Тема 52 врожденная гидроцефалия

Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. Это патология, характеризующаяся значительным расширением желудочков ГМ. Расширение чаще всего происходит вследствие препятствия прохождению ЦСЖ в его один или более выходной канал, что приводит к скоплению жидкости внутри ГМ.

Согласно краниосакральной концепции, считается, что гидроцефалия может быть также вызвана дисфункцией системы, контролирующей скорость и количество образования ЦСЖ в вентрикулярной системе ГМ. Или это может быть дисфункцией системы реабсорбции ЦСЖ, находящейся в арахноидальных villi /грануляциях/ внутри венозных синусов черепа.

Функциональная классификация врожденной гидроцефалии предполагает наличие сообщающегося и несообщающегося типа. При сообщающейся гидроцефалии краситель, введенный в латеральные желудочки ГМ, поступает в субарахноидальное пространство из вентрикулярной системы ГМ и появляется внизу, в поясничном отделе СМ, внутри субарахноидального пространства. При несообщающейся гидроцефалии введенный в латеральные желудочки краситель не попадает в субарахноидальное пространство. Это значит, что ЦСЖ не может выйти из вентрикулярной системы.

Другой метод классификации предполагает использование термина обструктивной гидроцефалии, когда имеется в виду любая обструкция движения ЦСЖ внутри или вне вентрикулярной системы ГМ. Эта обструкция препятствует сообщению между вентрикулярной системой ГМ и субарахноидалъным пространством, окружающим ГМ и СМ.

Обструктивная гидроцефалия - наиболее распространенная форма. Если обструкция внутри ГМ, то желудочки на проксимальной стороне обструкции, где вырабатывается жидкость, расширены. На другой стороне размер желудочков нормальный. Такая картина помогает поставить диагноз. Обструкция может произойти в отверстии Монро, соединяющим латеральные желудочки с 3-им желудочком. В таком случае один из латеральных желудочков будет дилатирован, а остальная часть системы - в норме. Если же обструкция в самом 3-м желудочке, то будут дилатированы оба латеральных желудочка.

Сильвиев водопровод соединяет 3-й желудочек с 4-м. ЦСЖ проходит из 3-го желудочка через церебральный водопровод в 4-й. Если водопровод функционирует плохо, то дилатированы оба желудочка - латеральный и 3-й.

Выход из 4-го желудочка в субарахноидальное пространство - через отверстия Лушка и Мажанди. Если эти отверстия не в порядке, то жидкость не сможет попадать в субарахноидальное пространство. Будут расширены все 4 желудочка. Многие аномалии вентрикулярной системы ГМ, приводящие к обструктивной гидроцефалии, вызываются инфекциями, напр., внутриутробным менингитом. Эти инфекции поражают плод. У матери их может не быть.

Врожденная гидроцефалия наблюдается у 1 -3 новорожденных на 2000 родившихся, в зависимости от того, какими данными вы пользуетесь. Причины врожденной гидроцефалии, кроме вышеупомянутой внутриутробной инфекции, включают внутричерепную геморрагию вследствие родовой травмы, преждевременные роды и генетическую предрасположенность. Вероятно, нарушения в области сильвиева водопровода являются наиболее частой причиной врожденной гидроцефалии. Аномалия арахноидальных грануляций, нарушающая реабсорбцию ЦСЖ, относится к наиболее редким причинам. Если гидроцефалия вызывает опасения относительно развития ГМ при избыточном объеме жидкости, то однозначно показано хирургическое вмешательство. Необходимы шунты.