Мембранозный гн (мн)

При электронной микроскопии обнаруживают отложения депозитов ИК в виде шипов на БМК подэпителиально, то есть со стороны подоцитов (рис.5). В поздних стадиях (3 и 4 ст) БМК значительно утолщается и склерозируется.

Этиология МН: инфекционные заболевания (сифилис, вирус гепатита В, малярия, филяритоз, шистосомоз); инфекционный эндокардит, лекарственные препараты; системные и онкологические заболевания.

Клиника может начинаться в виде латентной формы, то есть с изолированной умеренной протеинурии (менее 3 г/сутки). Затем развивается НС, зачастую присоединяется АГ.

До терминальной ХПН проходит от 5 до 20 лет.

Мезангиопролиферативный ГН (МезПГН)

П ри световой микроскопии обнаруживают пролиферацию мезангиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса, сдавление капилляров клубочка и микротромбы в них.

Иммунолюминесцентное исследование выявляет отложения Ig G, Ig A, Ig M в стенках капилляров клубочка и в мезангии (рис.6).

При явном преобладании IgA в мезангиальных депозитах диагностируют IgA-нефропатию - болезнь Берже.

IgA-нефропатия – самая распространённая форма ХГН во всех странах мира, особенно в юго-восточной Азии.

Этиология: первичная IgA-нефропатия развивается на фоне хронических носоглоточных инфекций (это и есть болезнь Берже).

Вторичная IgA-нефропатия наблюдается при геморрагическом васкулите, псориазе, болезни Бехтерева, СКВ, глютеновой энтеропатии, ВИЧ, хроническом гепатите В, цитомегаловирусной инфекции.

Клинические формы очень разнообразны: гематурическая, латентная, гипертоническая; реже – нефротическая, смешанная, БПГН.

До развития ХПН проходит 10-25 лет. Прогноз значительно хуже при наличии НС.

Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гн (мкгн)

С ветовая микроскопия выявляет выраженную пролиферацию мезангиальных клеток, которая создаёт характерную дольчатость клубочков – так называемый «лобулярный нефрит» (Рис.7).

Характерен двойной контур БМК, возникающий из-за расширения мезангия и проникновения его между стенкой капилляра и базальной мембраной. При иммунолюминесценции находят Ig G, А и М, комплемент С₃, фибрин.

Электронная микроскопия выявляет депозиты ИК под эндотелием и в мезангии (I тип МКГН), или в толще БМК (II тип, более неблагоприятный).

Этиология МКГН: вирусы гепатита В и С, криоглобулинемия, стрептококковая инфекция, инфекционный эндокардит, малярия, СКВ, синдром Шегрена, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, онкопатология, туберкулёз.

Клиника: МКГН является одним из тяжелейших видов нефрита, протекает в виде смешанной формы, причем дебют заболевания может быть в виде остронефритического синдрома. Реже протекает более мягко - в виде гематурической или латентной формы.

Прогноз неблагоприятный, особенно при МКГН II типа. При наличии НС терминальная ХПН развивается в течение 2-8 лет.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)

В отдельных нефронах (то есть фокально) склерозируется часть капиллярных петель, то есть возникают сегментарные изменения (Рис.8). Затем склероз охватывает весь клубочек, в процесс вовлекаются следующие нефроны.

Э тиология ФСГС: ВИЧ, употребление героина. Возможно развитие ФСГС из ГНМИ.

Вторичный ФСГС – при рефлюкс-нефропатии, амилоидозе, диабетической нефропатии, ожирении.

Клинические варианты ФСГС: смешанная форма с НС и АГ, обычно имеется гематурия. Начало заболевания возможно в виде латентного или гипертонического варианта, затем развивается НС. Характерна резистентность к патогенетической терапии ГКС и ЦС.

Прогноз ФСГС неблагоприятный: терминальная ХПН развивается через 2-8 лет от начала заболевания.