
- •Гломерулонефриты
- •Амилоидоз
- •Киров – 2012
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Введение
- •Методические указания
- •1.Гломерулонефриты
- •1.1 Этиология и патогенез
- •1.2. Механизмы прогрессирования хгн
- •1.3. Классификации гломерулонефритов
- •Клинико-морфологические параллели между классификациями гн
- •Морфологические варианты хронического гн гн с минимальными изменениями (гнми) или «липоидный нефроз»
- •Мембранозный гн (мн)
- •Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гн (мкгн)
- •Фибропластический гн
- •Клинико-диагностическое значение нефробиопсии и морфологических изменений при гн
- •Клинические формы гломерулонефритов острый гломерулонефрит
- •Подострый, быстропрогрессирующий, злокачественный гломерулонефрит (бпгн)
- •Хронический гломерулонефрит
- •Клинические формы (варианты) хгн:
- •Гематурическая форма хгн
- •2. Показания и противопоказания к биопсии почки
- •3. Дифференциальная диагностика гн Дифференциальная диагностика огн.
- •Дифференциальный диагноз бпгн
- •Критерии диагностики бпгн:
- •Дифференциальная диагностика мочевого синдрома с гематурией и протеинурией
- •Дифференциальная диагностика нефротического синдрома, тактика ведения больных в зависимости от этиологии нс
- •4. Диабетический гломерулосклероз.
- •5. Тромбоз почечных вен, нижней полой вены.
- •7. Нефропатия беременных. Особенности нс при первичном гн
- •4. Оценка активности хгн
- •5. Фармакотерапия гломерулонефритов
- •5.1 Патогенетическая иммуносупрессивная терапия гн
- •Иммуносупрессивная терапия гн неселективными цитостатиками
- •Селективные иммунодепрессанты (циклоспорин а, такролимус, микофенолата мофетил).
- •Антицитокиновые препараты и
- •5.2 Нефропротективная терапия
- •5.3 Лечение отёчного синдрома, нефротического криза
- •Лечение гн в зависимости от морфологии и клиники Лечение быстропрогрессирующего гн
- •Лечение гнми (липоидного нефроза)
- •Лечение мембранозного гн
- •Лечение мезангиопролиферативного гн
- •Принципы лечения первичной Ig а нефропатии (болезни Берже, мезангиопролиферативного гн):
- •Лечение мембранопролиферативного (мезангиокапиллярного) гн
- •Принципы лечения клинических форм гн
- •Лечение хронических гн
- •6. Амилоидоз
- •Классификация системного амилоидоза (воз, 1993 г).
- •Заболевания, при которых развивается вторичный аа-амилоидоз:
- •Вторичный аа-амилоидоз
- •Диагностика амилоидоза
- •Лечение амилоидоза
- •II вариант
- •Приложение
- •Определение скф.
- •1 Стадия – латентная (снижение кф до 50 % от должной)
- •2 Стадия – азотемическая
- •3 Стадия – уремическая
5.3 Лечение отёчного синдрома, нефротического криза
Симптоматическая терапия отечного синдрома при ХГН: диуретики, белковозаместительные препараты, ультрафильтрация
Многие больные с нефротическим синдромом имеют низкий диурез и анасарку (массивные отёки подкожной клетчатки и полостей - гидроторакс, асцит). Однако применение диуретиков при НС должно быть осторожным. Противопоказанием к введению петлевых диуретиков является гиповолемия, которая развивается у больных с тяжёлым НС при снижении альбуминов крови ниже 20 г/л, общего белка крови менее 45 г/л. Введение диуретиков в этом случае может усугубить гиповолемию и спровоцировать развитие тяжёлых, часто фатальных осложнений: гиповолемического шока (нефротического криза) или тромбозов. Чтобы избежать этих осложнений, петлевые диуретики нужно вводить одновременно с белковозаместительными препаратами – 10% альбумином или плазмой. При нормальной азотвыделительной функции почек можно использовать комбинированную диуретическую терапию:
петлевой диуретик фуросемид 40 мг утром натощак,
+ гипотиазид 12,5 мг/сутки (для улучшения чувствительности эпителия канальцев к фуросемиду),
+ верошпирон 50-100 мг/сутки (антагонист альдостерона).
Показания к введению белковых препаратов (10% альбумин, свежезамороженная одногруппная плазма):
- выраженная гипоальбуминемия (менее 20 г/л) и гиповолемия, угрожающая развитием гиповолемического шока;
- олигурия у больного с тяжёлым НС (одновременно с альбумином вводят диуретики).
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии показано проведение процедуры ультрафильтрации.
Неотложная терапия нефротического криза:
- восполнение ОЦК белковыми препаратами (10-20% альбумином 100 мл, плазмой) и реополиглюкином.
- Пульсы метилпреднизолона по 500-1000 мг 2-3 дня.
- Гепарин 5-10 тыс. Ед в/в кап, затем п/к по 5 тыс ЕД 4 р в сутки.
- Антикининовый препарат пирикарбат по 0,5 г х 3 раза в сутки.
- Антигистаминные средства - хлоропирамин (супрастин).
При тромбозах – тромболитики;
При инфекционных осложнениях – антибиотики.
Лечение гн в зависимости от морфологии и клиники Лечение быстропрогрессирующего гн
БПГН различной этиологии объединяет крайне неблагоприятный прогноз. Основной принцип лечения БПГН – максимально активная иммуносупрессивная терапия, даже при нарастании почечной недостаточности, требующей гемодиализа. При БПГН риск нежелательных явлений, обусловленных агрессивной иммуносупрессивной терапией, меньше, чем вероятность фатального исхода заболеванияпри отсутствии лечения.
Лечение БПГН начинают незамедлительно после клинической постановки диагноза - по жизненным показаниям; после получения результатов исследований терапию при необходимости коррегируют.
Режим: постельный, в палате интенсивной терапии.
Диета: ОВД 2 с ограничением соли и продуктов, богатых калием; контроль диуреза, выпитой жидкости и массы тела.
Патогенетическая иммуносупрессивная терапия делится на 2 этапа: индукция ремиссии и поддержание ремиссии.
Индукция ремиссии БПГН:
- пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 7-10 мг/кг (< 1000 мг) - 3 дня подряд, с последующим назначением внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки;
- пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 15 мг/кг, при СКФ менее 30 мл/минуту – 10 мг/кг внутривенно каждые 3-4 недели (1- 20 «пульсов») под контролем количества лейкоцитов в периферической крови каждые 2 недели (лейкоциты д.б. ≥3-4 х 109/л, нейтрофилы ≥1,5 х 109/л).
- Плазмаферез в интенсивном режиме: 5-7 процедур через 2 дня с обменом 2-3 л плазмы. Плазмаферез абсолютно показан больным БПГН в рамках синдрома Гудпасчера и при смешанной криоглобулинемии, с целью удаления антител к БМК, криоглобулинов. Плазмаферез может повысить эффективность иммуносупрессивной терапии при АНЦА-ассоциированных васкулитах, особенно с поражением лёгких; при остром ДВС–синдроме, антифосфорилипидном синдроме; желательно его проведение перед очередным «пульсом» циклофосфамида. Суммарные дозы ЦФ за 6-8 месяцев лечения должны составить 6-8 г.
Противопоказано введение циклофосфана при активном вирусном гепатите В или С, при циррозе печени, тяжелой инфекции, лейкопении. При активной репликативной фазе гепатита В или С показана противовирусная терапия.
При непереносимости циклофосфамида или отсутствия эффекта применяют:
- человеческий донорский иммуноглобулин;
- микофенолат мофетил;
- моноклональные антитела к СD 20 ритуксимаб (мабтера);
- моноклональные антитела к ФНО-альфа – инфликсимаб (римикейд);
- ингибитор синтеза пиримидина и ФНО-альфа – лефлюномид;
- антагонист реципторов ИЛ-1 – анакинра.
Поддержание частичной ремиссии БПГН:
- Циклофосфамид 2-3мг/кг внутрь или лейкеран 0,2 мг/кг;
- преднизолон 0,5 мг/кг;
- дипиридамол 10 мг/кг/сутки;
- непрямые антикоагулянты по показаниям;
- и-АПФ или БРА;
- триметоприм малыми дозами (оказывает иммуномодулирующее действие).
Поддержание ремиссии БПГН: Азатиоприн 2-3 мг/кг в день – длительно. При сохранной функции почек - метотрексат 5-15 мг/неделю. Триметоприм или сульфаметоксазол. И-АПФ или БРА, статины.
Прогноз: при отсутствии активной иммуносупрессивной терапии смертность в течение первого года достигает 90 %. При использовании циклофосфамида 5-летняя выживаемость составляет 70-80%. У некоторых больных агрессивная иммуносупрессивная терапия приводит к восстановлению функции почек и прекращению гемодиализа. В последующем проводится постоянная поддерживающая и нефропротективная терапия, регулярное наблюдение нефролога. При развитии нефросклероза и терминальной ХПН показан программный гемодиализ или трансплантация почки.