- •Гломерулонефриты
- •Амилоидоз
- •Киров – 2012
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Введение
- •Методические указания
- •1.Гломерулонефриты
- •1.1 Этиология и патогенез
- •1.2. Механизмы прогрессирования хгн
- •1.3. Классификации гломерулонефритов
- •Клинико-морфологические параллели между классификациями гн
- •Морфологические варианты хронического гн гн с минимальными изменениями (гнми) или «липоидный нефроз»
- •Мембранозный гн (мн)
- •Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гн (мкгн)
- •Фибропластический гн
- •Клинико-диагностическое значение нефробиопсии и морфологических изменений при гн
- •Клинические формы гломерулонефритов острый гломерулонефрит
- •Подострый, быстропрогрессирующий, злокачественный гломерулонефрит (бпгн)
- •Хронический гломерулонефрит
- •Клинические формы (варианты) хгн:
- •Гематурическая форма хгн
- •2. Показания и противопоказания к биопсии почки
- •3. Дифференциальная диагностика гн Дифференциальная диагностика огн.
- •Дифференциальный диагноз бпгн
- •Критерии диагностики бпгн:
- •Дифференциальная диагностика мочевого синдрома с гематурией и протеинурией
- •Дифференциальная диагностика нефротического синдрома, тактика ведения больных в зависимости от этиологии нс
- •4. Диабетический гломерулосклероз.
- •5. Тромбоз почечных вен, нижней полой вены.
- •7. Нефропатия беременных. Особенности нс при первичном гн
- •4. Оценка активности хгн
- •5. Фармакотерапия гломерулонефритов
- •5.1 Патогенетическая иммуносупрессивная терапия гн
- •Иммуносупрессивная терапия гн неселективными цитостатиками
- •Селективные иммунодепрессанты (циклоспорин а, такролимус, микофенолата мофетил).
- •Антицитокиновые препараты и
- •5.2 Нефропротективная терапия
- •5.3 Лечение отёчного синдрома, нефротического криза
- •Лечение гн в зависимости от морфологии и клиники Лечение быстропрогрессирующего гн
- •Лечение гнми (липоидного нефроза)
- •Лечение мембранозного гн
- •Лечение мезангиопролиферативного гн
- •Принципы лечения первичной Ig а нефропатии (болезни Берже, мезангиопролиферативного гн):
- •Лечение мембранопролиферативного (мезангиокапиллярного) гн
- •Принципы лечения клинических форм гн
- •Лечение хронических гн
- •6. Амилоидоз
- •Классификация системного амилоидоза (воз, 1993 г).
- •Заболевания, при которых развивается вторичный аа-амилоидоз:
- •Вторичный аа-амилоидоз
- •Диагностика амилоидоза
- •Лечение амилоидоза
- •II вариант
- •Приложение
- •Определение скф.
- •1 Стадия – латентная (снижение кф до 50 % от должной)
- •2 Стадия – азотемическая
- •3 Стадия – уремическая
Лечение мембранозного гн
Идиопатическая и вторичная (паранеопластическая) мембранозная нефропатия составляет до 40% НС у взрослых. Часто протекает в рамках хронического вирусного гепатита В, поэтому актуальна первичная профилактика этого ГН с помощью вакцинации. В странах Юго-Восточной Азии через нескольколет после начала плановой вакцинации против гепатита В значительно снизилось число случаев мембранозного ГН.
Течение мембранозного ГН непредсказуемо. У детей иногда развивается спонтанная ремиссия. У 1/3 взрослых НС быстро прогрессирует, скоро развивается терминальная ХПН. У 1/3 – НС длительно персистирует, но ХПН долгое время не равивается. Только треть взрослых с мембранозным ГН отвечает ремиссией НС на иммуносупрессивную терапию. Стандарта фактически не существует, лечение надо подбирать индивидуально: какой-либо препарат может помочь неожиданно хорошо (например, азатиоприн). В основном применяют ГКС 0,5-0,8 мг/кг в сочетании с циклофосфамидом или циклоспорином.
При отсутствии эффекта можно использовать схему Понтичелли, рассчитанную на полгода: 1-й, 3-й и 5-й месяцы: метилпреднизолон по 1000 мг в/в кап 3 дня подряд, затем преднизолон по 0,5 мг/кг внутрь в течение 27 дней; 2-й, 4-й и 6-й месяцы: лейкеран (хлорбутин) 0,1-0,2 мг/кг внутрь.
Применение ритуксимаба позволяет добиться ремиссии у 60% больных мембранозной нефропатией, ранее не отвечавших на иммуносупрессивную терапию.
Активность мембранозного ГН в рамках хронического гепатита В чётко связана с активностью гепатита: при появлении НС, нарастании гематурии выявляются маркеры репликации HBV-ДНК. Показана этиологическая противовирусная терапия ламивудином, бараклюдом, пегилированным интерфероном альфа-2а. Дополнительно назначают нефропротекторы – и-АПФ или БРА. Улучшение почечного процесса возможно только при удалении HBV из организма (сероконверсии). По мнению большинства нефрологов, иммуносупрессивная терапия ГКС и ЦС неэффективна и может ухудшить течение болезни.
Лечение мезангиопролиферативного гн
(Ig А-нефропатия, болезнь Берже)
Клинические варианты течения мезангиопролиферативного ГН могут быть различными: от бессимптомной микрогематурии до смешанного варианта с нефротическим синдромом и АГ. В большинстве случаев имется мочевой синдром с протеинурией ненефротического уровня (менее 3 г/сутки) и эритроцитурией различной степени выраженности, с нарастанием на фоне носоглоточных инфекций и высоким уровнем в крови Ig А. Ранее считали, что эта форма заболевания приводит к ХПН через многие десятилетия и поэтому не требует патогенетической терапии. Однако исследования последних лет показали, что выживаемость больных Ig А нефропатией чётко связана с уровнем протеинурии и резко снижается при повышении её уровня. 5-летняя выживаемость больных Ig А нефропатией с протеинурией менее 0,5 г/сутки составляет 60 %, а с протеинурией 0,5-1,5 г/сутки – только 15%.
В настоящее время принято считать, что лечение больных Ig А нефропатией с протеинурией более 0,5-1 г/сутки должно быть патогенетическим. Цель лечения – максимальное снижение протеинурии и замедление прогрессирования заболевания.