Болезни кроветворных органов

К системе крови относятся кроветворные органы, в ко­торых осуществляется процесс образования крови и ее раз­рушение, и сама кровь с плазмой, форменными элемента­ми и находящимися в ней различными биологически ак­тивными веществами.

Известно, что любой патологический процесс сопровож­дается изменениями в крови, но есть ряд заболеваний, при которых основной патологический процесс происходит именно в крови. Нарушаются процессы кровеобразования и кроверазрушения.

Заболевания крови делятся на заболевания с преиму­щественным поражением красной крови (анемии) и белой крови (гемобластозы, лейкозы.) — заболевания опухоле­вой природы.

Заболевания крови сопровождаются отдельными и об­щими симптомами, которые могут быть в различном соче­тании.

Для того чтобы понять сущность заболеваний системы крови, необходимо представить себе схему развития фор­менных элементов крови (рис. 57).

Эритроциты

Эритроцит

Ретикулоцит

Проэритробласт

Лейкоциты

Нейтрофил

Миелобласт

Эозинофил

Базофил

Стволовая клетка

Моноцит

Монобласт

В - стволовая

клетка

В - лимфобласт

В - лимфоцит

Т - стволовая

клетка

Т - лимфобласт

Т - лимфоцит

Тромбоциты

Тромбоциты

Мегакариоцит

Мегакариобласт

Рис. 57. Формирование клеток крови

Формирование клеток крови

В результате деления стволовых клеток образуются новые клетки, которые развиваются различными путями, что приводит к формированию различных клеточных эле­ментов крови. На этой схеме несколько промежуточных клеточных форм не указаны.

Основные симптомы

Многие симптомы заболеваний крови носят общий ха­рактер. Они присущи многим заболеваниям других систем и только при тщательном обследовании может быть выяв­лено заболевание крови.

Общие симптомы: утомляемость, слабость, одышка. Они могут быть признаками анемии (уменьшение в крови количества эритроцитов и гемоглобина). Эти же симптомы могут быть вследствие интоксикации организма, вызван­ной распадом лейкоцитов при гемоглобинозах (лейкозах).

Лихорадка. Чаще всего при болезнях крови наблюда­ется субфебрильная температура, но в период массивного распада лейкоцитов при лейкозах она может повышаться значительно (при распаде лейкоцитов из их ядер выделя­ются пуриновые вещества, которые обладают пирогенным действием). Температура может повышаться также вслед­ствие присоединения вторичной инфекции в силу снижен­ного иммунитета при лейкозах.

Бледность кожи и видимых слизистых оболочек объяс­няется уменьшением эритроцитов в периферической кро­ви. Необходимо выявлять и бледность слизистых оболо­чек, так как бледность только кожи может быть из-за спаз­ма капилляров кожи.

Геморрагический синдром может проявляться крово­точивостью в виде мелких высыпаний, крупных кровопод­теков или в виде кровотечений: носовых, желудочно-ки­шечных, маточных, легочных. Объясняется геморрагичес­кий синдром уменьшением в периферической крови тром­боцитов, факторов свертывания крови в плазме или увеличением проницаемости сосудистой стенки.

Зуд кожи. Это симптом эритремии и лимфогранулема­тоза. Симптом появляется раньше других симптомов (ран­ний симптом).

Боль в левом подреберье. Появляется при увеличении селезенки и напряжении ее капсулы. Острые боли возника­ют при инфаркте селезенки (тромбоз сосудов селезенки).

Боль в костях. Возникает боль в костях при разрас­тании костного мозга при лейкозах. Она может возни­кать спонтанно или при поколачивании по костям (плос­ким), где располагается костный мозг — место крове­творения.

Трофические изменения кожи. Симптомы этих изме­нений: истончение кожи, сухость и выпадение волос, по­вышенная ломкость ногтей. Это связано с недостатком в организме железосодержащих ферментов.

Анемии

Анемия — клинико-гематологический синдром, обу­словленный снижением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Классификация анемий (В. Я. Шустов, 1988 г.)

1. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические): острая, хроническая.

2. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).

3. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемоли­зом: острые, хронические.

4. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемоли­зом: врожденная хроническая гемолитическая анемия; болезнь Минковского—Шоффара; приобретенная гемоли­тическая анемия; гемоглобинозы.

5. Анемии со смешанной внутриклеточной и внутрисосудистой локализацией гемолиза.

6. Анемии вследствие нарушенного кровеобразования:

- железодефицитные анемии;

- В₁₂(фолиево)-дефицитные;

- гипопластические (апластические).

Железодефицитная анемия. Железодефицитная ане­мия — анемия, обусловленная дефицитом железа в сыво­ротке крови и костном мозге, что сопровождается наруше­нием образования гемоглобина и эритроцитов, развитием трофических нарушений в органах и тканях.

Железо является жизненно необходимым элементом для организма, принимающим участие в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных процессах, иммунобиоло­гических и защитных реакциях. Особенно велико его значе­ние в гемопоэзе. Суточная потребность железа — 18-20 мг — обеспечивается процессами физиологического распада эрит­роцитов. Основная масса освобождающегося железа в виде гемосидерина поглощается ретикуло-гистиоцитарной систе­мой и в дальнейшем используется в кроветворении. Только незначительная часть его (10%) выводится из организма. Недостающее количество железа пополняется за счет пище­вого, обмен которого представляет собой сложный процесс, протекающий в несколько этапов. Для нормального всасы­вания железа необходимо наличие в желудке свободной со­ляной кислоты, которая переводит его в закисную форму. Последняя в тонком кишечнике соединяется с белком апоферритином, образуя железопротеиновый комплекс — ферритин. В дальнейшем ферритин всасывается в кровь, вступает в связь с β-глобулином и в виде белкового соединения трансферритпина транспортируется к костному мозгу и другим кроветворным органам.

Этиология железодефицитных анемий:

1. Заболевания желудочно-кишечного тракта, прояв­ляющиеся хроническими кровопотерями (язва желудка, рак желудка, рак пищевода и кишечника, эрозивный эзофагит и гастрит, дивертикулез и полипоз кишечника, не­специфический язвенный колит, болезнь Крона, геморрой).

2. Заболевания желудочно-кишечного тракта, проте­кающие с нарушением всасывания железа (резекция тон­кого кишечника, энтерит, амилоидоз кишечника, хрони­ческий панкреатит).

3. Заболевания печени и портального тракта с крово­течениями из расширенных вен пищевода.

4. Заболевания почек с микро- и макрогематурией.

5. Заболевания сердечно-сосудистой системы (гипер­тоническая болезнь с носовыми кровотечениями, расслаи­вающая аневризма аорты).

6. Заболевания органов дыхания (легочной гемосидероз, болезни легких и бронхов, протекающие с кровотече­ниями: рак легкого, туберкулез, бронхоэктазы).

7. Заболевания системы крови (лейкозы и гипопластические анемии, осложненные кровотечениями).

8. Геморрагические диатезы (тромбоцитопении, гемо­филия, коагулопатии, геморрагический васкулит).

9. Заболевания, сопровождающиеся интоксикацией (болезни почек с почечной недостаточностью, заболевания печени с хронической печеночной недостаточностью).

10. Меноррагии и метроррагии.

11. Беременность и период лактации.

12. Недостаточное потребление железа с пищей.

13. Рак любой локализации.

14. Глистные инвазии.

15. Чрезмерное донорство.

Наряду с вышеуказанными причинами существует ряд заболеваний, вызывающих анемию вследствие перерасп­ределения железа. Ведущим патогенетическим механиз­мом анемии при этом является накопление железа в депо в виде ферритина и гемосидерина, а также в клетках макрофагальной системы и очагах воспаления, что приводит к дефициту железа в эритроидных клетках костного мозга. Общее количество железа в организме при этом не снижено.

Примеры таких заболеваний: острые инфекции (бакте­риальные, вирусные, грибковые); сепсис; туберкулез раз­личной локализации; хронический остеомиелит; хроничес­кие лейкозы; острый и хронический пиелонефрит и инфекции мочевыводящих путей; нагноительные заболевания легких и плевры; воспалительные заболевания брюшины; инфекционный эндокардит; ревматоидный артрит; злока­чественные заболевания с наличием метастазов.

Клинические варианты железодефицитных анемий: железодефицитная анемия раннего детского возраста; ран­ний и поздний хлорозы; гастроэнтерогенные хлоранемии; гипохромные анемии беременных. Причинами развития анемии у детей могут быть: недоношенность, раннее ис­кусственное вскармливание, частые инфекционные и вос­палительные заболевания.

Хлороз. Бывает ранним и поздним. Ранний хлороз встречается у молодых девушек. Клиническим проявлени­ем является нарушение овариально-менструального цик­ла. Поздний хлороз встречается у женщин в 35-45 лет. Клиническими проявлениями бывают: повышенная уста­лость, сердцебиение, шум в ушах, сонливость, извраще­ние вкуса, выражающееся в наклонности к употреблению мела, глины, яичной скорлупы, зубного порошка. Неред­ко наблюдаются трофические нарушения кожи и слизис­тых, дисфагия.

OAK: понижение гемоглобина и цветного показателя до 0,4-0,5, микроанизоцитоз, пойкилоцитоз, количество эритроцитов может быть нормальным и даже повышен­ным. Количество лейкоцитов в пределах нормы.

Гастроэнтерогенные хлоранемии. Обязательные спутники — ахилия, резекция желудка, хронический эн­тероколит, которые приводят к нарушению всасывания Железа.

Для железодефицитной анемии характерны изменения кожи, ногтей, волос, которые не встречаются при других анемиях; мышечная слабость. Ногти имеют уплощение и даже вогнутость, ломкость. При осмотре обращает внима­ние бледность кожных покровов, стоматит, трещины в уг­лах рта, покраснение языка, глоссит. Изменения сердеч­но-сосудистой системы: сердцебиение, одышка при физической нагрузке, иногда приступы стенокардии, снижение артериального давления, приглушенность сердечных то­нов, выслушивается систолический шум на всех точках выслушивания сердца и сосудов.

OAK: снижение цветного показателя до 0,4—0,5, нор. мальное или несколько повышенное содержание лейкоци­тов, незначительное снижение эритроцитов, гемоглобина до 20-30 г/л.

БАК: содержание железа в крови снижается до 7,2— 10,8 мкмоль/л (норма 12,5-30,4 мкмоль/л).

Лечение.

1. Лечебное питание. Диета, богатая желе­зом. Лучше всасывается железо из продуктов животного происхождения (из мяса), из печенки — хуже.

Рекомендуются продукты: говяжье мясо, телятина, рыба, печенка, почки, легкие, яйца, овсяная и гречневая крупы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, го­рох, фасоль, яблоки, персики, изюм, чернослив.

2. Лечение железосодержащими препаратами.

В таблице 35 представлены основные лекарственные препараты железа для приема внутрь, зарегистрирован­ные в России.

Для адекватного прироста показателей гемоглобина у больных необходимо назначать от 100 до 300 мг двухва­лентного железа в сутки. Препараты с высоким содержа­нием железа (ферроградумет, сорбифер дурулес и др.) мож­но принимать по 1-2 таблетки, а с низким содержанием двухвалентного железа (ферроплекс) — не менее 8—10 таб­леток в сутки.

Входящие в состав некоторых препаратов железа аскор­биновая кислота, цистеин, фруктоза усиливают всасывание железа. Всасывание железа замедляется при одновремен­ном приеме тетрациклинов, антацидов или при наличии в пище фосфорной кислоты, соли, кальция, фотина, танина.

Для лучшей переносимости препараты железа следует принимать во время еды, в то же время всасывается желе­зо лучше, если принимать его перед едой.

Нормализация гемоглобина (при достаточной дозиров­ке) отмечается уже через 2-3 недели от начала лечения.

В случаях неэффективности лечения, вызванной объек­тивными причинами, применяют препараты железа парен­терально. В этих препаратах железо всегда находится в трехвалентной форме (табл. 36)

Основные лекарственные ПЖ для приема внутрь Таблица 35

Препарат	Дополнительные компоненты	Лекарственная форма	Количество двухвалентного железа, мг
Хеферол	Фумаровая кислота	Капсулы	100
Гемофер пролонгатум		Драже	105
ферронат	Фумаровая кислота	Суспензия	10 (в 1 мл)
ферлатум	Протеин сукцикат	Суспензия	2,6 (в 1 мл)
Ада-ферроглюконат	Фолиевая кислота	Раствор
	Цианкобаламин	Таблетки	33
фефол	Фолиевая кислота	Капсулы	47
Ировит	Тоже
	Аскорбиновая кислота
	Цианкобаламин
	Лизин моногидрохлорид	Капсулы	100
Ферроград	Аскорбиновая кислота	Таблетки	105
Ферретаб	Фолиевая кислота	Таблетки	50
Ферроплекс	Аскорбиновая кислота	Драже	10
Сорбифер дурулес	Тоже	Таблетки	100
Фенюльс	Аскорбиновая кислота	Капсулы	45
	Никотинамид
	Витамины группы В
Иррадиан	Аскорбиновая кислота
	Фолиевая кислота
	Цианкобаламин
	Цистеин, фруктоза, дрожжи	Драже	100
Тардиферон	Мукопротеаза	Таблетки	80
Гинко-тардиферон	Мукопротеаза
	Аскорбиновая кислота	Таблетки	80
Ферроградумет	Пластическая матрица-градумент	Таблетки	105
Актиферрин	D, L-серин	Капсулы	34,8
		Сироп	34,5
Мальтофер	Метилгидроксибензоат натрия,
	Пропилгидроксибензоат натрия,сахароза	Раствор	50 мл1
Мальтоферфол	Фолиевая кислота	Жевательные таблетки	1001
Тотема	Марганец, медь, сахароза, цитрат и бензоат натрия	Раствор	10 мг

¹ Железо находится в виде трехвалентного, в форме сложного комплекса (как в ферритине), не обладающего прооксидантными свойствами.

Таблица 36