Несахарный диабет
Диабе́т — производное греческого слова «диабайно», что значит «прохожу через что-нибудь, сквозь», «протекаю»[1]. Античный врач Аретеус Каппадокийский (30…90 г. н. э.) наблюдал у пациентов полиурию, которую связывал с тем, что жидкости, поступающие в организм, протекают через него и выделяются в неизменённом виде[1]. В 1600 г. н. э. к слову диабет добавили mellitus (от лат. mel — мёд) для обозначения диабета со сладким вкусом мочи[1] — сахарного диабета.
Синдром несахарного диабета был известен ещё в глубокой древности, но до XVII века различий между сахарным и несахарным диабетом не знали[2]. В XIX — начале XX веках появились обстоятельные работы по несахарному диабету, установлена связь синдрома с патологией центральной нервной системы и задней доли гипофиза (супраоптическое ядро гипоталамуса → супраоптико-гипофизарный тракт → нейрогипофиз[2])
Так что, несмотря на схожесть названия, заболевание, о котором я сегодня делаю доклад, не имеет практически ничего общего с сахарным диабетом, за исключением некоторых симптомов.
Если сахарный диабет «рождается» в недрах поджелудочной железы, то несахарный — следствие повреждений в гипоталамо-гипофизарной системе, либо нарушение почечной чувствительности к гормону вазопрессину.
Не зря несахарный диабет иначе называют несахарным мочеизнурением — это как раз и есть общий симптом с диабетом сахарным: полиурия (обильное выведение мочи) может достигать 15 литров в сутки. Второй схожий симптом – полидипсия – повышенная жажда.
Причины
Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
Наличие метастазов злокачественных новобразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
Черепно-мозговая травма.
Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).
Нейросекреторные клетки гипоталамуса вырабатывают два вида гормонов: окситоцин и вазопрессин.
Вазопрессин – это пептид, состоящий из 9 аминокислот.
Одна из функций последнего - регуляция реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек. Здесь же, в гипоталамусе секретируются белки нейрофизины, которые присоединяются к вазопрессину и такой комплекс белок-гормон поступает в гранулы, а затем по аксонам в нейрогипофиз. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь.
В норме вазопрессин выделяется постоянно, поддерживая осмотическое давление плазмы на уровне 285-287 ммоль/кг. Падение осмотического давления плазмы ниже 280 ммоль/кг ингибирует секрецию вазопрессина, тогда как подъем выше 288 ммоль/кг стимулирует синтез и высвобождение гормона. Гипоталамические осморецепторы улавливают минимальные изменения осмотического давления плазмы и объема внутриклеточной жидкости и передают эту информацию в супраоптическое и паравентрикулярное ядра гипоталамуса, секретирующие вазопрессин.
Недостаточность синтеза или секреции вазопрессина является причиной снижения концентрационной функции почек, что проявляется полиурией и полидипсией, степень выраженности этих клинических проявлений зависит от нарушения секреции вазопрессина.
