
- •Введение
- •Раздел I
- •И признаки поражения
- •Общие принципы строения нервной системы
- •Нервная ткань
- •Рефлекторный принцип деятельности нервной системы
- •Спинной мозг
- •Головной мозг
- •Ствол головного мозга (продолговатый мозг, мост, средний мозг)
- •Черепно-мозговые нервы, отходящие от мозгового ствола
- •Мозжечок
- •Промежуточный мозг
- •Рисунки 12 и 12а . Базалъные ядра больших полушарий
- •12. Горизонтальный разрез головного мозга
- •12А. Фронтальный разрез на уровне сосцевидных тел
- •Интегративные функции коры больших полушарий и их нарушения
- •Вегетативная нервная система
- •Особенности структурно-функционального развития нервной системы в детском возрасте
- •Методы исследования в детской неврологии
- •Раздел II заболевания нервной системы у детей
- •Перинатальная патология нервной системы
- •Аномалии развития нервной системы
- •Некоторые хромосомные и генные болезни, протекающие с нарушением психического развития
- •Воспалительные и инфекционные заболевания нервной системы
- •Черепно-мозговая травма
- •Опухоли головного мозга
- •Эпилепсия
- •Вопросы для самоконтроля и подготовки к зачету
- •Рекомендуемая литература
- •Приложение Выдержки из Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- •Классы и рубрикация заболеваний
- •И болезней нервной системы (VI класс)
- •Содержание
- •Раздел I. Функциональная анатомия нервной системы и признаки поражения
Интегративные функции коры больших полушарий и их нарушения
Гнозис, праксис и их нарушения. Важнейшими функциями, позволяющими человеку ориентироваться в окружающей действительности, являются гнозис и праксис.
Гнозис (от греч. gnosis - познавание, знание) - способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. Это сложная функция разных анализаторов, которая реализуется в процессе индивидуального опыта с участием механизмов памяти. Гностические расстройства - это агнозии: зрительные (больной видит предмет, но не узнает его), слуховые (больной не узнает знакомые ранее звуки), сенситивные (нарушение узнавания тактильных, болевых, температурных, проприоиептивных образов или их сочетаний). Вкусовые, обоня-
тельные и тотальные агнозии встречаются редко. Агнозии возникают при поражении вторичных корковых зон соответствующих сенсорных систем.
Праксис (от греч. praxis - действие) - способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану, что достигается в процессе обучения с участием двигательной памяти. Расстройства праксиса - апраксгш, выражаются в нарушении устойчивых двигательных навыков. При этом нет параличей, не нарушен мышечный тонус и координация движений, сохранена способность к простым произвольным движениям, но нарушаются сложные, «человеческие» двигательные акты (рукопожатие, застегивание пуговиц, причесывание и т. д.). Возникает при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. В некоторых случаях бытовые действия сохраняются, но утрачиваются профессиональные навыки.
Следует отметить, что гнозис и праксис формируются по мере развития ребенка, поэтому агнозии и апраксии в классическом виде могут проявляться у старших детей и у взрослых.
Речь и ее нарушения. Для нормальной речевой деятельности необходимо согласованное функционирование слуховой, зрительной, сомато-висцеральной сенсорных систем, двигательных систем, ассоциативных корковых зон, выполняющих интегративные функции. Необходима также нормальная деятельность исполнительных органов речи и дыхательной системы. В процессе развития речевой функции в доминантном полушарии формируются гностические и праксические центры. Центр Вернике (сенсорный центр речи) находится в височной доле и обеспечивает понимание устной речи. Центр Брака (моторный центр речи) расположен в задней части нижней лобной извилины и обеспечивает выполнение двигательной программы произнесения слова. Угловая извилина на границе теменной, височной и затылочной долей (зрительный центр) «отвечает» за понимание письменной речи, а участок в задней части средней лобной извилины - за программу движения руки при письме.
Сложность речевых механизмов определяет многообразие речевых расстройств. Речевые расстройства в детском возрасте, в зависимости от причин их возникновения можно разделить на следующие группы:
1. Речевые нарушения, связанные с органическим поражением ЦНС:
а) афазии - распад компонентов речи в результате поражения корковых речевых зон. Сенсорная афазия (афазия Вернике) является речевой агнозией -больной слышит, но не -понимает смысла слов и предложений (акустико-гностическая форма), не понимает письменной речи (алексия), не помнит названий предметов (акустико-мнестическая форма). Моторная афазия (афазия Брока) - речевая апраксия. Больной понимает речь, но не может правильно говорить, поскольку утратил «память приемов произношения». При этом часто наблюдаются перестановки или пропуски отдельных звуков или букв (литеральная парафазия), одни слова заменяются другими, сходными по артикуляции, но не подходящими по смыслу (вербальные парафазии). Как правило, нарушается и письменная речь (аграфия) с аналогичными проявлениями - лите ральной и вербальной параграфией. Моторные нарушения проявляются и при чтении (паралексия). Афазии в детском возрасте встречаются достаточно редко;
б) алалии - системное недоразвитие речи вследствие поражений корковых речевых зон в доречевом периоде (до 2,5-3 лет). Алалии также делятся на сенсорные и моторные;
в) дизартрии - нарушение звукопризносительной стороны речи в результате нарушений иннервации речевой мускулатуры. Может быть обусловлена центральным или периферическим параличом речедвигательных мышц, поражением мозжечка, стриопаллидарной системы. Характерно нечеткое произнесение слов, «каша» во рту.
2. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями центральной нервной системы:
а) заикание - нарушения темпо-ритмической организации речи, связанные с судорожным состоянием мышц речевого аппарата. Причины заикания многообразны, и, несмотря на отнесение заикания к функциональным расстройствам речи, встречаются формы заикания, связанные с органическим поражением ЦНС (в частности, синдром минимальной мозговой дисфункции);
б) дислалия - фонетически неправильное произнесение отдельных звуков вследствие функциональных расстройств; успешно устраняется при логопедических занятиях;
в) мутизм - отсутствие речевого общения при сохранности речевого аппарата.
3. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного аппарата: механические дислапии; ринолалия (закрытая ринолалия при нарушении проходимости полости носа и носоглотки, открытая ринолалия при нарушении небно-глоточного смыкания).
4. Задержки речевого развития различного происхождения (при недоношенности, соматической ослабленности, педагогической запущенности и т.д.)
Память и ее нарушения. Память - одна из важнейших психических функций, заключающаяся в фиксации, хранении и воспроизведении информации. Память как интегративная функция связана с работой целостного мозга, в первую очередь, коры больших полушарий и структур лимбической системы. В зависимости от характера получаемой информации и особенностей активности систем мозга в процессе запоминания различают образную память (зрительную, слуховую, тактильную и пр.), словесно-логическую, двигательную, эмоциональную. Фиксация, или запоминание, может быть непроизвольным или произвольным, произвольное запоминание - механическим или осмысленным.
У детей преобладает образная память, при запоминании вербальной информации - механическая, причем влияние эмоционального компонента выражено в большей степени, чем у взрослых. В процессе овладения речью возрастает способность к смысловым ассоциациям, усвоению абстрактных понятий. Диссоциация между механическим и смысловым запоминанием наблюдается у детей, страдающих олигофренией: при хорошей механической памяти заметно снижена смысловая.
В зависимости от длительности хранения выделяют сенсорную, кратковременную и долговременную память.
Сенсорная память - это «отпечаток» информации в сенсорных системах, который сохраняется не более 0,5 с. Сенсорная память человека не зависит от его воли и не может сознательно контролироваться, но зависит от функционального состояния организма. Она является начальным этапом переработки поступивших сигналов. Количество информации в сенсорной памяти избыточно, эмоционально-мотивационные структуры мозга «оценивают» значимость этой информации и в дальнейшем используется лишь наиболее существенная ее часть.
Кратковременная память обеспечивает удержание ограниченной части поступившей информации, позволяет воспроизводить какую-то ее часть и тем самым некоторое время использовать определенное количество информации. Такую память называют также оперативной. Объем кратковременной памяти ограничен (7±2 единицы информации), длительность хранения - несколько минут. Из кратковременной памяти информация переходит в долговременную память. Этому способствует значимость, эмоциональная окрашенность информации, ее связь с уже имеющейся информацией, многократное повторение.
Долговременная память позволяет сохранять информацию длительное время и имеет практически неограниченный объем. Чем дольше информация хранится в памяти, тем более прочен ее след. Хорошо усвоенные сведения можно утратить при длительном неиспользовании, но наиболее рано приобретенная информация (персональные данные, образы близких, навыки ходьбы, чтения, письма и пр.) сохраняется в памяти пожизненно, и исчезает только при серьезных поражениях коры больших полушарий.
Воспроизведение заключается в извлечении информации из памяти. Воспроизведение, как и запоминание, может быть произвольным и непроизвольным. Произвольное воспроизведение, заключающееся в воспроизведении из долговременной памяти ранее приобретенной информации, имеет избирательный характер и представляет собой активный процесс, требующий включения внимания, а иногда и значительных умственных усилий.
Расстройства памяти разнообразны и могут быть связаны как с органическими поражениями головного мозга, так и с функциональными расстройствами.
Полная потеря памяти - амнезия. Фиксационная амнезия - нарушение запоминания новой информации - характерна для алкогольной энцефалопатии, атеросклероза сосудов головного мозга, некоторых интоксикаций (например, отравление угарным газом). Ретроградная амнезия - выпадение из памяти событий, предшествующих повреждению или расстройству (черепно-мозговой травме, эпилептическому припадку). Значительно чаще, чем амнезия, встречается гипомнезия - снижение памяти. В детской практике она становится особенно заметной в школьном возрасте и проявляется в снижении успеваемости. Однако причинами «школьных трудностей» могут быть и нарушения внимания, астенизация, гипофункция щитовидной железы, отставание в психическом развитии и т. д.
Мышление и его нарушения. Мышление - это высшая форма познавательной деятельности, в процессе которой устанавливаются внутренние связи между предметами и явлениями окружающего мира. Процесс мышления включает в себя ряд операций: анализ, синтез, абстрагирование, обобщение. Уровень мышления входит в понятие интеллекта.
Среди многочисленных нарушений мышления, являющихся предметом психиатрии, следует отметить врожденную или приобретенную в раннем детстве умственную отсталость различной степени (F70-F79 в соответствии с МКБ - 10), связанную с диффузным поражением головного мозга. При этом наблюдается общее психическое недоразвитие, которое проявляется в разной степени не только на уровне мышления, но и в развитии эмоциональности, моторики, восприятии, памяти и внимания. Данная группа расстройств ранее определялась как олигофрения с тремя степенями: дебильностью, имбецильностью и идиотией. В соответствии с МКБ принято выделять четыре степени умственной отсталости — легкую, умеренную, тяжелую и глубокую. Границы между ними не всегда могут быть определены с достаточной степенью точности.
В отличие от врожденной или приобретенной в раннем детстве мозговой патологией, деменция (FOO-F03 в соответствии с МКБ - 10) - это стойкое снижение познавательной деятельности и утрата уже приобретенных знаний и навыков. Последствия ее в значительной степени обусловлены возрастом больного и причинами, вызвавшими дисфункцию мозга. Диагноз «деменция» ставится в случае патологии мозга, возникшей только после трехлетнего возраста.
Отставание развития психики в целом или ее отдельных функций (моторных, сенсорных, речевых, эмоционально-волевых) может быть временным и носить обратимый характер. В этом случае используют термин «задержка психического развития» (ЗПР) (F84.9 в соответствии с МКБ - 10).
Внимание и его нарушения. Внимание — это психический процесс избирательности любой психической деятельности, направленный на улучшение контроля за деятельностью, наиболее значимой в данный момент. В соответствии с видом такой деятельности внимание бывает сенсорное, двигательное, эмоциональное, интеллектуальное.
Внимание разделяется на непроизвольное и произвольное. Непроизвольное - врожденное, связано с явлением доминанты (в работе нервной системы организующим моментом является наличие одного главенствующего очага возбуждения, притягивающего к себе возбуждение из других нервных центров, одновременно подавляя их). Примером непроизвольного внимания является ориентировочный рефлекс, выделяющий наиболее интенсивный, новый или биологически значимый раздражитель и обеспечивающий комплексную реакцию на него. В основе развития внимания в первые годы жизни лежат процессы роста, созревания и развития нервных аппаратов ребенка. Произвольное внимание возникает преднамеренно, вследствие сознательно поставленной цели и требует волевого усилия. Оно совершенствуется в процессе развития ребенка и достигает максимального развития в юношеском возрасте. Основные свойства внимания: устойчивость (длительное сохранение сосредоточенности), пере-ключаемость (переход от одной деятельности или операции к другой), распределение (способность одновременно выполнять два и более разных действий), концентрация (способность не реагировать на посторонние раздражители), объем (измеряется количеством объектов, удерживаемых одновременно в поле сознания).
Нарушения внимания возникают при многих поражениях мозга, независимо от их локализации. Они могут быть модально-неспецифическими и проявляться в ухудшении различных свойств внимания, распространяясь на любые формы и уровни внимания. При очаговых нарушениях разных корковых зон нарушения внимания могут возникать в разных сферах: нарушение зрительного, слухового, тактильного, двигательного, интеллектуального внимания.
Сознание и его нарушения. Сознание - сложнейшая психическая функция, подходы к изучению которой с позиций психологии, философии, нейрофизиологии существенно различаются. В психоневрологической практике сознание определяется как способность воспринимать внешние воздействия, находясь в состоянии бодрствования, адекватно на них реагировать, ориентироваться в окружающем мире и собственной личности. Расстройства сознания могут быть количественными (выключение) и качественными (помрачение). К количественным расстройствам относятся оглушенность (снижение уровня бодрствования, повышение порогов восприятия, когда ответные реакции вызываются раздражителями большой силы), сопор (неспособность реагировать на обращение, неподвижность, безусловные рефлексы сохранены), кома (наиболее глубокое выключение сознания, когда угасают не только условные, но и большинство безусловных рефлексов, за исключением дыхания и сердечной деятельности). Подобные расстройства возникают при нарушениях функции ретикулярной формации. К качественным расстройствам относятся состояния без снижения уровня активации, которые наблюдаются при серьезных психических заболеваниях.