Обобщение Классификация и причины несахарного диабета

1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) несахарный диабет

   1. Идиопатический (1/3 всех случаев несахарного диабета)

   2. Симптоматический (2/3 всех случаев несахарного диабета)

      1. Приобретенный (травмы, опухоли и инфильтративные процессы в гипоталамо-гипофизарной области, менингит, энцефалит, метастазы злокачественных опухолей, синдром Шиена)

      2. Врожденный:

         1. аутосомно-доминантный (мутация гена вазопрессина),

         2. мутация гена нейрофизина.

         3. синдром DIDMOAD (Вольфрама): Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus,Оптических нервов Атрофия, глухота [англ.Deafness]

2. Почечный несахарный диабет

   1. Приобретенный: лекарственные препараты (литий), метаболический (гиперкальциемия, почечная недостаточность другого генеза, постобструктивная уропатия).

   2. Врожденный:

      1. Х-сцепленный рецессивный (мутация гена рецептора вазопрессина),

      2. аутосомно-рецессивный (мутация гена аквапорина-2 (отвечает за синтез белка аквапорина-2,который играет роль в проницаемости мембраны )

Симптомы

Полиурия и полидипсия — два главных клинических признака несахарного диабета.

Полиурия — увеличение общего объема продуцируемой в организме мочи.

Полидипсия — сильная, неукротимая жажда, при которой больной вынужден выпивать сразу большое количество жидкости, суточный объем которой может достигать 5—7 литров.

Вслед за этими первичными симптомами появляется ноктурия — учащение мочеиспускания в ночные часы, что приводит к нарушениям сна, снижению работоспособности, утомляемости, раздражительности, головным болям.

Если пациент не обращается к врачу, то количество выделяемой мочи и соответственно выпиваемой жидкости увеличивается, достигая 10—15 литров. Больные худеют, появляются многочисленные расстройства: сердечно-сосудистой деятельности, функций ЖКТ, почек.

Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма).

У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения несахарного диабета.

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.