- •Гломерулонефриты
- •Амилоидоз
- •Киров – 2012
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Введение
- •Методические указания
- •1.Гломерулонефриты
- •1.1 Этиология и патогенез
- •1.2. Механизмы прогрессирования хгн
- •1.3. Классификации гломерулонефритов
- •Клинико-морфологические параллели между классификациями гн
- •Морфологические варианты хронического гн гн с минимальными изменениями (гнми) или «липоидный нефроз»
- •Мембранозный гн (мн)
- •Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гн (мкгн)
- •Фибропластический гн
- •Клинико-диагностическое значение нефробиопсии и морфологических изменений при гн
- •Клинические формы гломерулонефритов острый гломерулонефрит
- •Подострый, быстропрогрессирующий, злокачественный гломерулонефрит (бпгн)
- •Хронический гломерулонефрит
- •Клинические формы (варианты) хгн:
- •Гематурическая форма хгн
- •2. Показания и противопоказания к биопсии почки
- •3. Дифференциальная диагностика гн Дифференциальная диагностика огн.
- •Дифференциальный диагноз бпгн
- •Критерии диагностики бпгн:
- •Дифференциальная диагностика мочевого синдрома с гематурией и протеинурией
- •Дифференциальная диагностика нефротического синдрома, тактика ведения больных в зависимости от этиологии нс
- •4. Диабетический гломерулосклероз.
- •5. Тромбоз почечных вен, нижней полой вены.
- •7. Нефропатия беременных. Особенности нс при первичном гн
- •4. Оценка активности хгн
- •5. Фармакотерапия гломерулонефритов
- •5.1 Патогенетическая иммуносупрессивная терапия гн
- •Иммуносупрессивная терапия гн неселективными цитостатиками
- •Селективные иммунодепрессанты (циклоспорин а, такролимус, микофенолата мофетил).
- •Антицитокиновые препараты и
- •5.2 Нефропротективная терапия
- •5.3 Лечение отёчного синдрома, нефротического криза
- •Лечение гн в зависимости от морфологии и клиники Лечение быстропрогрессирующего гн
- •Лечение гнми (липоидного нефроза)
- •Лечение мембранозного гн
- •Лечение мезангиопролиферативного гн
- •Принципы лечения первичной Ig а нефропатии (болезни Берже, мезангиопролиферативного гн):
- •Лечение мембранопролиферативного (мезангиокапиллярного) гн
- •Принципы лечения клинических форм гн
- •Лечение хронических гн
- •6. Амилоидоз
- •Классификация системного амилоидоза (воз, 1993 г).
- •Заболевания, при которых развивается вторичный аа-амилоидоз:
- •Вторичный аа-амилоидоз
- •Диагностика амилоидоза
- •Лечение амилоидоза
- •II вариант
- •Приложение
- •Определение скф.
- •1 Стадия – латентная (снижение кф до 50 % от должной)
- •2 Стадия – азотемическая
- •3 Стадия – уремическая
Лечение гнми (липоидного нефроза)
Клинически ГНМИ всегда представлен НС, без гематурии и повышения АД. Во всех случаях показана иммуносупрессивная терапия ГКС: пульс-терапия метилпреднизолоном по 500-750 мг в/в кап в течение 3 дней, затем преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг веса в течение 8-12 недель с последующим медленным снижением. ГНМИ отличается высокой чувствительностью к ГКС: 95 % детей, больных ГНМИ с первым эпизодом НС, достигают ремиссии. Чем дольше сохраняется ремиссия НС, тем меньше вероятность рецидива при ГНМИ (может быть один эпизод НС в течение жизни). Функция почек при этом длительно остается сохранной.
У многих больных ГНМИ лечение ГКС приводит к нормализации анализов мочи уже через 2 недели от начала лечения. Несмотря на это, необходим длительный прием максимальной дозы ГКС и медленное снижение. Попытки быстрого снижения преднизолона у больных ГНМИ приводят к рецидиву НС. В случае отсутствия эффекта (стероидорезистентность) или развития 2 рецидивов НС в первые полгода лечения ГКС (стероидозависимость) показано назначение цитостатиков. Цитостатики выбора при ГНМИ – ингибиторы кальцинейрина – циклоспорин А и такролимус. Циклоспорин А применяют в дозе 5 мг/кг в сутки длительно – до 2 лет. Для исключения нефротоксичности контролируют концентрацию циклоспорина А в крови (70-180мг/мл), СКФ, уровень креатинина и калия ежемесячно; по показаниям проводят повторную нефробиопсию.
При отсутствии эффекта используют алкилирующие цитостатики (циклофосфамид, лейкеран), микофенолат мофетил.
Применяют антиагреганты и антикоагулянты с целью профилактики тромботических осложнений; нефропротекторы (и-АПФ или БРА, статины). По показаниям – белковозаместительную терапию альбумином и диуретики. Проводят профилактику осложнений терапии ГКС.
У взрослых результаты лечения ГНМИ хуже, чем у детей.
Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза
ФСГС отличается неблагоприятным течением НС, резистентностью к иммуносупрессивной терапии. Клинически у больного обычно наблюдается смешанная форма ХГН с НС и АГ; имеется гематурия.
В настоящее время при ФСГС рекомендуется увеличивать длительность приема ГКС в максимальной дозировке (1 мг/кг/сутки) до 4-5 месяцев. Если развивается ремиссия НС, прогноз в отношении сохранности функции почек благоприятный; если нет – в течение нескольких лет (не больше 10 лет) наступит терминальная стадия ХПН.
Эффективность терапии ГКС при ФСГС не превышает 60%.
И-АПФ и БРА составляют основу лечения больных первичным и вторичным ФСГС с протеинурией ненефротического уровня (до 3 г/сутки), а также больных, не ответивших на иммуносупрессивную терапию.
При отсутствии эффекта от ГКС используют цитостатические препараты: циклофосфамид, лейкеран, циклоспорин А, такролимус, микофенолат мофетил. Однако их применение позволяет поддерживать достигнутую ремиссию НС, но не увеличивает частоты развития ремиссий. Более обнадёживают в этом отношении результаты применения ритуксимаба, но опыт его применения пока мал.
При вторичном ФСГС на фоне рефлюкс-нефропатии или ожирения рекомендуются максимально переносимые дозы и-АПФ или БРА, статины и антиагреганты.