Пж для парентерального введения

Препарат	Состав	Путь введения	Содержимое 1 ампулы, мл	Количество железа в 1 ампуле, мг
Феррум лек	Полиизомальтоза	Внутримышечно	2	100
Феррум лек	Натрий-сахаратный комплекс	Внутривенно	5	100
Ектофер	Сорбитовый цитратный комплекс	Внутримышечно	2	100
Феррлецит	Железоглюконатный комплекс		5	62,5
Венофер	Сахарат железа	Внутривенно	5	100

При парентеральном введении возможно развитие фле­битов, инфильтратов, потемнение кожи в местах инъек­ций, аллергических реакций (анафилактический шок).

Лечение больных ЖДА имеет свои особенности и зави­сит от конкретных ситуаций с учетом многих факторов, поэтому лечение назначает и контролирует только гемато­лог или врач общей практики.

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая анемия. Причиной острой кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреждением крупных сосудов, или кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, легочные, маточные, геморроидальные).

Клиническая картина. Складывается из анемических симптомов, связанных с гипоксией, и симптомов коллап­са. Вскоре после острого кровотечения пациенты ощуща­ют слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, тошноту, жажду. Вначале пациент возбужден, затем наступают обморок, коллапс.

Объективно: мертвенная бледность кожи, частое, по­верхностное дыхание, тахикардия, пульс малого наполне­ния и напряжения, АД снижается.

OAK: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоци­тарной формулы до миелоцитов, ретикулез.

Прогноз зависит от величины и скорости кровотечения. Быстрая потеря 1/4 объема крови приводит к коллапсу, а потеря 1/2 объема за 1—2 часа несовместима с жизнью. В то же время потеря 1/2 объема крови за 1-3 дня и при устранении причины — надежда на выживание.

Изменения со стороны крови возникают не сразу после кровопотери, а спустя день-два, что объясняется своеоб­разным характером компенсации при острых кровопотерях. Непосредственно после кровопотери показатели крас­ной крови не снижаются (скрытая анемия) в связи с реф­лекторным уменьшением общего сосудистого русла и ком­пенсаторным поступлением в кровь депонированной крови. Это так называемая «рефлекторная фаза компенсации». Через 1-2 дня наступает «гидремическая фаза компенса­ции», выражающаяся в обильном поступлении в кровоток тканевой жидкости и восстановлении первоначального объе­ма сосудистого русла. В этой фазе констатируется анемизация. Спустя 4-5 дней после кровопотери возникают ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдви­гом до метамиелоцитов и миелоцитов и умеренный тромбоцитоз. Это «костномозговая фаза компенсации», наступающая в результате повышения содержания эритропоэтина в сыворотке крови.

Лечение. Лечение сводится к борьбе с острой кровопотерей и острой сосудистой недостаточностью. Наилучшим Методом лечения является переливание крови или эритроцитарной массы. В случае шока вводят кровезаменители — полиглюкин, плазму.

Хроническая постгеморрагическая анемия. Хроническая постгеморрагическая анемия развивается чаще всего в результате повторных желудочно-кишечных, геморроидальных, маточных кровотечений.

Клиническая картина. Пациенты обычно жалуются на общую слабость, головокружение, одышку, шум в ушах. При внешнем осмотре отмечается бледность кожных по­кровов и видимых слизистых, одутловатость лица, пастозность голеней, при выслушивании сердца и сосудов обна­руживается систолический шум. Пульс малый, умеренная тахикардия.

Картина крови. Характерна гипохромная анемия низкий цветной показатель (0,5-0,7), микроанизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Увеличено количество ретикулоцитов до 2—3%, наблюдается лейкопения с относитель­ным лимфоцитозом, количество тромбоцитов нормальное или несколько повышенное.

Лечение. Лечение направлено на устранение источни­ка кровотечения. В качестве заместительной терапии по­казаны переливания цельной крови или эритроцитарной массы в сочетании с препаратами железа.

Прогноз. Прогноз зависит от величины и скорости кро­вотечения. У здоровых людей даже при незначительной кровопотере состав крови восстанавливается через 4—5 недель.

В₁₂ (фолиево)-дефицитная анемия — это анемия, обу­словленная дефицитом витамина В₁₂ или фолиевой кисло­ты и приводящая к нарушению синтеза ДНК, неэффек­тивному эритропоэзу.

Причины дефицита В₁₂.

1. Нарушение синтеза гастромукопротеина (атрофический гастрит, гастрэктомия, рак желудка, подавление вы­деления гастромукопротеина алкоголем).

2. Нарушение всасывания витамина В₁₂в тонком ки­шечнике (воспалительные заболевания, резекция, рак).

3. Конкурентный захват витамина В₁₂ (инвазия широ­ким лентецом, дисбактериоз кишечника).

4. Многолетняя диета, лишенная витамина В₁₂.

5. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта в костный мозг (при циррозе печени).

Источником фолиевой кислоты являются главным об­разом свежие овощи и фрукты, в меньшей степени мясо и молочные продукты.

Причины дефицита фолиевой кислоты.

1. Ограничение поступления с пищей продуктов, содер­жащих фолиевую кислоту.

2. Нарушение всасывания в тонком кишечнике (резек­ция тонкого кишечника, болезнь Крона, энтериты, зло­употребление алкоголем).

3. Прием лекарственных препаратов (метатрексат, ана­логи пурина, дефинин).

4. Повышение потребности (хронический гемолиз эрит­роцитов, беременность, период новорожденности).

Патогенез. Витамин В₁₂ поступает в организм челове­ка с мясом, печенью, молоком, сыром, яйцами. В желудке В₁₂ связывается с гастромукопротеином, вырабатываемым париетальными клетками дна желудка, образуя комплекс витамин В₁₂+гастромукопротеин. Этот комплекс поступает в дистальпый отдел тонкого кишечника, где взаимодей­ствует со специфическими рецепторами, после чего вита­мин В₁₂ всасывается и поступает в кровь. За сутки всасыва­ется 4—5 мкг витамина В₁₂, что составляет 80% его общего .количества, поступающего с пищей. В крови В₁₂связыва­ется с транспортным белком транскобаламином-2, с помо­щью которого доставляется к тканям, в костный мозг, пе­чень. Витамин В₁₂ депонируется в печени.

Нарушения в процессе транспортировки или всасыва­ния витамина В₁₂и становятся причиной анемии.

Фолиевая кислота всасывается в подвздошной кишке, ее запасов хватает на 3-5 месяцев, поэтому при снижении потребления ее с пищей или нарушении ее всасывания быстро развивается фолиеводефицитная анемия.

Клиническая картина. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головные боли, сердцебиение, одышку при движениях, отрыжку, тошноту, жжение в кончике языка, понос, парестезии, похолодание конечнос­тей, шаткость походки. При объективном обследовании обнаруживаются бледность кожных покровов с лимонным оттенком, небольшая иктеричность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп, болезненность грудины при поколачивании, субфебрильная температура тела.

Диспептический синдром: края и кончик языка ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных измене­ний, позже язык становится гладким, «лакированным», сосочки сглаживаются. Вследствие атрофии желудка раз вивается ахилия, в связи с ней — поносы; увеличение пе­чени, иногда селезенки.

Кардиалъный синдром: появляется тахикардия, гипо­тония, увеличение размеров сердца, глухость тонов, систо­лический шум на верхушке сердца.

Неврологический синдром: парестезии, понижение су­хожильных рефлексов, нарушение глубокой и болевой чув­ствительности, а в тяжелых случаях — параплегия и рас­стройство функции тазовых органов. В исключительных случаях наблюдается нарушение психики в результате де­генеративных изменений в головном мозге.

OAK: высокий цветной показатель 1,3—1,4; в мазке крови макроанизоцитоз с наличием мегалобластов, пойкилоцитоз, снижение количества эритроцитов, гемоглоби­на незначительно, нейтропения со сдвигом до метамиелоцитов, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, уве­личение СОЭ.

БАК: увеличение содержания неконъюгированной фракции билирубина.

Течение болезни характеризуется цикличностью со сменой рецидивов периодами ремиссии. Среди осложне­ний встречаются пиелит, холецистоангиохолангит, пнев­мония, рак желудка. При резком малокровии может на­ступить коматозное состояние.

Лечение. К лечению приступать только при установ­ленном диагнозе при помощи миелограммы (гематологом).

Цианокобаламин по 400-500 мкг в/м. Неэффективность лечения говорит о неправильном диагнозе.

Фолиевую кислоту назначают в суточной дозе 5-15 мг только при дефиците фолиевои кислоты. При В₁₂-дефицитной анемии без дефицита фолиевой кислоты последняя не назначается.

Гипопластические анемии

Гипопластическая (апластическая) анемия — заболе­вание кроветворной системы, характеризующееся депрес­сией кроветворения и развитием панцитопении и жиро­вым перерождением костного мозга.

Этиологические формы гипопластических анемий:

1. Идиопатическая форма (этиология неизвестна).

2. Конституциальная форма (анемия Фанкони) — за­болевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, чаще выявляется в возрасте после 5 лет.

3. Приобретенная гипопластическая анемия, вызывае­мая физическими и химическими агентами (бензолом, ионизирующей радиацией, цитостатическими средствами, инсектицидами).

4. Приобретенная гипопластическая анемия, развива­ющаяся после приема некоторых лекарственных препара­тов (левомицетина, бутадиона, амидопирина, препаратов золота).

5. Приобретенная гипопластическая анемия на фоне хронического активного гепатита.

6. Гипопластическая анемия при беременности (после родов может исчезнуть).

7. Гипопластическая анемия, развивающаяся при дру­гих заболеваниях: туберкулезе легких, цитомегаловирусном сепсисе и др.

Клиническая картина. Заболевание начинается с сим­птомов общей слабости, головокружений, познабливания, потери аппетита. Объективно: кожные покровы и слизис­тые бледные, подкожно-жировая клетчатка сохранена. Тахикардия, глухость тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца, снижение артериального давления. При острых и подострых формах возможны кровоизлия­ния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, усу­губляющих анемизацию. Температура тела нормальная, повышается при присоединении ангины, гриппа, пневмо­нии. Заболевание быстро прогрессирует.

Прогноз. Зависит от причины анемии и осложнений (гемолиз, кровотечения). Продолжительность жизни до 10 лет. Погибают пациенты от пневмоний, кровоизлияния в мозг.

Лабораторные исследования.

OAK: панцитопения, выраженная анемия нормохромного типа, лейкопения и резкая тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ кост­ного мозга: уменьшение количества ядерных элементов с нарушением созревания их на разных стадиях развития. В конечном периоде болезни развивается опустошение кост­ного мозга — панмиелофтиз (под микроскопом — единич­ные костно-мозговые элементы).

Лечение.

1. Назначаются глюкокортикоиды — пред­низалон 1—2 мг/кг в сутки.

2. Лечение анаболическими препаратами неробол, анаполол.

3. Лечение андрогенами (только мужчинам) тестосте­рона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или сустанон-250 1 раз в месяц.

4. Лечение цитостатиками: назначаются при отсутствии эффекта от другой терапии — азатиоприн в табл. по 0,05 г.

5. Спленэктомия проводится при отсутствии эффекта от преднизолона.

6. Пересадка костного мозга — основной метод лече­ния гипопластической анемии.

7. Трансфузия эритроцитов. Проводится только при выраженной анемии, гипоксии мозга и гемодинамических нарушениях.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующаяся повышен­ным внутриклеточным и внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

По патогенезу гемолитические анемии подразделяют на 3 группы (Ю. И. Лорие, 1962 г.):

1. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемоли­зом: врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского—Шоффара); гемоглобинозы, связанные с наличием патологических гемоглобинов (серповидноклеточная анемия, талассемия); овалоклеточная анемия.

2. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом.

3. Анемии со смешанным гемолизом. Врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского—Шоффара).

Заболевание носит семейно-наследственный характер, передается по доминантному типу. Причиной гемолиза является эритроцитопатия, продолжительность жизни эрит­роцитов значительно укорачивается (до 7-14 дней, вместо 120 дней в норме).

Клиническая картина. Первые симптомы болезни обычно проявляются в детском возрасте. Обращает внима­ние наличие желтухи при отсутствии других признаков заболевания. При объективном обследовании отмечается лимонно-желтая окраска кожных покровов и слизистых оболочек. Испражнения окрашиваются в темно-коричне­вый цвет. Моча имеет цвет крепкого чая.

Увеличивается селезенка и в меньшей степени печень. Нередко обнаруживаются аномалии развития — башенный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого неба, трофические язвы голеней.

Лабораторные исследования.

OAK: понижение осмо­тической устойчивости эритроцитов, ретикулоцитоз, мик-росфероцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов падает до 0,7-0,4 вместо нормы 0,48-0,32. Эритроциты имеют шаровидную форму без просветления в центре — сфероцитоз, что объясняется набуханием эритроцитов, вследствие малой осмотической устойчивости их.

Лечение. Спленэктомия; переливание эритроцитарной массы по жизненным показаниям — при тяжелой степе­ни анемии, в период тяжелых гемолитических кризов; для профилактики образования камней желчного пузыря — желчегонные препараты.

Прогноз болезни благоприятный. Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия — заболевание, связан­ное с наследственным нарушением синтеза гемоглобина, характеризующееся серповидной формой эритроцитов и их аутогемолизом.

Образование серповидных эритроцитов повышает вяз­кость крови и замедляет кровоток в микроциркуляторном русле, что способствует гипоксии органов и тканей.

Талассемии — гетерогенная группа гемоглобинопатии с наследственным нарушением синтеза одной из цепей гло­бина.

Острые гемолитические анемии

Причины:

1. Инфекции (анаэробный сепсис, малярия).

2. Интоксикация гемолитическими ядами (фосфор, фенилгидразин, мышьяковистый водород, змеиный или грибной яд, отравление уксусной кислотой).

3. Физические факторы (охлаждение, ожоги).

4. Переливание несовместимой крови.

5. Лекарственные средства (хинин, сульфаниламиды, антибиотики).

Клиническая картина. Заболевание начинается ост­ро, с высокой температуры, слабости, болей в животе. Объективно: бледность кожных покровов с желтушным оттенком, гипотония, смещение границ сердца. В сыво­ротке крови повышено количество непрямого билирубина, в моче появляется белок и свободный гемоглобин, моча приобретает почти черный цвет. Может быть анурия и азо­темия.

OAK: резкая анемия со снижением эритроцитов до 1 х 10¹²/л и низким содержанием гемоглобина — 20-30%, ретикулоцитоз и гиперлейкоцитоз со сдвигом влево.

Лечение.

1. Кортикостероиды: преднизалон 60—80 мг.

2. Переливание эритроцитарной массы.

3. Спленэктомия.

4. Дезинтоксикационная терапия.

Профилактика. Профилактика сводится к соблюдению мер безопасности на рабочем месте, осторожному назначе­нию медикаментозных препаратов и рентгенологических исследований. Пациенты, страдающие анемиями, подле­жат диспансерному наблюдению.