Тема 49 причины дефектов закрытия нервной трубки

Поскольку последствия дефекта нервной трубки опустошительны, проделана большая работа по изучению причин и по их предотвращению. Мнения расходятся. Вам предлагается сделать собственные выводы:

1. Отмечается устойчиво повышенная частота дефектов нервной трубки в низких социально-экономических слоях населения;

2. В одном исследовании сообщалось, что добавки фолиевой кислоты по 180 микрограмм в день уменьшало частоту дефектов нервной трубки в контингенте 4783 женщин до 1 случая. Ожидаемая частота тогда будет 4 или 5.

3. Содержание витамина В12 в амниотической жидкости было пониженным в 7 случаях дефектов нервной трубки в контингенте 221 женщины.

4. В нескольких работах указывалось, что недостаток цинка коррелирует с частотой дефекта закрытия трубки. Однако неясно, в какой части тела надо измерять содержание цинка. Его содержание различно в крови, в пальцах, в ногтях, в мышечной ткани и т.д.

5. Алкоголизм матери увеличивает частоту дефектов закрытия нервной трубки. Неясно, является ли причиной алкоголь или плохое питание матерей-алкоголичек.

6. Несомненно, хромосомные и генетические дефекты могут быть причиной дефектов нервной трубки.

Похоже, что для снижения риска spina bifida должно быть адекватным содержание цинка, кальция и фолиевой кислоты. Белковые соединения, закрывающие нервную трубку эмбриона, заполняются кальцием, что указывает на его значение.

В свете этих наблюдений можно с уверенностью сказать, что беременная женщина может принимать дополнительные количества цинка, кальция и фолиевой кислоты, хотя окончательных подтверждений этому не имеется.

Тема 50 врождённые аномалии черепа и позвоночника

Для удобства классификации череп разделяют на две части - нейрокраниум и висцерокраниум. Нейрокраниум содержит ГМ и связанные с ним нервы, кровеносные сосуды, соединительные ткани и пр. Висцерокраниум относится к костным структурам лица,

Далее, нейрокраниум разделяется на два подраздела, в зависимости от типа ткани, от которой развился костный череп. Основание свода черепа, на котором покоится ГМ, называется хондрокраниумом, т.к. эти костные компоненты первоначально произошли из хряща. Боковая, передняя, задняя и верхняя части черепа состоят из плоских костей. Эти кости сформировались из мембраны, которая оссифицировалась по мере развития черепа in utero. Роднички, или мягкие точки в голове новорожденного являются примерами участков, где мембрана еще не оссифицировалась /кальцифицировалась/. Также не верифицировались еще в момент рождения участки, где края мембранных костей сближаются. Это позволяет костным краям наезжать друг на друга, благодаря чему большая голова может проходит через узкий родовой канал. Преждевременная оссификация этих стыков черепных костей может значительно затруднить или даже сделать невозможным вагинальное родоразрешение.

Посмотрим, какие нарушения могут выступать как врожденные аномалии черепа. Черепной синостоз это чрезмерно раннее сращение костей, которое может быть, но может и не быть во время рождения. Если оно есть, то оно препятствует нормальному росту черепа в течение первого года жизни. Если череп растет недостаточно быстро, то у ГМ не остается пространства для роста. В норме ГМ весит приблизительно 335 г. А к концу первого года жизни его вес утраивается и составляет примерно 925 г. К концу второго года жизни вес ГМ приближается к весу взрослого. Именно растяжимость черепа по черепным швам позволяет черепному своду увеличиваться в размере и приспосабливаться к быстрому росту ГМ. Если во время рождения черепные швы сросшиеся, то ГМ стремится расти, но череп не увеличивается. В результате мы получаем дисфункцию или повреждение ГМ. Необходимо как можно раньше открыть эти преждевременно сросшиеся швы, пока не произошли необратимые изменения.

Краниальный синостоз часто вызывает слепоту, т.к. повышенное внутреннее давление в глазу при стремлении ГМ к расширению нарушает развитие зрительных нервов. Краниальный синостоз может стать причинным фактором эпилептических или припадочных состояний. Он также вызывает сильные боли, но ребенок, конечно, не может сказать о них. Одним словом, краниальный синостоз становится причиной множества системных нарушений ГМ и ЦНС. Наилучшим решением является хирургическая коррекция.

Как говорилось выше при обсуждении spina bifida, возможны врожденные дефекты формирования черепных костей. Если они значительные, то это может быть краниошизис. Аномалия характеризуется меньшим по размеру ГМ или его отсутствием. Конечно, данная аномалия генетическая, но она может быть следствием того, что что-то произошло в период развития и закрытия нервной трубки. В последнем случае возможно воздействие внешних факторов в течение первого месяца беременности.

Врожденные пороки развития позвоночника включают spina bifida, описанную выше, а также патологии, характеризующиеся избытком или недостатком позвонков. Как правило, неправильное число позвонков остаётся незамеченным вплоть до более позднего периода

жизни, когда появляются поясничные боли и делаются рентгенограммы. Иногда по неизвестным причинам смежные позвонки могут срастаться. Опять же, это часто остаётся незамеченным до появления проблем в дальнейшей жизни. Не так часто наблюдается отсутствие позвонков. Это легче определяется при осмотре новорожденного, т.к. имеются заметные мягкие точки. Эта патология делает позвоночник более уязвимым к развитию дисфункций, чем в случае избыточных позвонков или их сращения.