1.3. Классификации гломерулонефритов

Клиническая классификация ГН по Е.М.Тарееву (1988 г):

1) Острый ГН. Клинические варианты или формы ОГН:

- с изолированным мочевым синдромом;

- с остронефритическим синдромом (15 %);

- с нефротическим синдромом (редко).

Течение ОГН: легкое, средней тяжести, тяжелое.

2) Подострый ГН (быстропрогрессирующий ГН).

3) Хронический ГН. Клинические варианты или формы ХГН:

латентный; гематурический; гипертонический; нефротический; смешанный (нефротический синдром + АГ).

Морфологическая классификация ГН (В.В.Серов, В.А.Варшавский, 1987)

1) Диффузный генерализованный экссудативно-пролиферативный эндокапиллярный ГН;

2) Экстракапиллярный ГН с полулуниями;

3) ГН с минимальными изменениями или «липоидный нефроз» (ГНМИ);

4) Мембранозный ГН (МН);

5) Мезангиопролиферативный ГН (МезПГН);

6) Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) ГН (МКГН);

7) Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС);

8) Фибропластический ГН.

Клинико-морфологические параллели между классификациями гн

Диффузный генерализованный экссудативно-пролиферативный эндо(интра)капиллярный ГН клинически представляет собой

острый постстрептококковый ГН. При световой микроскопии нефробиоптата видно, что все почечные клубочки увеличены (признак диффузного процесса), все капиллярные петли набухшие (признак генерализованного ГН). Воспалённые капиллярные петли заполняют всю капсулу Боумена, не оставляя просвета (рис.1). Выражена пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация мезангия лейкоцитами. Иммунолюминесцентное исследование выявляет «горбы» отложений депозитов ИК на эндотелиальной стороне БМК.

Экстракапиллярный ГН с полулуниями

- морфологический эквивалент БПГН.

Рис.2 Экстракапиллярный ГН (БПГН) с полулуниями (световая микроскопия)

Полулуния возникают в результате разрывов стенок капилляров клубочка и проникновения плазменных белков и воспалительных клеток в пространство капсулы Шумлянского-Боумена. Пролиферация клеток эпителия капсулы клубочка и массивные отложения фибрина образуют фиброзно-клеточные «полулуния» в просвете капсулы Боумена (рис.2). Фиброзные наложения в виде полулуний нарушают отток первичной мочи в каналец и сдавливают петли капилляров, вызывая гибель клубочка.

Если формирование полулуний происходит более чем в половине клубочков, быстро прогрессирует почечная недостаточность. Быстрые темпы прогрессирования почечной недостаточности с нарастанием азотемии в 2 раза за каждый квартал - важнейший признак БПГН.

Морфологические варианты хронического гн гн с минимальными изменениями (гнми) или «липоидный нефроз»

В норме малые отростки подоцитов, переплетаясь друг с другом, образуют структуру, похожую на застёжку типа «молния» (рис.3). Это щелевая мембрана, через которую идёт фильтрация плазменной жидкости в полость капсулы клубочка. Щелевая мембрана покрыта слоем отрицательно заряженного гликокаликса, препятствующего потере плазменных белков.

Рис. 3. Модель строения щелевых мембран между малыми отростками подоцитов (в норме).

При ГНМИ ни световая микроскопия, ни иммунолюминесцентное исследование не выявляют патологии. Изменения обнаруживаются только при электронной микроскопии: видно слияние малых отростков подоцитов, «прилипание» их к БМК (рис.4). Щелевая мембрана исчезает.

И счезает и слой гликокаликса; электрический заряд БМК меняется на положительный, следствием чего является массивная альбуминурия и развитие НС.

Этиология ГНМИ часто неизвестна, заболевание развивается внезапно, иногда ему предшествует переохлаждение.

Клинический вариант – всегда имеется НС.

Особенности клиники ГНМИ: нехарактерна гематурия и повышение АД. Отмечается высокая чувствительность к терапии ГКС. ГНМИ протекает как рецидивирующий НС, иногда с многолетними периодами ремиссий; у детей возможно выздоровление.

ХПН при развивается медленно (около 20 лет).

ГНМИ чаще бывает у детей, являясь у них причиной НС в 80 % случаев (у взрослых – только в 20 %).