
- •Введение
- •Раздел I
- •И признаки поражения
- •Общие принципы строения нервной системы
- •Нервная ткань
- •Рефлекторный принцип деятельности нервной системы
- •Спинной мозг
- •Головной мозг
- •Ствол головного мозга (продолговатый мозг, мост, средний мозг)
- •Черепно-мозговые нервы, отходящие от мозгового ствола
- •Мозжечок
- •Промежуточный мозг
- •Рисунки 12 и 12а . Базалъные ядра больших полушарий
- •12. Горизонтальный разрез головного мозга
- •12А. Фронтальный разрез на уровне сосцевидных тел
- •Интегративные функции коры больших полушарий и их нарушения
- •Вегетативная нервная система
- •Особенности структурно-функционального развития нервной системы в детском возрасте
- •Методы исследования в детской неврологии
- •Раздел II заболевания нервной системы у детей
- •Перинатальная патология нервной системы
- •Аномалии развития нервной системы
- •Некоторые хромосомные и генные болезни, протекающие с нарушением психического развития
- •Воспалительные и инфекционные заболевания нервной системы
- •Черепно-мозговая травма
- •Опухоли головного мозга
- •Эпилепсия
- •Вопросы для самоконтроля и подготовки к зачету
- •Рекомендуемая литература
- •Приложение Выдержки из Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- •Классы и рубрикация заболеваний
- •И болезней нервной системы (VI класс)
- •Содержание
- •Раздел I. Функциональная анатомия нервной системы и признаки поражения
Воспалительные и инфекционные заболевания нервной системы
Инфекционные заболевания нервной системы занимают первое место по частоте в детской неврологии. В патологический процесс могут вовлекаться все отделы центральной и периферической нервной системы, оболочки и сосуды мозга. Воспаления спинного мозга - миелиты. Полиомиелит - преимущественное поражение серого вещества, лейкомиелит - воспаление белого вещества. Воспаления головного мозга называются энцефалиты, соответственно выделяется полиоэнцефалит и лейкоэцефалит. Воспаления мозговых оболочек называются менингиты. Поражение твердой мозговой оболочки - пахименингит, мягких оболочек - лептоменингит. К лептоменингитам относится преимущественное поражение паутинной оболочки - арахноидит. Нейроинфекции могут иметь бактериальную или вирусную природу, в случае включения аутоиммунных механизмов они могут приобретать хроническое течение.
Эпидемический (летаргический) энцефалит. Несмотря на название, в настоящее время регистрируются лишь единичные случаи заболевания, у детей заболевание возникает редко и протекает особенно тяжело. Заболевание вирусной природы, но свойства возбудителя и пути передачи изучены недостаточно. В патологический процесс вовлекаются все структуры мозга. Инкубационный период длится до 2 недель, но может достигать нескольких месяцев или лет. Заболевание начинается остро, появляется высокая лихорадка, головная боль, рвота, уже в первые часы заболевания - вялость и сонливость вследствие поражения гипоталамо-мезенцефальных структур. Быстро появляются симптомы поражения подкорковых ядер и гипоталамуса - двигательные, эндокринные и вегетативные расстройства. Острая стадия может продолжаться от 10-15 дней до нескольких недель или даже месяцев. В острой стадии могут возникать обратимые психические расстройства - спутанность сознания, галлюцинации, психосенсорные расстройства. В хроническом периоде чаще всего формируется паркинсонизм, при длительном течении - свойственные паркинсонизму изменения личности - педантичность, ворчливость, навязчивость. Методы специфического лечения заболевания не разработаны, терапия направлена на снижение активности воспалительного процесса и устранение симптомов.
Клещевой энцефалит (таежный, дальневосточный) - вызывается фильтрующимся вирусом, попадающим в организм при укусе зараженного иксодово-го клеща. Максимальная концентрация вируса в мозге - на 3-4 день после укуса. При типичном течении инкубационный период в среднем продолжается 1-3 недели. Начало острое: лихорадка, рвота, головная боль, общемозговые симптомы - спутанность сознания, судороги, менингеальные симптомы. Через несколько дней появляются признаки поражения спинного и головного мозга. Возможны и стертые формы заболевания без выраженных клинических признаков. Дальнейшее течение определяется результатом борьбы организма с вирусом. Симптомы поражения мозга зависят от локализации. Выделяют менин-геальную, полиомиелитическую, энцефалическую формы. Наиболее опасной является стволовая форма, при которой могут возникать нарушения дыхания и сердечной деятельности. При церебральной форме развиваются двигательные нарушения (параличи или гиперкинезы). Хроническая форма чаще всего проявляется кожевниковской эпилепсией (постоянные судорожные подергивания мышц лица, шеи, плечевого пояса периодически переходящие в большие судорожные припадки). В последние годы тяжелые варианты течения встречаются относительно редко, однако и при стертом остром периоде впоследствии может развиться эпилепсия и атрофические параличи. Эффективным методом профилактики клещевого энцефалита является иммунизация. Специфическое лечение заключается в применении противоклещевого гамма-глобулина.
Полиомиелит - вирусное заболевание, передающееся от больного человека фекально-оральным и, возможно, воздушно-капельным путем. В наибольшей степени поражаются передние рога спинного мозга, где расположены двигательные нейроны. Однако в воспалительный процесс вовлекаются не только спинной, но и головной мозг, а также мозговые оболочки. Инкубационный период продолжается от 3 дней до 3-4 недель. В зависимости от тяжести процесса различают абортивную, менингеальную и паралитическую формы. Абортивная форма протекает легко, с признаками респираторной и кишечной инфекций, выздоровление наступает на 5-6 день. Менингеальная форма проявляется головной болью, повторной рвотой, признаками поражения мозговых оболочек (ригидность затылочных мышц и др.). Полное выздоровление наступает через 2-4 недели от начала заболевания. Паралитическая форма - наиболее тяжелая. В зависимости от преимущественной локализации поражения различают спинальную, бульварную, понтинную (мостовую) и энцефалическую форму. При спинальной форме наблюдаются периферические параличи мышц конечностей, туловища, в том числе и дыхательных. При поражении двигательных ядер моста наблюдаются параличи мимической мускулатуры. Бульбарные формы наиболее тяжелые, так как могут быть поражены дыхательный и сердечнососудистый центры. Если процесс локализован в двигательной коре, на первый план выходят спастические параличи, вызванные поражением пирамидной системы. Полного восстановления двигательных функций после перенесенных паралитических форм полиомиелита может не наступить. В настоящее время благодаря тотальной иммунизации детей заболевание встречается редко и в основном в легкой форме.
Рассеянный склероз - заболевание белого вещества мозга, при котором происходит разрушение миелиновых оболочек нервных волокон. Природа до конца не изучена, наиболее распространенной теорией возникновения рассеянного склероза является инфекционно-аллергическая: вирусная инфекция (предположительно вирус, подобный возбудителю кори) провоцирует аутоиммунный процесс, приводящий к распаду миелина. Заболевание чаще всего начинается в возрасте 20-40 лет, но могут болеть дети и подростки. Течение длительное, с обострениями и ремиссиями, проявляется разнообразными нестойкими симптомами, вызванными нарушениями проведения нервных импульсов в разных структурах мозга: изменение безусловных рефлексов, расстройство чувствительности, преходящие параплегии, головокружение, нарушения зрения (двоение, кратковременная слепота), нарушение функций тазовых органов. Новые симптомы появляются обычно после действия провоцирующих факторов -инфекций, переохлаждения, физических и психических травм. При прогресси-ровании присоединяются речевые нарушения (скандированная речь), нистагм, тремор (дрожание), развиваются интеллектуальные нарушения, эйфория, расстройства памяти. Прогноз зависит от формы течения: при длительных ремиссиях прогноз относительно благоприятный, быстрое прогрессирование приводит к иммобилизации и истощению. В лечении используется гормональная терапия, десенсибилизирующие средства, ноотропные препараты. Положительный эффект дают процедуры «очистки» от избытка иммунных антител - гемо-сорбция, плазмоферрез.
Вторичные энцефалиты и энцефаломиелиты. Воспалительные заболевания мозга могут развиваться как осложнения некоторых инфекционных заболеваний, которые в типичных случаях не поражают ЦНС. Группу риска составляют ослабленные дети со склонностью к аллергическим реакциям. Энцефалиты могут развиваться при кори, ветряной оспе, причем их возникновение далеко не всегда связано с тяжелым течением инфекции.
Менингиты - воспалительные заболевания мозговых оболочек. Могут быть гнойными и серозными, острыми, подострыми и хроническими. Гнойные менингиты обычно бактериальные: вызываются менингококками, стрептококками, пневмококками и др. Начинаются обычно остро, с высокой лихорадки. У больных выражены признаки астении и интоксикации (бледная, с сероватым оттенком кожа, вялость, безучастность в сочетании с раздражительностью), на коже - мелкие точечные кровоизлияния, сильная головная боль, повторная рвота. В тяжелых случаях - спутанность сознания, судороги. При адекватном антибактериальном лечении болезнь заканчивается выздоровлением на 10—14 день, однако сверхострое течение может создавать серьезную угрозу для жизни. Серозные менингиты чаще имеют вирусную природу, но могут возникать и при бактериальных инфекциях, например, при туберкулезе. Течение, как правило, менее тяжелое, чем при гнойных менингитах. Туберкулезный менингит отличается медленным, постепенным развитием, отсутствием высокой температуры, выраженными астеническими проявлениями. В основе лечения менингитов - этиотропная терапия.