Балльная система диагностики аутоиммунного гепатита

Параметры	Баллы	Параметры	Баллы
Женский пол (Ж:М =8:1)	+2	Гемотрансфузии в анамнезе Да	-2
Соотношение ЩФ / АСТ  3	-2
		Нет	+1
< 3	+2	Употребление алкоголя <25 г в день	+2
Концентрация гамма-глобулинов или IgG Выше нормы > 2 раз	+3
		>60 г в день	-2
Выше нормы в 1,5-2 раза	+2	Гистологические признаки Лобулярный гепатит + мостовидные некрозы	+3
Выше нормы до 1,5 раз	+1
Титр ANA, SMA или анти-LKM1 >1:80	+3	Только ступенчатые некрозы	+2
		Розетки	+1
1:80	+2	Значительное количество плазматических клеток	+1
1:40	+1	Поражение желчных протоков	-1
Наличие AMA	-2	Признаки другой этиологии	-3
Вирусные маркеры HBsAg или анти-HAV IgM	-3	HLA B8-DR3 или DR4	+1
		Ответ на лечение ГКС Полный	+2
HCV RNA или другие гепатотропные вирусы	-3
Анти-HCV по данным RIBA	-2	Частичный	0
Все указанные анализы негативные	+3	Отсутствие	-2
Применение гепатотоксических препаратов - Да	-2	Обострение	-3
Нет	+1	Сопутствующие иммуноопосредованные заболевания	+1
Сумма баллов, определяющая диагноз
До лечения: Определенный >15 Вероятный 10-15		После лечения: Определенный >17 Вероятный 12-17

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – хроническое холестатическое заболевание, поражающее преимущественно женщин среднего возраста и ассоциированное с образованием антимитохондриальных антител.

К другим характерным чертам ПБЦ относятся частое сочетание с различными аутоиммунными заболеваниями и синдромами, а также почти уникальная комбинация осложнений, обусловленных холестазом.

Диагноз ПБЦ основывается на совокупности клинико-лабораторных данных и биопсии печени. Диагноз ПБЦ вероятен, если повышен уровень ЩФ и IgМ, положительны АМА. Диагноз следует подтверждать данными биопсии печени для определения гистологической стадии и прогноза.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое холестатическое заболевание, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков и ведущее к развитию вторичного билиарного цирроза.

Термин "первичный склерозирующий холангит" означает, что заболевание является идиопатическим и отличается от вторичного склерозирующего холангита, вызванного известными причинами.

Современные критерии диагностики ПСХ:

1. Определение pANCA и антител к лактоферрину.

2. Типичные изменения желчных протоков при холангиографии.

3. Клинические признаки (неспецифический язвенный колит или болезнь Крона в анамнезе, симптомы холестаза).

4. Биохимические признаки (трехкратное повышение ферментов холестаза на протяжении не менее 6 месяцев).

5. Исключение причин вторичного склерозирующего холангита (например, описторхоз).

6. Данные биопсии печени, соответствующие диагнозу ПСХ и исключающие хронические заболевания печени другой этиологии.

Болезнь Вильсона – Коновалова (БВ) или гепатоцеребральная дегенерация представляет собой редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляющееся преимущественно в молодом возрасте и характеризующееся избыточным накоплением меди в организме.

Болезнь Вильсона – Коновалова может манифестировать клинической картиной острого и хронического гепатита, фульминантной печеночной недостаточности, цирроза печени. В 40% случаев заболевание дебютирует с печеночной патологии, 40% - с неврологической патологии и в 20% случаев – с психических нарушений.

Заподозрить наличие БВ у пациентов в возрасте от 3 до 40 лет, позволяет наличие следующих признаков и симптомов:

• необъяснимое увеличение аминотрансфераз,

• неуточненная этиология ФПН, хронического гепатита, цирроза печени,

• неврологические изменения неустановленной этиологии: изменение поведения, некоординированность, тремор, дискинезия,

• психические симптомы в комбинации с неврологическими изменениями или признаками заболевания печени, а также рефрактерность к традиционной терапии,

• кольца Кайзера-Флейшера, определяемые при обычном исследовании,

• необъяснимая приобретенная Кумбс-отрицательная гемолитическая анемия,

• семейный анамнез по БВ.

Фармакотерапия. При лечении хронических гепатитов и других заболеваний печени используется целый ряд различных групп лекарственных препаратов.