Дифференциальный диагноз бпгн

БПГН различной этиологии объединяет крайне неблагоприятный прогноз. Поэтому БПГН требует экстренной диагностики с целью раннего начала максимально активной иммунодепрессивной терапии, нередко сочетающейся с заместительной почечной терапией гемодиализом. Биопсия почки крайне важна, но проведение её затрудняется тяжестью состояния больного, наличием почечной недостаточности, высокой АГ, анемией, тромбоцитопенией, сопутствующим поражением легких. В случае выполнения нефробиопсии исследование биоптата занимает 7-10 дней. Лечение БПГН начинают незамедлительно после клинической постановки диагноза - по жизненным показаниям. После получения результатов исследований лечение коррегируют.

Критерии диагностики бпгн:

Клинические – прогрессирующая почечная недостаточность при нормальных размерах почек, выраженный нефротический синдром, остронефритический синдром, АГ, системные экстраренальные проявления (поражение легких, кожи и др),

Биохимические – удвоение уровня креатинина крови каждые 4-12 недель болезни.

Иммунологические – гипокомплементемия, антитела к БМК, АНЦА, АНФ, антитела к нативной ДНК и фосфолипидам, криоглобулины.

Морфологические – диффузный экстракапиллярный нефрит с экстракапиллярными полулуниями более чемр, в 50% клубочков нефробиоптата; а также фокально-сегментарный некротизирующий экстракапиллярный нефрит, коллабирующий ФСГС (у ВИЧ-инфицированных), МезКГН 1 типа, диффузный волчаночный нефрит 4 класса.

Дифференциальный диагноз БПГН проводят с заболеваниями, при которых может быстро нарастать почечная недостаточность:

- лекарственные нефропатии: острый канальцевый некроз, острый интерстициальный нефрит, острая мочекислая нефропатия, лекарственный рабдомиолиз;

- ОТИН при инфекциях (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, лептоспироз, йерсиниоз, легионеллёз);

- гнойный пиелонефрит (апостематозный нефрит, сепсис);

- сосудистые нефропатии (ишемическая болезнь почек, гемолитико-уремический синдром, тромбоз почечных вен);

- миеломная нефропатия.

Обследование. Сбор анамнеза. Физикальный осмотр. Общий анализ мочи, проба Нечипоренко (или Амбурже), суточная потеря белка с мочой, мочу на белок Бенс-Джонса. Общий анализ крови. Биохимический анализ крови: креатинин, мочевина, мочевая кислота крови, общий белок и белковые фракции, глюкоза крови, билирубин, трансаминазы, электролиты (калий, натрий, хлор). Маркеры гепатитов В и С, ВИЧ, реакция Вассермана. Уровень комплемента, антистрептолизина-О, иммуноглобулинов, АНЦА, АНФ, антитела к БМК, к нативной ДНК, к фосфолипидам; криоглобулины. При наличии лихорадки – 3-х кратные посевы крови на стерильность, ЭХО-КС для исключения вегетаций; серологические исследования на ГЛПС, лептоспироз. ЭКГ. УЗИ почек, органов брюшной полости, малого таза. Обзорная Р-графия органов грудной клетки. Обзорная рентгенограмма мочевыводящих путей, черепа. По показаниям – консультация гематолога, ревматолога, пульмонолога. Биопсия почки.

Дифференциальная диагностика мочевого синдрома с гематурией и протеинурией

Направления диагностического поиска при наличии мочевого синдрома с гематурией и протеинурией менее 3 г/л:

1) исключаются причины мочевого синдрома, не связанные с патологией почек и мочевых путей: болезни половых органов, коагулопатии, передозировка антикоагулянтов.

2) исключаются поражения мочевых путей: онкологические заболевания мочевых путей и почек, туберкулёз мочевых путей и почек, мочекаменная болезнь, травмы мочевых путей, воспалительные заболевания (например, геморрагический цистит).

3) исключаются тубулоинтерстициальные нефриты.

4) исключается «инфекционно-токсическая почка» - мочевой синдром с протеинурией и гематурией, появляющийся на фоне любого инфекционного заболевания с фебрильной лихорадкой, который исчезает через 7-10 дней после нормализации температуры.

5) проводится дифференциальный диагноз внутри гломерулонефритов: между первичным ГН и вторичным ГН, протекающим в рамках инфекционного, системного или онкологического заболевания.

План обследования: Сбор анамнеза. Повторный общий анализ мочи, проба Нечипоренко (или Амбурже), суточная потеря белка с мочой, проба Зимницкого.

Обязательна консультация гинеколога для женщин, уролога для мужчин (старше 40 лет – контроль ПСА).

Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов. Биохимический анализ крови: креатинин, мочевина, общий белок крови, глюкоза крови. Маркеры гепатитов В и С, реакция Вассермана.

УЗИ почек, мочевого пузыря.

При подозрении на патологию почечных сосудов – ультразвуковая допплерография почечных сосудов.

Рентгеновские исследования: обзорный снимок мочевыводящих путей; при гематурии и отсутствии противопоказаний – внутривенная урография (экскреторная или инфузионная); по показаниям - ретроградная пиелография, КТ или МРТ, возможно с контрастированием.

При наличии лихорадки:

исключение пиелонефрита(бак. посев мочи, УЗИ, Р-обследование),

серологическое исследование крови на геморрагическую лихорадку с почечным синдромом и лептоспироз;

проведение ЭХО-КС для исключения подострого инфекционного эндокардита (уточняется состояние клапанов, наличие вегетации на клапанах); посевы крови на стерильность;

иммунологические исследования с определением АНЦА, антител к нативной ДНК; уровня комплемента, наличие криоглобулинов (исключаются системные васкулиты, СКВ);

поиск онкозаболевания (рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, колоноскопия).

При первичном ГН с нормальной функцией почек рентгенологические обследования не выявляют патологических изменений.

УЗ-исследование почек при ОГН или высокой активности ХГН может выявить увеличение толщины почечной паренхимы за счёт отёка, а при длительно текущих ХГН, напротив, уменьшение размеров почек, снижение толщины почечной паренхимы и увеличение её плотности. Однако эти изменения не являются специфичными для ГН и могут наблюдаться и при тубулоинтерстициальных нефритах.

Дифференциальную диагностику при АГ с мочевым синдромом проводят между гипертонической болезнью с поражением почек и симптоматической АГ: ренопаренхиматозной (при гломерулонефрите, тубулоинтерстициальном нефрите, гипоплазии почки) или вазоренальной (врождённый или атеросклеротический стеноз почечных артерий, нефроптоз 2-3 степени).

При гипертонической болезни (эссенциальной гипертонии) поражение почек присоединяется через 8-10 лет от начала заболевания, мочевой синдром обычно минимальный, возраст больных более пожилой. Вообще, чем моложе больной с АГ, тем менее вероятна гипертоническая болезнь.

Ренопаренхиматозная АГ сопровождает болезни почек: гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, гипоплазию почки.

Для гипертонической формы ХГН характерны молодой возраст и мочевой синдром, появившийся одновременно с повышением АД. При латентной форме АД повышается через несколько лет после появления изменений в моче. При тяжёлых ГН АГ является признаком высокой активности заболевания или сопутствует развитию почечной недостаточности.

При пиелонефрите сиптоматическая АГ сопровождает выраженные склеротические (рубцовые) изменения почек, которые могут быть видны на внутривенных урограммах: неровный бугристый контур почек, значительная деформация ЧЛС, вторично-сморщенная почка.

Гипоплазия – врожденное недоразвитие одной или обеих почек. Может сочетаться с гипоплазией почечных артерий. Клинически проявляется АГ, иногда сопровождается минимальным мочевым синдромом; при двусторонней гипоплазии почек ХПН возникает в молодом возрасте. В отличие от вторично-сморщенной почки при пиелонефрите для гипоплазии почки характерно: отсутствие рецидивов пиелонефрита в анамнезе, ровный, гладкий контур почки и отсутствие деформации ЧЛС на внутривенных урограммах.

Вазоренальная АГ обусловлена:

- врождённым стенозом почечной артерии (одной или обеих);

- врожденными анатомическими особенностями развития почечных артерий (множественные почечные артерии и др.)

- атеросклеротическим стенозом почечных артерий (ишемической болезнью почек);

- фибромускулярной дисплазией почечных артерий;

- васкулитами (неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит);

- выраженным нефроптозом (3 степени);

- тромбоэмболией почечной артерии;

- сдавлением почечной артерии извне большой кистой почки, забрюшинной гематомой или опухолью.

Для исключения вазоренальной АГ проводят УЗДГ почечных сосудов. При вазоренальной АГ, вызванной нефроптозом, в положении лежа патологии не выявляется, а в положении стоя УЗДГ выявляет нарушение кровотока. При отсутствии противопоказаний проводится контрастное рентгеновское исследование - ангиография почечных артерий. Если азотвыделительная функция почек умеренно снижена – возможно проведение мультиспиральной КТ или МРТ с контрастированием сосудов.