Вопрос 25. Структура и функции митохондрий



1. Характеристика и функции митохондрий

Митохондрии и пластиды представляют собой органеллы эукариотических клеток, сходные по своим функциям, морфологии и происхождению. Они обладают сильно развитой системой внутренних мембран, которая образуется из их оболочки и служит для интенсивного преобразования энергии.

Структура и функции митохондрий

• снабжают клетки энергией, которую они накапливают в форме АТФ в результате: - окисления органических веществ (дыхание), таких как жирные кислоты, аминокислоты; - осуществления цикла лимонной кислоты, реакции цепи дыхания, окислительного фосфорилирования.

К побочным функциям митохондрий относятся:

• биосинтетические процессы: - синтез аминокислот (глутаминовой кислоты, цитруллина); - синтез стероидных гормонов; - активное накопление ионов.

В клетке имеется 150-1500 митохондрий, у крупных простейших - до 500 000. Они отсутствуют у ряда паразитических простейших, получающих энергию неокислительным путем с помощью брожения, и в некоторых специализированных клетках (в зрелых эритроцитах млекопитающих).

У прокариот окислительное высвобождение энергии происходит в плазматической мембране и ее выпячиваниях, или тилакоидах.

2. Форма митохондрий

Форма митохондрий в большинстве случаев округлая или палочковидная, реже - нитевидная. Оболочка митохондрий состоит из двух мембран толщиной чаще всего 7-10 нм. Между ними находится перимитохондриальное пространство, а внутри митохондрии располагается матрикс.

Внутренняя мембрана образует многочисленные выпячивания:

• в большинстве случаев это листовидные кристы;

• трубочки (тубулы) - у многих простейших и в некоторых клетках млекопитающих (в клетках, продуцирующих стероидные гормоны);

• кармановидные мешочки часто встречаются у растений.

Однако они могут быть артефактом, возникшим при фиксации крист.

3. Наружная мембрана

Наружная мембрана (как и другие мембраны эукариотических клеток) содержит:

• значительное количество холестерола;

• фосфатидиэтаноламин;

• много лецитина;

• фосфатидилинозитол;

• ферменты обмена фосфолипидов;

• ферменты активации жирных кислот;

• моноаминоксидаза;

• не содержит кардиолипина.

Наружная мембрана проницаема для неорганических ионов и относительно крупных молекул (с молекулярной массой менее 10 000), в частности, аминокислот, АТФ, сахарозы, промежуточных продуктов дыхания. Столь высокую проницаемость можно объяснить наличием туннельных белков с широкими порами.

4. Внутренняя мембрана

Внутренняя мембрана с кристами очень богата белком. Она содержит, в отличие от наружной мембраны:

• очень мало холестерола;

• фосфатидиэтаноламин;

• большие количества лецитина;

• кардиолипин;

• почти нет фосфатидилинозитола.

Таким образом, эта мембрана по своему составу сходна с бактериальной мембраной. Кардиолипин встречается только у прокариот - в митохондриях и пластидах.

Проницаемость внутренней мембраны очень мала, через нее могут диффундировать только небольшие молекулы (с молекулярной массой менее 100). Поэтому в ней имеются транспортные белки для активного (осуществляемого с затратой энергии) транспорта таких веществ, как глюкоза, промежуточные продукты дыхания (пируват, метаболиты цикла лимонной кислоты), аминокислоты, АТФ и АДФ, фосфаты, Ca²⁺.

В качестве интегральных белков во внутренней мембране и кристах находятся комплексы ферментов, участвующих в транспорте электронов (дыхательная цепь). Периферические мембранные белки - различные дегидрогеназы - окисляют субстраты дыхания, находящиеся в матриксе, и передают отнятый водород в дыхательную цепь.

Со стороны матрикса на внутренней мембране и кристах с помощью электронного микроскопа можно видеть грибовидные мембранные АТФазы ("элементарные частицы").

Матрикс содержит промежуточные продукты обмена и некоторые ферменты цикла лимонной кислоты и окисления жирных кислот. Остальные ферменты, участвующие в этих процессах, являются периферическими белками внутренней мембраны, так что эти процессы осуществляются вблизи мембраны. В центральной области матрикса происходит, например, карбоксилирование или декарбоксилирование пирувата в процессе дыхания; здесь протекает также большинство митохондриальных биосинтезов.