Поздний врожденный сифилис

Поздний врождённый сифилис - клинико-серологические проявления врождённого сифилиса после 2 лет жизни ребёнка, чаще в возрасте от 6 до 15 лет.

Клинические особенности позднего врождённого сифилиса:

• клинические проявления сходны с проявлениями третичного сифилиса у взрослых (гуммозные и бугорковые сифилиды на коже и слизистых оболочках, поражения внутренних органов);

• возможны другие поражения, не свойственные взрослым, симптомы которых разделяют на безусловные и веро­ятные.

Безусловные (достоверные) признаки позднего врождённого сифилиса - триада Гетчинсона:

• аномалия развития зубов:

- на свободном крае верхних срединных резцов имеется полулунно-вогнутый край;

- зубы в форме отвёртки;

- отстоят друг от друга, порой расходятся кнару­жи;

• паренхиматозный кератит:

- светобоязнь;

- выраженный конъюнктивит;

- помутнение роговицы;

• поражение лабиринта:

- головокружения, шум в ушах;

- ослабление слуха;

- глухота, возможно глухонемота.

Некоторые авторы к безусловным признакам относят также саблевидные голени и рубцы Робинсона-Фурнье.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса (значимы только в сочетании с другими методами исследования):

• саблевидные голени;

• радиальные рубцы Робинсона-Фурнье;

• ягодицеобразный череп;

• деформации носа;

• сифилитические хориоретиниты;

• сифилитические гониты;

• некоторые формы нейросифилиса;

• поражения зубов.

Клинические симптомы саблевидных голеней:

• причины: перенесенный в грудном возрасте остеохондрит или повторные остеопериоститы, заканчивающиеся окостенением;

• выпуклая кпереди передняя поверхность голени (напоминает клинок сабли) вследствие утолщения большеберцовых костей;

• кожные покровы нормальные или покрыты характерными рубцами;

• поверхность костей то гладкая, то бугристая;

• боли и ломота в костях по ночам во время процесса поражения;

• реже встречается «сабельное предплечье».

Клинические симптомы рубцов Робинсона-Фурнье:

• причина - папулёзная инфильтрация в грудном возрасте;

• радиально расположенные рубцы вокруг углов рта, губ, на подбородке;

• клинически сходны с рубчиками на коже после перенесения детьми кандидоза, пиодермии, ожогов.

Клинические симптомы ягодицеобразного («башенного») черепа:

• причина - остеопериостит лобной и теменной костей и ограниченная гидроцефалия;

• резко выступающие теменные и лобные бугры, разделённые продольной впадиной;

• клинически сходен с изменениями черепа при рахите.

Клинические признаки деформаций носа:

• причина – перенесенный в раннем детстве сифилитический насморк;

• патогенез - недоразвитие костной или хрящевой части носа;

• образование седловидной или ступенчатой деформации носа (седловидный, лорнетовидный, «козлиный» нос).

Клинические признаки сифилитического хориоретинита:

• мелкие пигментированные участки на дне глаза;

• поражение сосудистой оболочки глаза и диска зрительного нерва;

• клинически сходен с хориоретинитом при туберкулёзе.

Клинические признаки сифилитических артритов:

• чаще поражаются коленные и локтевые суставы в виде синовитов;

• хроническое течение;

• развитие тугоподвижности суставов.

Клинические признаки поражения нервной системы:

• джексоновская эпилепсия;

• гемипарезы, гемиплегии;

• расстройства речи;

• спинная сухотка и прогрес­сивный паралич.

Другие знаки (стигмы) позднего врожденного сифилиса:

• утолщение грудинного конца ключицы;

• отсутствие мечевидного отростка;

• высокое твёрдое небо;

• широко расставленные верхние резцы и др.

Встречаются и при других заболеваниях в связи с нарушением обмена, эндо­кринными дисфункциями, расстройствами деятельности сердечно­-сосудистой и нервной систем.

Клинические признаки поражения внутренних органов:

• аналогичны поражениям органов при третичном сифилисе;

• поражения головного мозга:

- задержка умственного развития, слабоумие;

- ослабление памяти;

- замедленное развитие речи и ограничение лексикона;

- нередки различные нервные и психические заболевания;

• задержка физического развития:

- сохранение инфантильного вида даже в период половой зрелости;

- задержка и слабое развитие вторичных половых при­знаков;

• различные дистрофии органов.

Врожденный сифилис может наблюдаться в третьем поколении, описаны единичные случаи сифилиса у четвертого поколения.

Прогноз врождённого сифилиса:

1. Чем раньше установлен диагноз и проведено лечение, тем прогноз лучше.

2. У нелеченных или плохо леченных больных женщин большая часть беременностей заканчивается абортами, мертворождениями или рождением нежизнеспособных вскоре погибающих детей.

3. Чем раньше происходит заражение плода, тем меньше шансов на благополучный исход беременности.

4. Дети, не имеющие в момент рождения проявлений сифилиса, имеют больше шансов на жизнь.

5. Своевременное лечение, хороший гигиенический режим и уход, грудное вскармливание значительно улучшают прогноз.

Профилактика врождённого сифилиса:

1. Проведение серологических исследований на сифилис не менее 2 раз (в первой и второй половинах беременности) у всех беременных, поставленных на учёт в женских консультациях по месту жительства.

2. Проведение специфического лечения женщинам при обнаружении клинических и серологических признаков сифилиса.

3. Предоставление воз­можности сделать аборт беременной, больной сифилисом, после ликвидации заразных проявлений.

4. Выявление скрытых форм сифилиса среди женщин, обращающихся в ЛПУ и среди отдельных групп насе­ления, подлежащих периодическим профилакти­ческим осмотрам с целью выявления венерических болезней.

5. Проведение профилактического лечения женщинам, болевшим сифилисом в прошлом, но не снятым с учета, во время каждой беременности.

6. Клиничес­кое, серологическое и рентгенологическое обследование в первые 3 месяца жизни и соответствующее специфическое ле­чение детей, рождённых матерями, больными или болевшими сифи­лисом, а также бывшими в тесном контакте с больными с за­разными формами сифилиса.

7. Внимательный осмотр плаценты после родов у женщин болевших или больных сифилисом с целью диагностики врождённого сифилиса у ребёнка (отёк, гиперплазия ворсинок, некро­тические изменения, увеличение размеров и массы плаценты, увеличения объема околоплодных вод подозрительны в отношении сифилиса).

8. Определение бледной трепонемы в пуповине, выжатом соке пла­центы, а также в тканях или органах поражённого плода с целью установления окончательного диагноза.