Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Posibnik_z_neonatologiyi_dlya_studentiv.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
12.04 Mб
Скачать

Критерії діагнозу гхн

  • Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін <120 г/л та гематокрит < 40%)

  • Поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна проба Кумбса

  • Поява блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін <135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів при наявності несумісності крові матері і плода та позитивної проби Кумбса

Слід мати на увазі, що при ГХН за системою АВО проба Кумбса може бути від’ємною

Пряма проба Кумбса використовується для проведення диференційної діагностики гемолітичних анемій імунного та неімунного генезу (позитивна при ізоімунному та аутоімунному гемолізі). Пряма проба Кумбса використовується з метою виявлення антитіл або компонентів комплементу, які фіксовані на поверхні еритроцитів. Вона дозволяє виявити неповні (неаглютинуючі) антитіла класу IgG на поверхні еритроцитів за допомогою антиглобулінової сироватки (використовуються поліклональні, моноклональні її варіанти та сироватки проти факторів комплементу).

При проведенні прямої проби Кумбса вивченню підлягають еритроцити крові новонародженого. Це обстеження направлено на виявлення антитіл, які з'явились в організмі внаслідок ізосенсибілізації, фіксованих на формених елементах крові. Молекула антиглобуліну з'єднує молекули неповних аглютинінів, фіксованих на двох різних еритроцитах, внаслідок чого відбувається аглютинація. Знаходячись на еритроцитах, вони нездатні викликати їх пряму і безпосередню аглютинацію блокуючий ефект) і тільки додавання антиглобулінової сироватки зв'язує еритроцити в аглютинати.

Методика проведення: до еритроцитів новонародженого, попередньо відмитих від власної плазми, додається сироватка для проби Кумбса. Якщо еритроцити були сенсибілізовані in vivo, відбувається їх аглютинація

Оцінка результатів: відсутність аглютинації – проба негативна, наявність аглютинації – проба позитивна і свідчить про сенсибілізацію еритроцитів.

Непряма проба Кумбса використовується тільки з метою виявлення неповних антитіл, які знаходяться у вільному стані в сироватці крові та надає інформацію про стан сенсибілізації організму матері (у випадку гемолітичної хвороби новонародженого), або проводиться як проба на сумісність крові при трансфузії, коли необхідно оцінити вплив сироватки реципієнта на еритроцити донора.

Методика проведення: проводиться в два етапи: попередня сенсибілізація еритроцитів in vitro, а потім власно реакція з сироваткою для проби Кумбса.

Оцінка результатів: позитивна непряма проба Кумбса свідчить про наявність неповних антитіл в сироватці крові матері, якщо є ознаки гемолізу у дитини.

Питання специфічності цих антитіл встановлюється при співставленні з результатами прямої проби Кумбса, активність антитіл встановлюється методом титрування.

Диференціальна діагностика неонатальних жовтяниць

Диференціювати фізіологічну жовтяницю від патологічної допоможе вияснення таких моментів, як час її появи, характер перебігу, тривалість, інтенсивність, темпи приросту білірубіну, наявність прямої фракції.

  • Жовтяниця, яка проявляється після 36 год життя дитини, і триває 8-10 днів у доношених дітей і 12- 14 днів у недоношених найчастіше є “фізіологічною”. Однак, така жовтяниця може бути і проявом серйозних захворювань, зокрема сімейної негемолітичної гіпербілірубінемії (синдром Кріглера-Наджара), природжених інфекцій, сепсису тощо.

  • Якщо жовтяниця розвивається впродовж 24 год, слід думати про наявність гемолітичного процесу, про що свідчить швидкий приріст концентрації непрямого білірубіну (більше, ніж 85 мкмоль/л за добу або 7 мкмоль/л за годину), ретикулоцитоз, анемія (може бути замаскована плацентарною трансфузією). У більшості випадків має місце гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) за Rh- конфліктом або АВО-системою. Гемоліз може бути спричинений і іншими факторами, зокрема, наявністю природженого сфероцитозу, дефекту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, резорбції гематом.

  • Жовтяниця, яка з’являється через тиждень після народження і пізніше, може бути проявом гепатиту, сепсису, атрезії/обструкції жовчних шляхів, гіпотироїдизму, гіпопітуїтаризму, синдрому згущення жовчі, муковісцидозу тощо. У цьому періоді виявляються певні форми гіпербілірубінемій змішаного типу, які входять у клінічну картину деяких обмінних порушень. Виявити такі рідкісні захворювання можна на підставі визначення підвищеного рівня аномальних метаболітів у крові і сечі.

Табл.. 24. Патогенетична класифікація неонатальних жовтяниць

Жовтяниця, що викликана підвищеним утворенням білірубіну (некон’югована гіпербілірубінемія)

Жовтяниця, що викликана зниженою кон’югацією білірубіну (переважно некон’югована гіпербілірубінемія)

Жовтяниця, що викликана зниженою екскрецією білірубіну (переважно з підвищеною прямою фракцією білірубіну)

А. Гемолітичні причини

  1. Гемолітична хвороба плоду та новонародженого з ізоімунізацією за:

  • резус-фактором

  • системою АВО

  • іншими антигенами

  1. Підвищений гемоліз, що викликаний прийняттям медикаментів

  2. Спадкові гемолітичні анемії.

В. Негемолітичні причини

  1. Крововиливи

  2. Поліцитемія

  3. Посилена ентерогепатична циркуляція білірубіну (атрезія тонкої кишки; пілоростеноз; хвороба Гіршпрунга; жовтяниця, пов’язана з грудним вигодовуванням)

  1. Хвороба Кріглера-Найяра, тип 1 і 2

  1. Синдром Жільбера

  1. Гіпотіреоїдизм

  1. Жовтяниця новонароджених, що знаходяться на грудному вигодовуванні

  1. Гепатоцелюлярні захворювання:

  • токсичні

  • інфекційні

  • метаболічні

  1. Синдром згущення жовчі

  1. Обструкція відтоку жовчі (біліарна атрезія):

  • позапечінкова

  • внутрішньопечінкова

Табл.. 25. Алгоритм диференційної діагностики неонатальних жовтяниць (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)

Ознаки*

Ймовірний діагноз

Анамнез

Клінічні симптоми

Обстеження

1

  • Жовтяниця в перші 36 годин життя дитини

  • Блідість шкіри та слизових оболонок

  • Ризик АВО або Rh- несумісності між матір’ю та дитиною або дефіцит Г6ФДГ у попередньої дитини

  • Сімейні випадки дефіциту Г6ФДГ, жовтяниці, анемії, збільшення печінки, видалення селезінки

  • „Небезпечна” жовтяниця

  • Блідість шкіри та слизових оболонок

  • Генералізовані набряки

  • Чоловіча стать (лише у випадку підтвердження дефіциту Г6ФДГ)

  • Гемоглобін < 13 г/дл (Гематокрит < 40%)

  • Позитивна проба Кумбса

  • Групова АВО або Rh- несумісність між матір’ю та дитиною

  • Позитивний скрінінг на Г6ФДГ

Гемолітична хвороба новонародженого

Провести заходи по попередженню анемії та лікуванню гемолітичної жовтяниці

2

  • Час розвитку жовтяниці з 2-ї по 5-ту добу

  • Небезпечна” жовтяниця

Дитина з низькою вагою тіла (вага дитини при народженні < 2500 гр або гестація < 37 тиж)

  • Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці

Жовтяниця у недоношеної дитини

3

  • Час розвитку жовтяниці з 2-ї по 7-му добу

  • Небезпечна” жовтяниця

  • Сепсис

  • Немає підтвердження інших причин жовтяниці

Жовтяниця, пов’язана із сепсисом

Лікувати сепсис та проводити фототерапію (за необхідності)

4

  • Термін розвитку жовтяниці з 2 діб та пізніше

  • Небезпечна” жовтяниця

  • Нема підтвердження інших причин жовтяниці

Позитивний скрінінг на Г6ФДГ

Жовтяниця, пов’язана із дефіцитом Г6ФДГ

Лікувати як гемолітичну хворобу

5

  • Час розвитку енцефалопатії з 3-ї по 7-му добу

  • Пізній початок або відсутність лікування „небезпечної” жовтяниці.

  • Небезпечна” жовтяниця

  • Судоми

  • Опістотонус

  • Дитина в’яла

  • Летаргія

  • В’яле ссання

  • Позитивна проба Кумбса

Білірубінова енцефалопатія або ядерна жовтяниця

* Діагноз не може бути підтверджений за відсутності симптомів, що виділені жирним шрифтом. Наявність вищезазначених ознак ще не підтверджує діагноз. Діагноз підтверджується у випадку наявності ознак, що виділені курсивом. Наявність ознак, що написані простим шрифтом, допомагає підтвердити діагноз, але їхня відсутність не виключає діагнозу.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]