Вторичный аа-амилоидоз

Стадии АА-амилоидоза с поражением почек (Серов В.В., Шамов И.А., 1977 г): латентная, протеинурическая, нефротическая, азотемическая (уремическая).

. Клиническая картина вторичного АА-амилоидоза

В латентную стадию у больного с потенциально опасным в отношение развития амилоидоза заболеванием (ревматоидный артрит, бронхоэктатическая болезнь) периодически выявляется протеинурия при нормальном мочевом осадке, повышение СОЭ и гипер-гаммаглобулинемия при нормальном уровне общего белка крови.

Далее протеинурия становится постоянной и нарастает, развивается НС. Характерна гиперлипидемия. СОЭ повышается более 50 мм/ч. При повышении азотемии у больных амилоидозом НС сохраняется и прогрессирует, так что причиной смерти больных является зачастую не уремия, а осложнения НС (инфекции, гиповолемия).

Размеры почек при амилоидозе остаются нормальными или слегка увеличенными даже при развитии ХПН.

Печень поражается у 50-60 % больных АА-амилоидозом, что проявляется её увеличением и уплотнением, реже – симптомами умеренного холестаза (повышением щелочной фосфатазы и ГГТП). Симптомы почечно-клеточной недостаточности отсутствуют.

Спленомегалия выявляется в 30-40 %, однако гиперспленизм нехарактерен, напротив, часто имеется тромбоцитоз.

Желудочно-кишечный тракт поражается более чем в половине случаев. Амилоид откладывается в подслизистом слое пищевода, желудка, кишечника, по ходу нервных сплетений и сосудов. Возникает изжога, отрыжка, тошнота; боли в животе; возможны явления кишечной непроходимости. Нарушаются процессы всасывания, возникает синдром мальабсорбции с диареей. Возможно развитие тонкокишечных язв, кровотечений. Склонность к кровотечениям при амилоидозе объясняют дефицитом синтеза в печени Х фактора свёртывания и активацией фибринолиза.

Надпочечники поражаются примерно в 5 % случаев, что проявляется резкой слабостью, гипотонией, адинамией.

Клиника АL-амилоидоза

На первый план выступает рефрактерная к лечению застойная сердечная недостаточность, обусловленная рестриктивной кардиомиопатией. Больные жалуются на одышку, боли за грудиной, отеки; наблюдается низкое АД, ортостатическая гипотензия. На ЭКГ обнаруживается низкий вольтаж, несмотря на кардиомегалию; ишемические изменения нехарактерны. При ЭХО-КС обнаруживают значительное увеличение массы левого желудочка, увеличение толщины стенок и межжелудочковой перегородки до 20 мм, повышение конечного диастолического давления в желудочках, регургитацию на АВ-клапанах, снижение фракции выброса. Возможно наличие перикардиального выпота. Может развиться слабость синусового узла, аритмии, внезапная смерть.

Увеличение языка (макроглоссия) - нечастый, но очень характерный признак первичного амилоидоза. Могут поражаться и скелетные мыщцы: они выглядят увеличенными, плотными, отмечается выраженная мышечная слабость.

Характерны различные изменения кожи: папулы, узлы, бляшки, плотные отёки на пальцах рук, напоминающие склеродермию, кровоизлияния вокруг глаз – «глаза енота». У 20 % развивается периферическая полинейропатия, иногда – синдром карпального канала. Может наблюдаться амилоидная инфильтрация пищевода, желудка, кишечника или бронхов, требующая дифференциальной диагностики с опухолями. Печень, селезёнка и почки поражаются реже, чем при АА-амилоидозе. Возраст больных первичным амилоидозом – около 30 лет, при миеломной болезни – старше 40 лет.

Клиника диализного амилоидоза

Характерная локализация отложений амилоидных масс в костях и околосуставных тканях. У больных появляются артриты, чаще плечевых суставов, усиливающиеся в положении на спине; может быть припухлость суставов и гемартроз. Процесс обычно двусторонний.

Рентгенологически выявляются кисты костной ткани, патологические переломы. Кисты обычно множественные, диаметром более 10 мм на плечевых или бедренных костях и более 5 мм – на костях запястья. Характерен синдром карпального канала, тендосиновиты сгибателей и разгибателей пальцев, атрофия мышц кисти и контрактуры.