- •Гломерулонефриты
- •Амилоидоз
- •Киров – 2012
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Введение
- •Методические указания
- •1.Гломерулонефриты
- •1.1 Этиология и патогенез
- •1.2. Механизмы прогрессирования хгн
- •1.3. Классификации гломерулонефритов
- •Клинико-морфологические параллели между классификациями гн
- •Морфологические варианты хронического гн гн с минимальными изменениями (гнми) или «липоидный нефроз»
- •Мембранозный гн (мн)
- •Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гн (мкгн)
- •Фибропластический гн
- •Клинико-диагностическое значение нефробиопсии и морфологических изменений при гн
- •Клинические формы гломерулонефритов острый гломерулонефрит
- •Подострый, быстропрогрессирующий, злокачественный гломерулонефрит (бпгн)
- •Хронический гломерулонефрит
- •Клинические формы (варианты) хгн:
- •Гематурическая форма хгн
- •2. Показания и противопоказания к биопсии почки
- •3. Дифференциальная диагностика гн Дифференциальная диагностика огн.
- •Дифференциальный диагноз бпгн
- •Критерии диагностики бпгн:
- •Дифференциальная диагностика мочевого синдрома с гематурией и протеинурией
- •Дифференциальная диагностика нефротического синдрома, тактика ведения больных в зависимости от этиологии нс
- •4. Диабетический гломерулосклероз.
- •5. Тромбоз почечных вен, нижней полой вены.
- •7. Нефропатия беременных. Особенности нс при первичном гн
- •4. Оценка активности хгн
- •5. Фармакотерапия гломерулонефритов
- •5.1 Патогенетическая иммуносупрессивная терапия гн
- •Иммуносупрессивная терапия гн неселективными цитостатиками
- •Селективные иммунодепрессанты (циклоспорин а, такролимус, микофенолата мофетил).
- •Антицитокиновые препараты и
- •5.2 Нефропротективная терапия
- •5.3 Лечение отёчного синдрома, нефротического криза
- •Лечение гн в зависимости от морфологии и клиники Лечение быстропрогрессирующего гн
- •Лечение гнми (липоидного нефроза)
- •Лечение мембранозного гн
- •Лечение мезангиопролиферативного гн
- •Принципы лечения первичной Ig а нефропатии (болезни Берже, мезангиопролиферативного гн):
- •Лечение мембранопролиферативного (мезангиокапиллярного) гн
- •Принципы лечения клинических форм гн
- •Лечение хронических гн
- •6. Амилоидоз
- •Классификация системного амилоидоза (воз, 1993 г).
- •Заболевания, при которых развивается вторичный аа-амилоидоз:
- •Вторичный аа-амилоидоз
- •Диагностика амилоидоза
- •Лечение амилоидоза
- •II вариант
- •Приложение
- •Определение скф.
- •1 Стадия – латентная (снижение кф до 50 % от должной)
- •2 Стадия – азотемическая
- •3 Стадия – уремическая
II вариант
1. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ FACIES NEPHRITICA ЯВЛЯЮТСЯ:
а) отёки лица
б) акроцианоз
в) геморрагическая сыпь на лице
г) бледность кожи
д) набухание шейных вен.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, в, г 2) а, б, в 3) а, б, д 4) а, г 5) а, в, д
2. РАЗВИТИЕ ОГН ВЫЗЫВАЮТ ФАКТОРЫ:
а) сывороточный
б) вакцинный
в) яд насекомых
г) лекарственные вещества
д) пищевые продукты.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б 2) а, б, д 3) а, г 4) все ответы правильные 5) в, г, д
3. ВЕДУЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В ПАТОГЕНЕЗЕ ГИПЕРТОНИИ ПРИ ОГН ПРИДАЁТСЯ:
а) задержке натрия и воды
б) увеличению ОЦК и ударного объёма сердца
в) сужению почечных артерий (вазоренальный механизм)
г) гиперкатехоламинемиии
д) повышению уровня кортизола в крови.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б 2) а, б, в 3) в, г 4) а, в, г 5) а, в
4. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ГКС ПРИ ОГН:
1) отёки
2) НС без выраженной гематурии и гипертонии
3) АГ
4) макрогематурия
5. ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ СДВИГИ ПРИ ПОСТСТРЕПТОКОККОВОМ ГН:
а) высокие титры антител к антигенам стрептококка
б) повышение титра почечных аутоантител
в) наличие антинуклеарных антител
г) низкий уровень комплемента
д) высокий уровень комплемента.
Выберите правильную комбинацию ответов:
а, б, в, г 2) а, б, в, д 3) а, б 4) а, г 5)а, д
6. ИСТОЧНИКОМ ПРОДУКЦИИ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЦИТОКИНОВ ПРИ ГН ЯВЛЯЮТСЯ:
а) клетки мезангия
б) мононуклеарные лейкоциты
в) тромбоциты
г) полинуклеарные лейкоциты.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, г 2) а, б, в 3) б, в, г 4) а, б, в, г 5) а, г
7. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ГН:
а) активация гуморальных иммунных процессов
б) продукция медиаторов воспаления
в) коагуляционный механизм
г) гемодинамический механизм
д) метаболические нарушения.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, в 2) б, в, г 3) все ответы правильные 4) а,б,в 5) а, б, в, г
8. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ:
а) чаще всего наблюдаются при гематурическом ХГН
б) связывают прежде всего с изменением содержания липидов крови
в) наиболее характерны для нефротического ХГН
г) приводят к отложению в почках ЛПНП
д) могут быть связаны с отложением Са++ в канальцах.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, г, д 2) а, д 3) а, б, г, д 4) б, в, г, д 5) в, г, д
9. ДЛИТЕЛЬНОСТЬ БАЗИСНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ХГН В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ СОСТАВЛЯЕТ:
1) несколько недель
2) 2-3 мес.
3) 6 мес.
4) 6 мес. – 2 г
10. НАИБОЛЕЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИ БЛАГОПРИЯТНЫМИ ЯВЛЯЮТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ ТИПЫ ХГН:
а) мембранозный
б) ФСГС
в) мезангиокапиллярный ГН
г) мезангиопролиферативный ГН
д) минимальные изменения клубочков.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, б 2) в, г, д 3) в, г 4) а, д 5) а, г, д
11. ИСХОД ОГН В ХГН РАЗВИВАЕТСЯ:
1) В 80-90 % случаев
2) В 50 % случаев
3) В 25 % случаев
4) В 100 % случаев
5) В 10-20 % случаев
12. ТИП ИММУНОЛОГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ, ЧАЩЕ ВСЕГО(В 75-80 %) ОБУСЛОВЛАВЛИВАЮЩИЙ ПОВРЕЖДЕНИЕ КЛУБОЧКОВ ПРИ ХГН:
1) выработка антител к БМК
2) появление в клубочках иммунных комплексов
3) появление антител к тубулярной БМ
13. ВАРИАНТ ХГН, НЕ ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРИВОДЯЩИЙ К РАЗВИТИЮ ХПН:
1) латентный
2) гематурический
3) гипертонический
4) нефротический
5) смешанный
14. САМЫЙ ЧАСТЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ХГН:
1) гематурический
2) латентный
3) нефротический
4) гипертонический
5) смешанный
15. ВАРИАНТ ХГН, ЧАСТО ПРОЯВЛЯЮЩИЙСЯ РЕЦИДИВИРУЮЩИМ ОСТРО-НЕФРИТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ:
1) мезангиопролиферативный ГН
2) мезангиокапиллярный
3) мембранозный
4) минимальные изменения клубочков
5) фибропластический ГН.
16. ХГН ОТ ОГН ПОЗВОЛЯЮТ ОТЛИЧИТЬ:
а) наличие дизурических явлений
б) выраженная гипертрофия левого желудочка
в) снижение размеров почек
г) выраженная лейкоцитурия
д) снижение АД.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а, г 2) б, в, г 3) а, б, в, г 4) а 5) б, в
17. ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ НС ЯВЛЯЮТСЯ:
а) протеинурия >3,5 г/сутки
б) гипоальбуминемия
в) гиперглобулинемия
г) гипер-холестеринемия
д) гипер α2-глобулинемия.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) а,в,д 2) в,д 3) а,д 4) а,б 5) а,б,д
18. К ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМ СРЕДСТВАМ ЛЕЧЕНИЯ НС ОТНОСЯТСЯ:
а) диуретики
б) ГКС
в) белковые препараты
г) цитостатики д) антикоагулянты.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, д 2) а, б, д 3) б, г 4) г, д 5) б, г, д
НС МОЖЕТ ВОЗНИКАТЬ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ:
а) сахарный диабет
б) миеломная болезнь
в) амилоидоз
г) геморрагический васкулит
д) опухоль внелёгочной локализации.
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, в, г 2) все ответы правильные 3) б, в 4) в, г 5) а, д
20. СТЕРОИДНАЯ ТЕРАПИЯ ПРОТИВОПОКАЗАНА ПРИ:
а) волчаночном нефрите
б) амилоидозе
в) лекарственном НС
г) диабетическом НС
д) гломерулонефрите
Выберите правильную комбинацию ответов:
1) б, г 2) б, в, г 3) а, г 4) а, в, г 5) а, б, г
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Задача №1.
Больной И., 16 лет. Жалобы на приступы нехватки воздуха в положении лёжа, головную боль, тошноту и рвоту, не связанную с приёмом пищи, ноющие боли в пояснице, отёки на лице, уменьшение количества мочи до 300 мл в сутки. Две недели назад переболел фолликулярной ангиной, лечился амбулаторно амоксициллином с хорошим эффектом. В течение последних двух дней появились вышеуказанные жалобы. Объективно: общее состояние тяжёлое, больной вялый, заторможенный. Кожные покровы бледные, отеки лица, пастозность стоп, голеней. В лёгких дыхание везикулярное, в нижних отделах ослабленное, выслушиваются единичные влажные хрипы. ЧД 18 в минуту. Границы сердца расширены влево на 1,5 см. Тоны сердца звучные, ритмичные, на верхушке систолический шум, акцент 2 тона на аорте. ЧСС 82 в минуту. АД 180/110 мм.рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень не увеличена. Почки не пальпируются, область их умеренно болезненна. Лабораторно: Общий ан.крови: Эр- 2,4 х 1012 /л, Нв 108 г/л. лейк. 9,2 х 109 /л, СОЭ 34 мм/ч. Общий ан.мочи: отн. пл. 1018, кислая, белок 2,4 г/л, лейкоциты 2-3 в п/зр, эритроциты 40-60 в п/зр., гиалиновые цилиндры 3-6 в п/зр. Креатинин 150 мкмоль/л, мочевина 14 ммоль/л. Общий белок 66 г/л. Калий 5,4 ммоль/л, Nа 128 ммоль/л. УЗИ: Почки расположены типично, размерами правая 124/64 мм, левая 125/65 мм, паренхима толщиной 23-24 мм. ЧЛС не расширена. Конкрементов не выявлено.
Вопросы:
1. Выделить синдромы, объяснить патогенез головной боли, заторможенности.
2. Предварительный диагноз.
3. Дополнительные методы и ожидаемые результаты.
4. Лечение больного.
5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.
Задача №2.
Больной П., 27 лет. Жалобы на отеки лица, нижних конечностей, головные боли, слабость. Из анамнеза: 7 лет назад при устройстве на работу в анализах мочи обнаруживали белок, повышение АД; цифры не помнит. Не обследовался. Ухудшение самочувствия – в течение месяца, после перенесенного ОРВИ. Объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное. Кожные покровы бледные. Массивные отёки нижних конечностей, поясничной области, лица: мягкие, при надавливании длительное время остается ямка. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет; в нижне-задних отделах легких дыхание не выслушивается. Притупление перкуторного звука определяется ниже углов лопаток с обеих сторон. ЧД 19 в минуту. Левая граница сердца – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС 90 в минуту. АД 180/105 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Почки, селезенка не пальпируются. Диурез 700 мл/сутки. Лабораторно: Общий ан.крови: Эр. 4,0 х 1012 /л, Нв 110 г/л, лейк. 8,2 х 109/л, СОЭ=48 мм/ч. Общий белок 42 г/л, альбумины 34%, глобулины 66%: альфа-1=5%, альфа-2=28%, бета=18%, гамма=9% . Креатинин - 145 мкмоль/л, мочевина 9,3 ммоль/л. Общий холестерин 13,2 ммоль/л. Калий 4,8 ммоль/л, ЦИК-100 Ед. Общий ан.мочи: щелочная, отн. пл. 1017, белок 16,2 г/л. Эритроциты до 40 в п/зр, лейк. 3-4 в п/зр. Зернистые и восковидные цилиндры 1-2 в п/зр. УЗИ: Почки расположены типично, размерами правая 94/42 мм, левая 95/45 мм, паренхима толщиной 15-17 мм, повышенной эхогенности. ЧЛС не расширена. Конкрементов не выявлено.
Вопросы:
1. Выделить синдромы, объяснить патогенез отёков.
2. Предварительный диагноз.
3. Дополнительные методы обследования.
4. Лечение.
5. Прогноз. МСЭ. Диспансеризация.
Задача №3.
Больной Ф., 42 лет. Более 15 лет беспокоит кашель по утрам с большим количеством мокроты желто-зеленого цвета, иногда отходящей полным ртом; одышка при умеренной физической нагрузке, слабость, недомогание. В анализах мочи в течение последнего года отмечается протеинурия; периодически - жидкий стул. Из анамнеза жизни: трижды лечился стационарно по поводу пневмонии. Более 20 лет много курит. Объективно: состояние средней тяжести. Температура тела нормальная. Кожные покровы бледные, отёки нижних конечностей, передней брюшной стенки, поясничной области, лица. При аускультации выслушиваются средне- и крупно-пузырчатые хрипы в нижних отделах лёгких с обеих сторон. Перкуторно – легочный тон с обеих сторон. ЧДД 18 в минуту. Границы сердца не изменены. Шейные вены не набухшие. АД 110/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени – 13/10/8 см. Почки не пальпируются. Лабораторно: Общий ан.крови: гем-126 г/л, эр-4,8 х 10 12 /л, лейк. – 9,8 х 109/л, СОЭ = 64 мм/ч. Креатинин – 98 мкмоль/л, мочевина 7,8 ммоль/л. Общий белок 47 г/л, альбумины 40 %, гамма-глобулины 28 %. Холестерин 8,3 ммоль/л, глюкоза крови 4,5 ммоль/л. Общий ан.мочи: щелочная, отн. пл. 1020, белок 8,2 г/л, эритроциты 0-2 в п/зр, лейкоциты 5-6 в п/зр., цилиндры восковидные 1-3 в п/зр.
Вопросы:
1. Выделите основные синдромы.
2. Поставьте предварительный диагноз.
3. Дополнительные методы исследования.
4. Назначить лечение данного больного.
5. Прогноз. Диспансеризация. МСЭ.
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ И СИТУАЦИОННЫМ ЗАДАЧАМ
Ответы к тестовым заданиям:
1 вариант
1) 1 |
2) 2 |
3) 5 |
4) 4 |
5) 1 |
6) 1 |
7) 5 |
8) 2 |
9) 4 |
10) 3 |
11) 1 |
12) 4 |
13) 1 |
14) 5 |
15) 5 |
16) 2 |
17) 4 |
18) 3 |
19) 2 |
20) 1 |
2 вариант
1) 4 |
2) 4 |
3) 1 |
4) 2 |
5) 4 |
6) 2 |
7) 3 |
8) 4 |
9) 4 |
10) 5 |
11) 5 |
12) 2 |
13) 2 |
14) 2 |
15) 2 |
16) 5 |
17) 5 |
18) 5 |
19) 2 |
20) 1 |
Ответы к задаче №1:
1. Остронефритический синдром (отёки, синдром АГ, гематурия, снижение диуреза) с явлениями отёка головного мозга (головная боль, заторможенность, рвота). Синдром острой левожелудочковой недостаточности (приступы сердечной астмы, расширение границ сердца влево, влажные хрипы в легких). Синдром ОПН (олигурия, повышение азотемии – мочевины и креатинина). Мочевой синдром с умеренной протеинурией, микрогематурией, цилиндрурией. Болевой синдром (боли в поясничной области обусловлены отёком почечной паренхимы и растяжением капсулы).
Диагноз: Острый постстрептококковый ГН с остронефритическим синдромом, тяжёлое течение. ОПН, олигурическая стадия. Острая левожелудочковая недостаточность (приступы сердечной астмы). Диф. диагноз – с БПГН, ОПН токсической этиологии, инфекционным эндокардитом, пневмонией.
Дообследование: ЭКГ, Р-графия органов грудной клетки, ЭХО-КС, УЗИ органов брюшной полости. Контроль водного баланса, уровня креатинина, мочевины, калия ежедневно в период олигурии; контроль трансаминаз и билирубина. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, титра антистрептолизина-О (повышен).
Неотложная помощь должна быть направлена на снижение АД и уменьшение объема циркулирующей крови: фуросемид (лазикс) 80-120 мг в/в (далее – в зависимости от диуреза). Препараты центрального действия (клофелин 0,5-1 мл в/в или в/м, или 0,000075 под язык) или магнезии сульфат 25% -10,0 в/в медленно. Плановая терапия: режим постельный, с постоянным наблюдением. Диета низкобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки; контроль диуреза и выпитой жидкости (жидкость при наличии олигурии ограничивать: потери жидкости за предыдущие сутки + 300-400 мл). Антигипертензивная терапия: БКК (верапамил по 40-80 мг х 3 р/сутки). И-АПФ противопоказаны (ОПН, гиперкалиемия). Фуросемид по 40-80 мг утром натощак и/или парентерально – до увеличения диуреза и нормализации уровня азотемии. Антибактериальная терапия: препараты пенициллинового ряда или макролиды, цефалоспорины 3 поколения - 5-10 дней. Антиагреганты: дипиридамол (постепенно увеличивать дозу с 50 до 200-300 мг/сутки).
Прогноз при нормализации азотемии и АД благоприятный. Временная нетрудоспособность не менее 8 недель. Осмотр нефролога после выписки из стационара ежеквартально. Контроль анализов мочи и азотемии ежемесячно – 3 месяца, далее ежеквартально 2 года.
Ответы к задаче №2:
1. НС: массивная протеинурия, гипопротеинемия и гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, анасарка (отёки подкожной клетчатки, двусторонний гидроторакс). Отёки - следствие снижения онкотического давления крови и выхода жидкости из сосудистого русла. Синдром АГ. Синдром ХПН. Мочевой синдром с гематурией, цилиндрурией. Анемический синдром. Синдром иммунного воспаления (↑ ЦИК и СОЭ).
Диагноз: Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (нефротический синдром с артериальной гипертензией). ХПН 1 ст. Дифференциальный диагноз – с системными заболеваниями, паранеопластической нефропатией, инфекционным эндокардитом.
Дообследование: ЭКГ, Р-графия органов грудной клетки (уточнить степень выраженности гидроторакса, исключить онкопатологию и tbc); ЭХО-КС (исключить наличие вегетаций на клапанах, уточнить выраженность гипертрофии миокарда), УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой прямой кишки и окраской на амилоид, при отрицательном результате - биопсия почки. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, АNCA – для исключения АNCA-ассоциированных васкулитов. В стационаре – контроль диуреза и выпитой жидкости ежедневно, уровня общего белка крови и суточной протеинурии 1-2 раза в неделю, креатинина, мочевины, глюкозы крови, трансаминаз, общего анализа мочи.
4.Лечение: режим палатный (2). Диета высокобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки, жидкости – менее литра в сутки. Патогенетическая терапия: при условии снижения АД на фоне мощной антигипертензивной терапии ниже 150/100 ммртст – ГКС: пульсы метилпреднизолона по 500-750 мг в/в капельно на 100 мл физ. р-ра №3, на 4 день – ПЗ до 1 мг/кг веса перорально в течение 2 месяцев, далее – постепенное снижение. Назначение цитостатика показано в случае недостаточного эффекта монотерапии ПЗ: при сохранении НС; протеинурии более 1,5 г/сутки через 2 месяца лечения преднизолоном или рецидиве НС. Пульсы ЦФ в дозе 10-15 мг/кг веса (600-1000 мг) в/в капельно на 400 мл физ. р-ра через 3-4 недели до суммарной дозы 6-8 г или ремиссии НС. Поддерживающая доза ПЗ - 20 мг/сутки. При отсутствии эффекта от ЦФ возможно применение других неселективных цитостатиков: азатиоприна 2-3 мг/кг в сутки перорально, хлорбутина 0,1-0,2 мг/кг в сутки перорально; или селективных цитостатиков: циклоспорина А (сандиммун-неорал) 2,5-5 мг/кг в сутки перорально, селлсепта по 2 г/сутки перорально. Антигипертензивная терапия: и-АПФ и/или БРА + БКК (при недостаточном эффекте добавлять препараты др. групп). Антикоагулянты: гепарин по 10-20 тыс ЕД/сутки на 4 п/к введения под ежедневным контролем АЧТВ; или эноксипарин 40 мг/сутки. Антиагреганты: дипиридамол 300 мг/сутки. Фамотидин 0,02 или омепразол 0,02/сутки. При снижении альбумина менее 20 г/л показана белковозаместительная терапия: альбумин 10 % по 100 мл в/в.
5. Длительная временная нетрудоспособность, направление на МСЭ; трудовой прогноз на ближайшие 2 года не благоприятный. Осмотр нефролога после выписки из стационара ежемесячно до завершения патогенетической терапии. Контроль анализов мочи ежемесячно (общий и суточная потеря белка). Контроль анализов крови при монотерапии ГКС: общий белок крови, глюкоза крови ежемесячно, общий анализ крови и азотемия при нормальном уровне – ежеквартально. При лечении цитостатиками: общий анализ крови – раз в 10 дней; контроль уровня трансаминаз в 2-4 недели. При лечении ЦсА – контроль концентрации препарата в крови ежемесячно. калия, креатинина и СКФ ежемесячно. УЗИ почек, флюорография раз в год.
Ответы к задаче №3:
НС: массивная протеинурия, гипопротеинемия и гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отёки. Синдром поражения бронхов по типу обструкции. Синдром гепатомегалии. Синдром мальабсорбции. Мочевой синдром с цилиндрурией. Синдром воспаления (повышение СОЭ).
Предварительный диагноз: Бронхоэктатическая болезнь, обострение. Вторичный амилоидоз с поражением почек, желудочно-кишечного тракта; нефротическая стадия. ХПН 0. Дифференциальный диагноз с хронической обструктивной болезнью лёгких в сочетании с ГН; с туберкулезом легких, осложненным амилоидозом; с паранеопластической нефропатией на фоне рака легкого.
Дообследование: КТ лёгких (для уточнения характера патологии лёгких, выявления бронхоэктазов), спирография, посев мокроты на ВК, флору и чувствительность к антибиотикам. ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, ректороманоскопия со щипковой биопсией слизистой прямой кишки и окраской биоптата на амилоид, при отрицательном результате - биопсия почки. Определение группы крови, маркёров гепатитов В и С, билирубина, трансаминаз, амилазы крови, уровня С-реактивного белка. Копрограмма. В стационаре - контроль диуреза и выпитой жидкости ежедневно, уровня общего белка крови и суточной протеинурии 1-2 раза в неделю, креатинина, мочевины, трансаминаз, общего анализа мочи – в динамике.
Лечение: режим палатный (2). Диета высокобелковая с ограничением соли до 3 г/сутки, жидкости – менее литра в сутки. Лечение должно быть направлено на тщательную санацию бронхиального дерева, снижение воспаления,и уровня С-реактивного белка. Антибактериальная терапия с учетом чувствительности флоры (цефалоспорины 3-4 поколения, фторхинолоны), бронхолитики, муколитики, постуральный дренаж. Консультация торакального хирурга о возможности оперативного лечения бронхоэктазов. Лечение амилоидоза: колхицин 1,5 мг/сутки, делагил 0,25 1-2 раза в сутки. При снижении альбумина крови ниже 20 г/л и значительных отеках – белковозамещающие препараты (альбумин, плазма). Цитостатическая терапия противопоказана из-за наличия очага хронической инфекции.
Прогноз трудоспособности неблагоприятный, показана МСЭ. Консультация нефролога 2-4 раза в год, осмотр терапевта ежемесячно. Контроль уровня общего белка крови, суточной потери белка (ежемесячно), общего анализа крови и мочи, креатинина, мочевины.
