельная), показано ограничение в пище белков животного происхождения. Жидкость не ограничивается, рекомендуются в больших количествах фруктовые соки.

Проводится коррекция метаболического ацидоза путем введения 1,4%-го раствора натрия бикарбоната. Ее проводят так: в первые 12 часов устраняют дефицит бикарбонатов примерно на 1/3, затем в последующие 6 часов его ликвидируют полностью. Такая постепенная коррекция предупреждает возможность возникновения дыхательного алкалоза. В 100 мл указанного раствора содержится 16 ммоль, а в 100 мл 5%-го раствора — 60 ммоль НСО3. Расчет суточной дозы бикарбонатов:

НСО3 (ммоль) = BE (дефицит гидрокарбонатов крови) · 1/3 массы тела (кг).

Во время коррекции ацидоза калий должен быть в пределах 4,0— 4,5 ммоль/л. Коррекцию гипокальциемии проводят 10%-м раствором кальция глюконата по 10 мл внутривенно. В лечении ацидоза с успехом используют цитратную смесь (140 г лимонной кислоты и 98 г кристаллического цитрата натрия на 1 л воды), 50—100 мл в день в три приема. При высокой экскреции кальция назначают гипотиазид в возрастных дозах в течение 3 лет и более. При этом усиливается экскреция магния и тормозится кальцификация мягких тканей. Процессы оссификации улучшают введением оснований, солей кальция и витамина D в дозе 50 000 ME в день.

ГЛЮКОЗУРИЯ ПОЧЕЧНАЯ (ПОЧЕЧНЫЙ ДИАБЕТ) - наследственное заболевание, обусловленное снижением реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе канальцев почки, проявляющееся глюкозурией без гипергликемии. Частота его составляет 2—3:10 000.

ПАТОГЕНЕЗ. Выделяют две формы заболевания: семейную идиопатическую (первичную) и симптоматическую (вторичную).

Первичная ренальная глюкозурия наследуется по аутосомно-доми- нантному типу. Однако отмечен и аутосомно-рецессивный путь передачи мутантного гена. Заболевание можно рассматривать как канальцевую энзимопатию, причиной которой является генетически обусловленный дефект синтеза фермента или мембранного носителя, ответственных за транспорт глюкозы. Ген почечной глюкозурии картирован на коротком плече хромосомы 6 в районе 21.3 (6р 21.3). Симптоматическая (вторичная) глюкозурия может быть проявлением синдрома де Тони—Дебре— Фанкони, развивается в результате токсического повреждения почек солями тяжелых металлов и др.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. В легких случаях первичная ренальная глюкозурия протекает бессимптомно. Диагноз ставят лишь на основании лабораторных данных. При тяжелом течении заболевания, обусловленном значительными потерями глюкозы с мочой, могут наблюдаться полиурия, слабость, чувство голода. Отмечаются симптомы гипо-

705

калиемии: адинамия, мышечная слабость, гипорефлексия. В этих случаях развивается отставание в физическом развитии.

При лабораторном исследовании экскреция с мочой глюкозы повышена и колеблется от 2 до 30 г/сут. При легком течении заболевания в крови не меняется ее содержание, что свидетельствует о связи глюкозурии с нарушением транспорта глюкозы в канальцах. Обычно ее определяют во всех пробах мочи. Потеря глюкозы с мочой практически не влияет на уровень ее в крови. Тест на толерантность к глюкозе не изменен. При тяжелом течении заболевания отмечается гипокалиемия. Диагностическими критериями почечной глюкозурии являются: наличие глюкозурии, нормальное или несколько сниженное содержание глюкозы в крови, не меняющееся при проведении пробы на толерантность к глюкозе, сохраненная способность усваивать и депонировать нормальное количество углеводов, отсутствие нарушения почечных функций.

Дифференциальный диагноз проводят с другими меллитуриями, сахарным диабетом, а также с симптоматической глюкозурией как проявлением тубулопатий.

ЛЕЧЕНИЕ. Специального лечения первичная ренальная глкжозурия не требует. При развитии гипогликемии в случае тяжелого течения заболевания следует вводить дополнительное количество глюкозы, при наличии гипокалиемии — продукты, содержащие калий. Прогноз при почечной глюкозурии благоприятный.

ПСЕВДОГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (почечный солевой диабет, рецепторный гипоальдостеронизм, врожденный ренальный сольтеряющий синдром, псевдогипоадренокортицизм) — наследственное заболевание, обусловленное недостаточной чувствительностью эпителия канальцев к альдостерону, что приводит к снижению реабсорбции натрия, развитию гипонатриемии, метаболического ацидоза IV типа с гиперкалиемией, полиурии, полидипсии и отставанию в физическом развитии. Встречается редко. Распространенность заболевания не изучена,

ПАТОГЕНЕЗ. Выделяют первичный и вторичный псевдогипоальдостеронизм. Первичный наследуется по аутосомно-рецессивному типу, вторичный развивается при ряде почечных заболеваний — пиелонефрите, поликистозе почек и др.

При первичном псевдогипоальдостеронизме морфологических изменений в почечной ткани, полученной с помощью пункционной биопсии, не выявляют. Клинические проявления первичного псевдогипоальдостеронизма обусловлены рефрактерностью дистальных канальцев к альдостерону. Высказано предположение о том, что реализация действия альдостерона осуществляется при участии №+-К+-АТФ-азы. Активность ее при данной патологии минимальна в нисходящей части петли Генле, отсутствует в дистальной части канальца. Указанное обстоятельство может объяснить резистентность рецепторов канальцев к альдостерону. В результате возникают гипонатриемия, гиперкалиемия, метаболический гиперхлоремический ацидоз.

706

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Клинические проявления заболевания могут развиться в периоде новорожденное™. К их числу относятся полиурия, полидипсия, артериальная гипотензия, адинамия. В тяжелых случаях у детей раннего возраста развивается соледефицитный тип дегидратации, в более старшем возрасте отмечается коллаптоидное состояние. Даже на фоне дегидратации диурез может оставаться достаточным. Заболевание приводит к развитию гипотрофии и отставанию в психомоторном развитии.

При лабораторном исследовании обнаруживают сниженное, менее 135 ммоль/л, содержание натрия в плазме и значительно повышенное его выделение с мочой. Выявляют гиперкалиемию, метаболический гиперхлоремический ацидоз. Концентрация альдостерона в плазме и экскреция его с мочой значительно повышена. Содержание 17-кето- стероидов и 11-оксикетостероидов в плазме, суточная экскреция их с мочой соответствует возрасту.

Дифференциальный диагноз первичного псевдогипоальдостеронизма проводят с сольтеряющей формой адреногенитального синдрома, сахарным диабетом, ренальной глюкозурией, канальцевым ацидозом, синдромом де Тони—Дебре—Фанкони, вторичным псевдогипоальдостеронизмом.

ЛЕЧЕНИЕ заключается во введении хлористого натрия, количество которого определяется, исходя из суточной потери натрия с мочой. При расчете общего количества натрия используется следующая формула:

количество Na (ммоль) = 140 — Na · 1/5 массы тела (кг),

где Na — содержание натрия в сыворотке крови.

Некоторые авторы рекомендуют вводить хлористый натрий в количестве 3—6 г в сутки. Указанная доза является оптимальной. При ее приеме отмечается нормализация содержания натрия в плазме, снижение выработки альдостерона. Для устранения ацидоза назначают 4%-й раствор натрия бикарбоната из расчета 4—5 мл на 1 кг в сутки. При псевдогипоальдостеронизме минералокортикоиды неэффективны, что свидетельствует о резистентности эпителия почечных канальцев к альдостерону.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ΟΠΗ) — неспецифический, полиэтиологичный синдром, который возникает вследствие острой транзиторной или необратимой утраты гомеостатических функций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани.

Синдром Ο Π Η проявляется нарастающей азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом и нару-

707

шением способности к выделению воды. Тяжесть клинической картины ΟΠΗ определяется соотношением между степенями вовлечения в патологический процесс канальцев, интерстициальной ткани и клубочков.

Частота ΟΠΗ варьируется в широких пределах в зависимости от возраста и региона. В развивающихся странах Ο Π Η у детей очень часто наблюдается в связи с инфекционной диареей и уменьшением объема жидкости в организме. В США и Западной Европе у 5% всех госпитализированных больных отмечается ΟΠΗ, но у детей ее частота ниже, за исключением периода новорожденности. У новорожденных детей, поступающих в отделения интенсивной терапии, ее частота достигает 6%.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И КЛАССИФИКАЦИЯ. ΟΠΗ является следствием различных заболеваний. Общепринято подразделение ΟΠΗ в зависимости от происхождения, анатомической локализации первичного повреждения и основных патогенетических механизмов на преренальные, ренальные и постренальные формы.

Некоторые исследователи преренальную форму Ο Π Η называют еще функциональной, ренальную — органической (или структурной), а постренальную — обтурационной.

В течении ΟΠΗ традиционно выделяют 4 стадии: начальную (преданурическую), олигоанурическую, полиурическую и восстановительную. За исключением первой, для каждой из них характерна достаточно четкая клинико-лабораторная симптоматика.

Преренальная форма Ο Π Η обусловлена причинами, которые вызывают дегидратацию, острую гиповолемию, артериальную гипотензию и гемодинамические расстройства, как правило, вследствие компенсаторной централизации кровообращения с резким нарушением почечного кровотока (рис. 86).

В частности, ΟΠΗ при гиповолемии может быть вследствие кровотечения, дегидратации и большой потери электролитов, при различных видах шока (травматического, инфекционного, постгеморрагического), острой дегидратации при ожогах, истощающих диареях, реже — при неукротимой рвоте и передозировке диуретиков, а также вследствие массивных отеков при нефротическом синдроме.

Преренальная Ο Π Η возникает также в результате артериальной гипотензии вследствие уменьшения сердечного оттока при сердечной недостаточности и периферической вазодилатации.

В основе патогенеза преренальной Ο Π Η лежит устойчивое и значительное снижение почечного кровотока и уменьшение гидростатического давления в капиллярах клубочков почек.

Основные причинные факторы преренальной Ο Π Η , такие как гипотензия, уменьшение объема жидкости в организме, генерализованный отек, обуславливают абсолютное или относительное уменьшение эффективного объема артериальной крови, что приводит к уменьшению перфузии жизненно важных органов и падению среднего артериального давления. В результате этого активируются как центральные, так и периферические барорецепторы, запускающие компенсаторные механизмы: повышение

708

Уменьшение объема жидкости в организме (гиповолемия)

А.Кровотечение (травма, хирургическая операция и др.)

Б.Потери через кожу (ожоги, потоотделение) или пищеварительный канал (диарея, рвота)

В. Потери с мочой (диуретики, глюкозурия, потеря солей, недостаточность функции надпочечников)

Г. Сниженный эффективный объем (нефротический синдром, цирроз) Д. Расширение кровеносных сосудов (сепсис, лекарства)

Сниженный минутный объем сердца

А.Выраженная застойная сердечная недостаточность

Б.Темпонада сердца

В. Кардиогенный шок Обструкция кровеносного сосуда

А.Окклюзия почечной артерии

Б.Расслаивающая аневризма

Рис. 86. Основные причинные факторы преренальной Ο Π Η

сократимости сердечной мышцы и спазм венозных и артериальных сосудов. Это способствует кратковременному улучшению перфузии жизненно важных органов и поддержанию артериального давления.

Однако при этом выделяется большое количество вазоактивных веществ, таких как ренин, ангиотензин II, простагландин Е2, которые способствуют спазму артериол, прежде всего — сосудистого русла почек. Это приводит к снижению почечного кровотока и уменьшению гидростатического давления в капиллярах клубочков почек. В результате наступает значительное уменьшение скорости клубочковой фильтрации и к повышению уровня азота мочевины и креатинина сыворотки крови.

Таким образом, в основе преренальной Ο Π Η лежит уменьшение почечного кровотока вследствие внепочечных нарушений. Поэтому она характеризуется снижением клубочковой фильтрации без патоморфологических изменений самого клубочка. Функция канальцев сохранена. Поэтому, с одной стороны, наблюдается уменьшение диуреза, а с другой — продукция концентрированной, насыщенной мочевиной и креатинином мочи с низким содержанием натрия. Важно также то, что при

709

устранении причины заболевания преренальная Ο Π Η претерпевает быстрое обратное развитие.

Постренальная форма Ο Π Η . Может возникнуть при наличии причин, затрудняющих отток мочи: камни, закупорка кристаллами сульфаниламидов и мочевой кислоты, сгустками крови, опухолевой тканью, а также инфравезикальная обструкция при клапанах шейки мочевого пузыря.

Из постренальных причин следует также выделить острую уратную нефропатию на фоне применения интенсивной химиотерапии при диссеминированных злокачественных заболеваниях, острой лейкемии и лимфомах. Такое осложнение следует предвидеть и, по возможности, предотвращать с помощью аллопуринола и инфузионных программ терапии.

В генезе острой олигурии на фоне обструктивной уропатии важная роль принадлежит нарушению уродинамики, повышению внутрилоханочного и внутриканальцевого давления. Возрастающее внутриканальцевое давление передается на капилляры клубочка и приводит к уменьшению клубочковой фильтрации. Вторичный пиелонефрит усугубляет функциональные расстройства и может быть причиной декомпенсации.

После устранения препятствия на пути оттока мочи состояние быстро нормализуется.

Ренальная форма Ο Π Η . Характеризуется повреждениями структуры почек различной этиологии, но при этом полного восстановления почечной паренхимы не происходит. Выделяют 3 группы причин ренальной Ο Π Η , возникающей вследствие (рис. 87):

—поражения клубочков и паренхимы почек;

—повреждения почечных канальцев и интерстициальной ткани;

—поражения почечных сосудов.

В основе патогенеза ренальной Ο Π Η лежит острый некроз канальцев почек, который является неспецифической реакцией на различные повреждающие факторы, включая ишемию, эндогенные и экзогенные токсины и другие нарушения.

Патогенез ренальной формы Ο Π Η можно представить, хотя и довольно схематично, следующим образом (рис. 88).

Причины возникновения и прогрессирования ренальной Ο Π Η патогенетически можно разделить на 3 группы: преимущественное нарушение почечной гемодинамики, внутрисосудистая блокада почечного кровотока, первичные тубулоинтерстициальные повреждения.

Кроме того, ишемия почек и токсины играют определенную роль как в нарушении внутрипочечной гемодинамики, так и в тубулоинтерстициальных изменениях в почках.

В результате воздействия указанных факторов снижается почечный кровоток с шунтированием крови на уровне кортикомедуллярной зоны сосудов, ишемизацией и гипоксией кортикального слоя почек. Чрезмерное поступление крови в мозговой слой сопровождается замедлением кровотока. Прямые сосуды переполняются не только вследствие шунтирования крови, но и из-за нарушения ее реологических свойств

710