Класифікація гхн

Класифікація ГХН передбачає:

1. Вид ізоімунізації (Rh, АВ0, інші антигени).

2. Клінічну форму (набрякова, жовтянична, анемічна, внутрішньоутробна смерть плода).

3. Ступінь важкості (легкий, середній, важкий).

4. Наявність ускладнень.

Клініка ГХН

ГХН має широкий спектр клінічних проявів – від незначного гемолізу до розвитку важкої гемолітичної анемії, гіпербілірубінемії та ураження життєво важливих органів і систем новонародженого.

Жовтянична форма захворювання зустрічається найчастіше і розвивається у дітей з помірно вираженим гемолізом. Дитина може народитися з жовтяничним забарвленням шкіри і слизових оболонок. Аналогічне забарвлення може мати амніотична рідина, плодові оболонки, пуповина, сироподібна змазка. Якщо дитина народжується з рожевим кольором шкіри, то жовтяниця з’являється в перші години життя, інколи протягом першої доби і більш-менш швидко прогресує.

Анемічна форма ГХН діагностується у 10-20% новонароджених з ізоімунізацією. Основними її симптомами є блідість шкіри і слизових оболонок у поєднанні з низькими рівнями гемоглобіну (<120 г/л), еритроцитів і гематокриту (< 40%) та збільшенням незрілих форм еритроцитів (нормобластів, ретикулоцитів. Частіше діти народжуються доношеними. Блідість шкіри, яка спостерігається з перших днів життя, може дещо маскуватися фізіологічною еритемою. Як і при жовтяничній формі, може спостерігатися помірна гепатоспленомегалія.

Набрякова форма – найважчий прояв хвороби з високим відсотком летальності, практично завжди пов’язаний з Rh-несумісністю. Часто зустрічається мертвонародження. Після народження стан дитини дуже важкий. Виражена анасарка (набряк м’яких тканин, асцит, гідроторакс, гідроперикард), анемія, еритро- і нормобластоз, гепатолієнальний синдром. Основними причинами генералізованого набряку є серцева недостатність внаслідок важкої анемії, гіпопротеїнемія та підвищена проникність мембран. Часто розвиваються геморагічний синдром, дисеміноване внутрішньосудинне зсідання (ДВЗ), дихальні розлади. Можливий розвиток персистуючої легеневої гіпертензії. Летальність при даній формі ГХН сягає 60%.

При змішаній формі об’єднуються симптоми двох або всіх трьох форм, описаних вище.

Важкість перебігу гхн

Поділ ГХН на різні ступені важкості є, в певній мірі, умовним. Визначення ступеня важкост ГХН може змінюватися упродовж спостереження за дитиною.

Ступінь важкості клінічних проявів ГХН визначається вираженістю анемії та гіпербілірубінемії.

• Легкий перебіг ГХН діагностують за наявності у дитини помірно виражених клініко-лабораторних або лише лабораторних даних. Рівень гемоглобіну в перші години життя понад 150 г/л; білірубін пуповинної крові – менше 70 мкмоль/л. У таких випадках дитина, як правило, потребує консервативного лікування.

• При середньому ступені важкості ГХН жовтяниця з’являється в перші години життя дитини і наростає в динаміці і може вимагати замінного переливання крові. Рівень гемоглобіну є в межах 100-150 г/л.

• При важкій формі ГХН мають місце виражена анемія (гемоглобін менше 100 г/л) і/або жовтяниця (білірубін пуповинної крові більше 85 мкмоль/л) з прогресивним гемолізом. Найважчою є набрякова форма гемолітичної хвороби. При важкому перебігу у дітей можуть спостерігатися симптоми ураження ЦНС, порушення ритму дихання, серцевої діяльності за відсутності на це інших причин. Наростання рівня білірубіну крові часто вимагає повторних замінних переливань.

Табл.. 23 Лабораторна діагностика ГХН

Антенатальна діагностика

Комплекс обстежень у новонароджених з ГХН

Анамнез (порядковий номер вагітності, наслідки попередніх вагітностей). УЗ-фетометрія (визначення товщини плаценти, біпарієтальний розмір голови, розмір печінки плода). Визначення титру Rh-антитіл у Rh(-) вагітних. Визначення гемолізинів у вагітних з О(I) групою крові. Визначення рівня плацентарних гормонів (плацентарний лактоген, естріол). Визначення рівня -фетопротеїну. Визначення оптичної густини навколоплідних вод.

Група та Rh-фактор матері. Група та Rh-фактор дитини. Рівень пуповинного білірубіну крові. Рівень загального білірубіну та його фракцій. Погодинний приріст білірубіну. Показники гематокриту, еритроцитів, ретикулоцитів, тромбоцитів. Проби Кумбса (пряма – у дитини, непряма – у матері). Моніторинг рівня глюкози. Визначення рівня трансаміназ у крові. УЗД паренхіматозних органів.

Дослідження на допологовому етапі та в ранньому неонатальному періоді

• На антенатальному етапі усім вагітним жінкам слід визначити групу та резус-належність крові.

• При народженні дитини від жінки з невідомою групою та резус-належністю крові в дитини слід взяти кров з пуповини для визначення її групи та резус-належності та рівня білірубіну.

• При народженні дитини від жінки з групою крові 0 (I) або Rh-негативною належністю слід взяти кров з пуповини новонародженого для визначення групи крові та її резус-належності.

• Якщо у дитини від резус-негативної матері визначається резус-позитивна належність крові, слід додатково провести пряму пробу Кумбса та визначити рівень білірубіну з набраної пуповинної крові.

• Якщо у дитини від матері з 0 (І) рупою визначається будь-яка група крові, окрім першої (А ІI, В ІІІ), слід додатково визначити її резус-належність та рівень білірубіну.

• Набрякову форму можна діагностувати за допомогою УЗД обстеження плода