
- •Введение
- •Раздел I
- •И признаки поражения
- •Общие принципы строения нервной системы
- •Нервная ткань
- •Рефлекторный принцип деятельности нервной системы
- •Спинной мозг
- •Головной мозг
- •Ствол головного мозга (продолговатый мозг, мост, средний мозг)
- •Черепно-мозговые нервы, отходящие от мозгового ствола
- •Мозжечок
- •Промежуточный мозг
- •Рисунки 12 и 12а . Базалъные ядра больших полушарий
- •12. Горизонтальный разрез головного мозга
- •12А. Фронтальный разрез на уровне сосцевидных тел
- •Интегративные функции коры больших полушарий и их нарушения
- •Вегетативная нервная система
- •Особенности структурно-функционального развития нервной системы в детском возрасте
- •Методы исследования в детской неврологии
- •Раздел II заболевания нервной системы у детей
- •Перинатальная патология нервной системы
- •Аномалии развития нервной системы
- •Некоторые хромосомные и генные болезни, протекающие с нарушением психического развития
- •Воспалительные и инфекционные заболевания нервной системы
- •Черепно-мозговая травма
- •Опухоли головного мозга
- •Эпилепсия
- •Вопросы для самоконтроля и подготовки к зачету
- •Рекомендуемая литература
- •Приложение Выдержки из Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- •Классы и рубрикация заболеваний
- •И болезней нервной системы (VI класс)
- •Содержание
- •Раздел I. Функциональная анатомия нервной системы и признаки поражения
Мозжечок
Мозжечок расположен в задней черепной ямке под затылочными долями полушарий, закрывает ствол головного мозга. Его масса составляет приблизительно 1/10 часть от массы всего головного мозга. Мозжечок состоит из 2-х полушарий и непарной срединной части. На поверхности - глубокие борозды, разделяющие ее на доли, дольки и извилины.
В отличие от ствола на поверхности мозжечка находится серое вещество -кора толщиной 1-2,5 мм, ниже - белое вещество, в глубине которого 4 парных ядра. Со стволовыми структурами мозжечок соединен тремя парами ножек. Самые массивные средние ножки соединяют мозжечок с мостом, а через него -с большими полушариями.
Несмотря на то, что мозжечок не имеет прямой связи с рецепторами, он через ножки получает импульсы от мышечных и сухожильных рецепторов, вестибулярного аппарата, подкорковых ядер и коры больших полушарий. В свою очередь мозжечок посылает импульсы ко всем отделам центральной нервной системы.
Основные функции мозжечка - это регуляция позы, мышечного тонуса, равновесия, контроль автоматизированных движений, участие в процессах двигательной памяти, регуляция вегетативных функций. При каждом готовящемся произвольном движении мозжечок получает из коры больших полушарий «копию» моторной программы, сличает ее с уже имеющимися в моторной памяти программами и подготавливает исполнительные двигательные структуры к предстоящему движению.
При поражении мозжечка наблюдаются характерные двигательные расстройства: астазия (неспособность поддерживать позу), дистония (нарушение мышечного тонуса), астения (мышечная слабость), тремор (дрожание), атаксия (нарушение координации движений). Проявления атаксии многообразны - нарушение размерности движений, шаткость походки, затруднение чередования противоположных движений, дизартрия.
Рисунок 9. Внутреннее строение мозжечка (горизонтальный разрез)
1 - четвертый желудочек; 2 - верхняя мозжечковая ножка; 3 - ядро шатра; 4 - шаровидное ядро; 5 - пробковидное ядро; 6 - зубчатое ядро; 7 - кора мозжечка
Промежуточный мозг
Промежуточный мозг располагается под мозолистым телом и сводом, срастаясь по бокам с полушариями большого мозга. К нему относятся талами-ческая область (таламус, эпиталамус, метаталамус) и гипоталамус (подбугор-ная область). Полостью промежуточного мозга является Ш желудочек.
Таламус представляет собой парные скопления серого вещества, покрытые слоем белого вещества, имеющие яйцевидную форму. Все ядра таламуса по функциям можно разделить на три группы: релейные (переключательные), ассоциативные и неспецифические. Релейные ядра бывают сенсорные и несенсорные. Сенсорные переключают потоки чувствительной информации и направляют ее в сенсорные зоны коры больших полушарий. Поэтому таламус часто называют основным подкорковым центром чувствительности. Несенсорные релейные ядра направляют в кору информацию, поступающую в таламус из разных отделов головного мозга. К этой группе относятся ядра, принимающие участие в регуляции эмоций (передняя группа), выполняющие моторную функцию (вентральная группа). Ассоциативные ядра принимают импульсы от других ядер таламуса и направляют информацию в ассоциативные зоны коры больших полушарий. Основная функция этих ядер - интегративная, способствующая целостной действительности мозга и обеспечению функций гнозиса, праксиса, формирования схемы тела, эмоциональной и поведенческой активности. Разрушение некоторых из этих ядер устраняет у больных страх, тревогу, напряженность, страдания от боли, но приводит к возникновению лобного синдрома: снижение инициативы, безразличие, гипокинезия. Неспецифические ядра - эволюционно наиболее древняя группа, по строению и функциям сходная с ядрами ретикулярной формации ствола головного мозга. Эти ядра имеют двусторонние связи с другими ядрами таламуса, нижележащими структурами мозга и сенсорными системами; они направляют информацию также ко всем участкам коры больших полушарий, оказывая на нее модулирующее влияние. Разрушение неспецифических ядер не вызывает грубых расстройств эмоций, восприятия, сна и бодрствования, образования условных рефлексов, а нарушает только тонкое регулирование поведения. По выражению И. П. Павлова, «подкорка заряжает кору». В свою очередь, кора больших полушарий регулирует активность ретикулярной формации.
В эпиталамусе (надбугорная область) лежит верхний придаток мозга -эпифиз, или шишковидное тело. Это эндокринная железа, гормоны которой (основной - мелатонин) в детстве тормозят половое созревание, участвуют в регуляции биологических ритмов, усиливают процессы торможения в ЦНС, участвуя тем самым в антистрессорной защите мозга.
Метаталамус представлен медиальными и латеральными коленчатыми телами, в которых лежат ядра, являющиеся подкорковыми центрами зрения (латеральные коленчатые тела) и слуха (медиальные коленчатые тела).
Гипоталамус - небольшой участок промежуточного мозга, который можно увидеть на нижней поверхности головного мозга. Он образован многочисленными ядрами серого вещества, выполняющими разнообразные функции. Важная особенность гипоталамуса - высокая проницаемость его сосудов для различных веществ, поэтому его нейроны могут быстро реагировать на измене ние внутренней среды организма возникновением нервных импульсов. Часть ядер гипоталамуса обладает способностью к нейросекреции - под влиянием нервных сигналов они начинают вырабатывать различные нейрогормоны, влияющие на функции организма непосредственно или через эндокринную систему. Все многочисленные функции гипоталамуса можно разделить на группы.
1. Гипоталамус является высшим подкорковым вегетативным центром, управляя активностью стволовых и спинальных центров вегетативной нервной системы. Стимуляция задней области гипоталамуса повышает активность симпатической нервной системы (усиление сердечной деятельности, повышение артериального давления, температуры тела, расширение зрачков, расширение бронхов, повышение уровня глюкозы в крови, торможение работы пищеварительной системы). Все эти реакции необходимы при активной деятельности организма для мобилизации и расходования энергетических ресурсов. Поэтому задняя область гипоталамуса получила название эрготропной зоны. Раздражение же передней области гипоталамуса приводит к противоположным эффектам, необходимым для сбережения, восстановления и накопления энергетических ресурсов. Эта область гипоталамуса называется трофотропной зоной. Обе эти зоны частично перекрываются и могут активироваться одновременно, но в разной степени.
2. Гипоталамус управляет работой эндокринной системы, образуя вместе с гипофизом (центральной железой внутренней секреции) гипоталамо-гипофизарную систему. В гипоталамусе синтезируются нейрогормоны, влияющие на активность гипофиза - либерины и статины. Кроме того, через гипофиз в кровь выделяются образующиеся в гипоталамусе вазопрессин и окситоцин. Вазопрессин регулирует тонус кровеносных сосудов и обратное всасывание воды в почечных канальцах, поэтому называется также антидиуретическим гормоном, или АДГ (диурез - процесс образования и выведения мочи). Окситоцин стимулирует сокращение мышц репродуктивных органов, например, мускулатуры матки во время родов и протоков молочных желез во время лактации.
3. Гипоталамус является важным центром поддержания постоянной температуры тела - здесь расположен центр терморегуляции.
4. В гипоталамусе находятся центры, регулирующие различные формы биологически целесообразного поведения - пищевого, питьевого, полового, агрессивно-оборонительного, чередования сна и бодрствования.
В связи с многочисленностью функций гипоталамуса признаки его поражения многообразны. Основные симптомокомплексы:
Вегетативно-сосудистые нарушения: периодически возникающие ваго-тонические или симпатико-адреналовые кризы. Часто они сочетаются или чередуются друг с другом.
Синдром Иценко-Кушинга: ожирение «бычьего» типа (жироотложение в области шеи, плечевого пояса, груди, живота при относительно худых конечностях), стрии на боковых поверхностях туловища, ягодицах, молочных железах, сухость и мраморный оттенок кожи, стойкое повышение артериального давления.
Адипозо-генитальная дистрофия: ожирение больше в области живота, груди, бедер, придающее мальчикам женоподобный вид, а девочкам - зрелый облик. В препупертатном и пубертатном периодах характерен гипогенитализм.
Синдром Лоренса - Муна — Бидля: врожденная аномалия развития с выраженными гипоталамическими нарушениями. Характерно ожирение, недоразвитие половых органов, олигофрения, задержка роста, нарушения зрения.
Преждевременное половое созревание может быть вызвано опухолями заднего гипоталамуса или эпифиза. Чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. У таких детей могут также наблюдаться разные гипоталамические нарушения - булимия (обжорство), полидипсия (повышенная жажда), полиурия (учащенное и обильное мочеиспускание), ожирение, нарушение сна и терморегуляции, вегетативно-сосудистые и психические нарушения. Дети могут становиться грубыми, жестокими, злобными, склонными к воровству и бродяжничеству. У подростков - повышенная сексуальность.
Задержка полового созревания проявляется в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, непропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу, гинекомастия (увеличение грудных желез), недоразвитие половых органов. У девочек - недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, отсутствие менструаций. Половое созревание может задерживаться до 17-18 лет.
Церебральный нанизм: замедление или приостановка общего развития. Карликовый рост, короткие и тонкие кости, внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах.
Несахарный диабет связан с недостаточной выработкой АДГ при опухолях или инфекционных поражениях гипоталамуса. Характерны полиурия и полидипсия.
Нарушения сна и бодрствования: гиперсомния (сонливость) в виде приступов или постоянная, нарушение структуры сна, бессонница.
Конечный мозг
Конечный мозг, масса которого колеблется от 1000 до 2000 г - это два больших полушария, разделенные продольной мозговой щелью. В глубине продольной мозговой щели находится мозолистое тело - спайка, состоящая из белого вещества и соединяющая полушария между собой. Центральная полость мозга в полушариях представлена парными боковыми желудочками - I и II. Поверхность полушарий покрыта бороздами и извилинами, за счет которых площадь поверхности полушарий существенно увеличивается: 2/3 поверхности находится в глубине борозд. Рельеф полушарий имеет значительные индивидуальные различия, но существует несколько постоянных борозд, которые ясно выражены у всех и раньше других появляются в процессе развития зародыша. Они разделяют поверхность полушарий на доли, а в долях выделяют относительно постоянные извилины. Центральная (Роландова) разделяет лобную и теменную доли, боковая (Сильвиева) отделяет височную долю от лобной и теменной, теменно-затылочная (на внутренней поверхности) отделяет затылочную долю от теменной, поясная и парагиппокампальная (на внутренней поверхности) отделяют лимбическую долю. В глубине Сильвиевой борозды под височной долей расположена островковая доля. На нижней поверхности полушарий видны образования обонятельного мозга - обонятельные луковицы и обонятельные тракты. Основные борозды и извилины представлены на рисунках 10 и 11. Вся поверхность больших полушарий покрыта корой - слоем серого вещества толщиной до 5 мм. Под корой расположено белое вещество, в глубине которого находятся базальные ядра. Расположение базальных ядер представлено на рисунках 12 и 13.
Базальные ядра больших полушарий. Базапьные ядра - это парные образования, относящиеся к стриопаллидарной и лимбической системам. Стриопалли-дарная система включает полосатое тело (стриатум) и бледный шар (паллидум). Эти ядра относятся к экстрапирамидной двигательной системе, участвующей в регуляции позы, мышечного тонуса, последовательности, силы и длительности мышечных сокращений, общего уровня двигательной активности. В отличие от пирамидной системы, она в большей степени отвечает за осуществление привычных, автоматизированных движений, не требующих постоянного произвольного контроля (бег, ходьба, плавание, езда на велосипеде, профессиональные движения и т. д.).
Р
исунок
9. Некоторые борозды и извилины
верхнебоковой поверхности
левого
полушария
1 - боковая (Сильвиева) борозда; 5 - нижняя лобная борозда; 6 - нижняя лобная извилина; 7 - верхняя лобная борозда; 8 - средняя лобная извилина; 9 - верхняя лобная извилина; 10, 11 - прецентральная борозда; 12 - прецентральная извилина; 13 - центральная (Роландова) борозда; 14 - постцентральная извилина; 15 - межтеменная борозда; 16 - верхняя теменная долька; 17 — нижняя теменная долька; 18 - надкраевая извилина; 19-угловая извилина; 20 - затылочный полюс; 21 - нижняя височная борозда; 22 - верхняя височная извилина; 23 — средняя височная извилина; 24 - нижняя височная извилина; 25 - верхняя височная борозда; 26 - постцентральная борозда.
Рисунок 11. Некоторые борозды и извилины внутренней и нижней поверхностей правого полушария
1 - свод; 2 - клюв мозолистого тела: 3 - колено мозолистого тела; 4 - ствол мозолистою тела; 5 - борозда мозолистого тела; 6 — поясная извилина; 7 - верхняя лобная извилина; X - поясная борозда; 9 - нрецентральная извилина; 10 - краевая часть: 11 - ирелклинье; 12 - теменно-затылочная борозда; 13 - клин; 14 - шпорная борозда; 15 - язычная извилина; 16 - медиальная затылочно-височная извилина: 17 - коллатеральная борозда; 18 - латеральная загылочно-височная извилина; 19 - борозда пп токам на; 20 — парашмпокамнальмая извилина: 21 - чатн-лочно-виеочная борозда: 22 - валик мозолистого тела.
Бледный шар - эволюционно более древнее образование. Он обеспечивает мощные, чрезмерные, энергетически расточительные движения. Полосатое тело - ограничивает энергетические траты, делая движения более экономными. В процессе развития ребенка наблюдается отчетливая смена избыточных «пал-лидарных» движений экономными «стриарными» по мере созревания нервной системы.
При поражении бледного шара и других образований, входящих в палли-дарную систему (черная субстанция и красные ядра среднего мозга) развивается синдром Паркинсона, который проявляется бедностью, замедленностью, скованностью и невыразительностью движений. Больные могут застывать в неудобной позе (т. н. поза восковой куклы, или каталепсия). Их туловище слегка согнуто, голова наклонена, взгляд неподвижен, руки согнуты и приведены к туловищу. Передвигаются с трудом, частыми мелкими шажками, психические процессы замедленны, речь тихая и монотонная, почерк - мелкий и нечеткий. Характерен тремор (дрожание), особенно в пальцах рук, усиливающийся в покое.