Аномалии развития нервной системы

Под действием повреждающих факторов нарушения развития нервной системы могут возникать на различных этапах внутриутробного развития, при­чем тяжесть нарушений зависит не столько от природы повреждающего факто­ра, сколько от совпадения его воздействия с критическими периодами наиболее интенсивного формирования нервной системы. Самые тяжелые пороки разви­тия возникают при повреждении в первом триместре беременности. Повреж­дающие воздействия на более поздних сроках приводят к появлению различных аномалий - несвоевременному образованию миелиновых оболочек, уменьше­нию роста отростков нервных клеток и т. д. Аномалии развития мозга часто со­четаются с аномалиями кожи (родимые пятна, гемангиомы), лица, ушных раковин, скелета головы (асимметрия черепа, готическое небо, расщелины лица), диспропорциями туловища и конечностей.

Черепно-мозговые грыжи - пороки развития мозга и черепа, когда в ко­стный дефект выбухают оболочки и ткани мозга. Чаще всего грыжевое выпячи­вание находится в носо-лобной области, реже - в области затылочной кости. Лечение хирургическое, а прогноз зависит от величины дефекта и содержимого грыжевого мешка.

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопровождается умственной отсталостью и неврологическими наруше­ниями. На ее долю приходится до 20% всех случаев олигофрении. Головной мозг уменьшен, в основном за счет лобных долей коры больших полушарий. Другие отделы мозга тоже имеют неправильное строение. Выражена диспро­порция между лицевым и мозговым черепом. Может иметь наследственную природу или возникать при нарушениях внутриутробного развития. Психиче­ское недоразвитие носит тотальный характер, интеллектуальный дефект обыч­но достигает значительной выраженности. Лечение направлено на стимуляцию развития нервной системы, устранение неврологических симптомов, коррекци-онное обучение и социальную адаптацию. Если у ребенка размеры черепа ни­же возрастной нормы, необходимо диспансерное наблюдение.

Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов вследствие обменных нарушений, ведущее к ограничению объема черепз, его деформации и повышению внутричерепного давления. Неврологические нарушения, в отли­чие от микроцефалии, вторичные, а объем мозга не соответствует объему по­лости черепа. Лечение хирургическое, направлено на увеличение объема по­лости черепа.

Гидроцефалия - увеличение объема спинномозговой жидкости и повы­шение внутричерепного давления вследствие нарушения ликвородинамики. Причинами могут быть пороки развития или заболевания. Проявляется внешне в увеличении головы, расхождении швов и родничков, истончении костей че­репа. В тяжелых случаях обхват головы может достигать 1 м, а количество жидкости в желудочках - 1 л. Характерна многообразная неврологическая сим­птоматика, головные боли, задержка психического развития. Гидроцефальный синдром может быть следствием внутриутробной гипоксии и быть выражен­ным незначительно. Дети с увеличением окружности головы (превышающем возрастные нормы) нуждаются в диспансерном наблюдении и дополнительном обследовании. Лечение направлено на дегидратацию и снижение внутричереп­ного давления, иногда показано хирургическое лечение.