- •Гломерулонефриты
- •Амилоидоз
- •Киров – 2012
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Введение
- •Методические указания
- •1.Гломерулонефриты
- •1.1 Этиология и патогенез
- •1.2. Механизмы прогрессирования хгн
- •1.3. Классификации гломерулонефритов
- •Клинико-морфологические параллели между классификациями гн
- •Морфологические варианты хронического гн гн с минимальными изменениями (гнми) или «липоидный нефроз»
- •Мембранозный гн (мн)
- •Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гн (мкгн)
- •Фибропластический гн
- •Клинико-диагностическое значение нефробиопсии и морфологических изменений при гн
- •Клинические формы гломерулонефритов острый гломерулонефрит
- •Подострый, быстропрогрессирующий, злокачественный гломерулонефрит (бпгн)
- •Хронический гломерулонефрит
- •Клинические формы (варианты) хгн:
- •Гематурическая форма хгн
- •2. Показания и противопоказания к биопсии почки
- •3. Дифференциальная диагностика гн Дифференциальная диагностика огн.
- •Дифференциальный диагноз бпгн
- •Критерии диагностики бпгн:
- •Дифференциальная диагностика мочевого синдрома с гематурией и протеинурией
- •Дифференциальная диагностика нефротического синдрома, тактика ведения больных в зависимости от этиологии нс
- •4. Диабетический гломерулосклероз.
- •5. Тромбоз почечных вен, нижней полой вены.
- •7. Нефропатия беременных. Особенности нс при первичном гн
- •4. Оценка активности хгн
- •5. Фармакотерапия гломерулонефритов
- •5.1 Патогенетическая иммуносупрессивная терапия гн
- •Иммуносупрессивная терапия гн неселективными цитостатиками
- •Селективные иммунодепрессанты (циклоспорин а, такролимус, микофенолата мофетил).
- •Антицитокиновые препараты и
- •5.2 Нефропротективная терапия
- •5.3 Лечение отёчного синдрома, нефротического криза
- •Лечение гн в зависимости от морфологии и клиники Лечение быстропрогрессирующего гн
- •Лечение гнми (липоидного нефроза)
- •Лечение мембранозного гн
- •Лечение мезангиопролиферативного гн
- •Принципы лечения первичной Ig а нефропатии (болезни Берже, мезангиопролиферативного гн):
- •Лечение мембранопролиферативного (мезангиокапиллярного) гн
- •Принципы лечения клинических форм гн
- •Лечение хронических гн
- •6. Амилоидоз
- •Классификация системного амилоидоза (воз, 1993 г).
- •Заболевания, при которых развивается вторичный аа-амилоидоз:
- •Вторичный аа-амилоидоз
- •Диагностика амилоидоза
- •Лечение амилоидоза
- •II вариант
- •Приложение
- •Определение скф.
- •1 Стадия – латентная (снижение кф до 50 % от должной)
- •2 Стадия – азотемическая
- •3 Стадия – уремическая
Принципы лечения первичной Ig а нефропатии (болезни Берже, мезангиопролиферативного гн):
При наличии изолированной гематурии или гематурии с протеинурией менее 1 г/сутки рекомендуется: и-АПФ или БРА, санация очагов хронической инфекции (тонзиллэктомия), эйкозопеновая кислота (омега-3, рыбий жир) по 3-4 г/сут в течение 4 лет. Эйкозопеновая кислота блокирует рецепторы к ангиотензину-2 и препятствует синтезу тромбоксана, умеренно снижает внутриклубочковую гипертензию и протеинурию.
При нарастании протеинурии более 1 г/сутки рекомендуется добавить лечение ГКС внутрь либо по 0,6-0,8 мг/кг в течение 6 месяцев, либо по 0,3 мг/кг в течение 18 месяцев. Установлено, что эти режимы приема ГКС приводят к снижению протеинурии в 4-6 раз, не стимулируют развитие гломерулосклероза и АГ, стабилизируют функцию почек и повышают 5-летнюю выживаемость до 72% по сравнению с 15% на фоне приема только и-АПФ и БРА.
При протеинурии более 3 г/сутки, развитии НС или ОПН рекомендуется комбинированная иммуносупрессивная терапия ГКС в дозе 1 мг/кг и циклофосфамидом внутрь по 2,5 мг/кг в течение 3 месяцев или «пульсами»; варфарин по 2,5-5 мг/сутки – в течение 24 месяцев; дипиридамол по 300 мг/сутки в течение 24 месяцев.
При протеинурии нефротического уровня используют также схемы иммуносупрессивной терапии, включающие ГКС и микофенолат мофетил или ГКС и азатиоприн; однако их эфективность не доказана.
Лечение вторичной Ig А нефропатии в рамках геморрагического васкулита, болезни Бехтерева, СКВ, псориазе также предусматривает применение иммуносупрессивных препаратов.
При вторичной Ig А нефропатии на фоне алкоголизма показана абстиненция; на фоне ВИЧ, туберкулёза, лепры – этиологическая терапия, лечение основного заболевания.
Лечение мембранопролиферативного (мезангиокапиллярного) гн
Один из наиболее тяжелых и прогностически неблагоприятных вариантов ХГН. Клинически часто представлен смешанным вариантом с НС и АГ, дебют заболевания может быть с остронефритическим синдромом, острой почечной недостаточностью. Может быть проявлением системных заболеваний – системной красной волчанки, болезни Шёгрена, смешанной криоглобулинемии при хроническом гепатите С; инфекционного эндокардита; висцеральных опухолей.
Стратегия лечения МКГН определяется в зависимости от этиологии. При выявлении инфекционного эндокардита – антибактериальная терапия и протезирование поражённого клапана. При паранеопластическом генезе МКГН - лечение злокачественной опухоли. При хроническом вирусном гепатите С – противовирусная терапия пегилированным интерфероном, плазмаферез. Во всех перечисленных выше случаях при быстром прогрессировании поражения почек патогенетическая иммуносупрессивная терапия ГКС может быть назначена по жизненным показаниям.
В остальных случаях традиционно применяется терапия ГКС в сверхвысоких и высоких дозах в сочетании с пульсами циклофосфамида. При непереносимости циклофосфамида используют микофенолат мофетил. Накапливается положительный опыт применения ритуксимаба. Помимо иммуносупрессивной терапии назначают также прямые и непрямые антикоагулянты (гепарин, варфарин), дипиридамол, и-АПФ или БРА, статины.