Геморрагические диатезы

Геморрагический диатез — наклонность организма к повторным кровотечениям, которые возникают как само­произвольно, так и под влиянием незначительных травм.

Классификация (3. С. Баркаган, 1988 г.). Геморагичес-кие диатезы:

Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии): идиопатическая тромбоцитопеническая пур­пура (болезнь Верльгофа); симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, ра­диационные, гиперспленические при лейкозах).

Обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии): гемофилия; гипоафибриногенемия.

Обусловленные поражением сосудистой системы (ва-зопатии): геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн— Геноха); геморрагическая пурпура (инфекционная, токси­ческая, трофическая).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (бо­лезнь Верльгофа) — форма геморрагического диатеза, обус­ловленного ускоренным разрушением тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных аутоантител, причина про­исхождения которых неизвестна.

Заболевание аутоиммунное. Чаще встречается у моло­дых женщин. В основе развития болезни — тромбоцитепения.

Клиническая картина. Основными клиническими сим­птомами являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек. Кожные геморрагии имеют раз­личную величину — от петехий до крупных пятен, крово­подтеков, которые располагаются на передней поверхнос­ти туловища и конечностей. В зависимости от давности кровоизлияния первоначально багрово-красная окраска приобретает различные оттенки — синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопар­да». Часты носовые кровотечения, кровотечения из десен, даточные кровотечения, реже — желудочно-кишечные, легочные и почечные. Непостоянный симптом — увеличение селезенки.

OAK — значительное снижение тромбоцитов, патоло­гические формы тромбоцитов, количество лейкоцитов и гемоглобина в норме, лишь после кровотечений гемогло­бин может снижаться.

Лечение

1. Глюкокортикостероиды. Преднизолон по 60-90 мг в сутки внутрь.

2. Цитостатики. Азатиоприн 100-150 мг в сутки внутрь.

3. Лечение иммуноглобулином (назначается гемато­логом).

4. Лечение а₂-интерфероном по 3 млн ЕД в/м.

5. Трансфузии концентрата тромбоцитов (проводится в гематологическом отделении).

6. Симптоматическое лечение геморрагического синд­рома. Аминокапроновая кислота внутрь по 8—12 г в сут­ки или в/в капельно 5% раствор. Этамзилат 12,5% по 2 мл в/м.

7. Плазмаферез.

8. Спленэктомия. При отсутствии эффекта от лечения преднизолоном.

Гемофилия

Заболевание связано с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания крови: при гемофи­лии А — VIII фактора антигемофильного глобулина; при гемофилии В — IX фактора; при гемофилии С —XI фактора; при гемофилии D — XII фактора (врожденный дефицит). Бо­леют лица мужского пола. Гемофилия С может быть у женщин (крайне редко).

Гемофилия тип А — наиболее часто встречающаяся на­следственная коагулопатия, обусловленная дефицитом фак­ира VIII (антигемофильного глобулина) и являющаяся фор­мой с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом на­следования.

Клиническая картина. Кровоточивость гематомного типа, проявляющаяся кровоизлияниями в крупные суста вы конечностей (гемартрозы), подкожными и внутримышечными гематомами, обильными и длительными кровотече­ниями при травмах, гематурией. Реже наблюдаются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения. Клинически различают три разновидности поражения суставов при ге­мофилии: острые гемартрозы; хронические геморрагичес­ки-деструктивные остеоартрозы; вторичный ревматоидный синдром.

Течение болезни более тяжелое в детском возрасте и в юношеские годы. С возрастом течение болезни становится более легким, кровотечения бывают реже.

OAK: при обильных кровотечениях развивается пост­геморрагическая железодефицитная анемия; определяет­ся гипокоагуляция — увеличение времени свертывания крови (в норме оно — 5-10 минут).

Лечение

1. Свежезамороженная плазма.

2. Гемостатические средства. Эптаког альфа (ак­тивированный) в/в болюсно 60—120 мкг/кг. Криопре-ципитат в/в капельно 100 ЕД. Фактор свертывания крови VIII в/в болюсно 2 раза в сутки (гемофил М, иммунат, октанат). Фактор свертывания крови IX (агемфил В, иммунил, октанайн). Факторы свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации (фейбатим 4 иммуно). Факторы свертывания крови II, IX, X, в комбинации (Уман комп­лекс Д. И.).

3. Другие препараты с гемостатическими свойства­ми. Этамзилат по 500 мг 4 раза в сутки (2 мл 12,5% 4 раза в сутки в/м).

4. При наружных кровотечениях. Гемостатическая губка.

5. По показаниям гормональные препараты. Преднизолон по 20-30 мг в сутки.