Глава XIX. Пороки разин пг1

7. Пороки развития заднего прохода

И ПРЯМОЙ КИШКИ

Пороки развития заднею прохода и прямо!) кишки являются результа­том нарушения эмбрионального развития и первые 2 месяца у фобпой жиз­ни и ведут к образованию различных аномалий прямой кишки и заднего прохода. В зависимости от степени нарушения развития наблюдаются раз­личные формы атрезми, они бывают полные и со свищами. Полные атре-зии наблюдаются трех видов: 1) атрезия заднего прохода; 2) атрезия пря­мой кишки; 3) атрезия заднего прохода и прямой кишки. При отрезан за<)-нсго прохода (рис. 14) отсутствует отверстие заднего прохода. На его мес­те существует небольшое углубление, покрытое кожей или тонкой пере­понкой, через которую просвечивается меконпй При отрезки прямой киш­ки (рис. 15) имеется задний проход, который слепо оканчивается на высо­те нескольких сантиметров. В случае отрезай заднего прохода и прямой кишки (рис. 16) остаются закрытыми задний проход и прямая кишка, кото­рая оканчивается слепо. В некоторых случаях прямая кпшка вовсе отсутст­вует и сигмовидная кишка оканчивается слепо.

Рис. 14. Атрезия заднего прохода Рис. 15. Атрезия прямой кишки

917

Атрезип со свищами бывают внутренние (осложненные) и наружные (простые). Свищевые формы атрезип делятся на: 1) свищи половой систе­мы; 2) свищи мочевой системы; 3) свищи промежности.

Глава XIX. Пороки развития

Рис. 16. Лтрсзня заднего прохода и прямой кпшкп

Рис. 17. Лтрезия с внутренним сви­щом во влагалище

Рис. 18. Лтрезия с внутри hi in м сви­щом в мочевой пузырь

Рис. 19. Лтрезия с внутренним сви­щом в мочеиспускательный канал

918

Глава XIX. Пороки развития

Свищи мочевой системы встречаются исключительно у мальчиков, по­ловой системы -- у девочек, а свищи промежности - преимущественно у мальчиков.

Группу атрезии с внутренними свищами составляют атрезии заднею прохода, когда свищ открывается: 1) во влагалище; 2) в мочевой пузырь; 3) в мочеиспускательный канал (рис. 17, 18, 19).

К группе атрезии с наружными свищами заднего прохода относятся следующие формы: 1) отверстие прямой кишки открывается не на своем месте, а у корня мошонки; 2) свищ открывается на нижней поверхности полового члена, не сообщаясь с уретрой.

Клиническая картина при полной атрезии и при свищевых формах раз­лична. При полной атрезии, как только ребенка начинают кормить, разви­ваются явления кишечной непроходимости. При атрезии со свищами через них сначала выделяется меконий, а в дальнейшем - каловые массы.

Лечение атрезии - хирургическое.

8. Пороки развития мочеполовой системы

\помалии почечных артерии. Их разделяют на аномалии количества, расположения, формы и стриктуры артериальных стволов.

Аномалии количества чаще представлены дополнительной почечной артерией, двойной и множественными. Перекрещивая мочевые пути, они могут стать причиной нарушения пассажа мочи, нарушая венозный отток, приводить к почечным кровотечениям и вазоренальиой гипертен-зии.

Аномалии почечных вен. Выделяют: 1) аномалии количества - доба­вочная почечная вена и множественные почечные вены; 2) аномалии фор­мы и расположения - кольцевидная левая почечная вена, ретроаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены; 3) аномалии взаимоотношения сосудистой ножки почки с другими сосуда­ми - артериальный аортомезентерпальный «пинцет», что может привести к венной почечной гипертензии.

Аномалии почек. Различают аномалии количества, величины, распо­ложения, взаимоотношения и структуры. Аномаши количества - аплазия (агенозия) почки, удвоение почки, добавочная почка. Аномалии величины -гипоплазия почки, врожденное уменьшение почки При односторонней ги­поплазии почки прогноз, как правило, благоприятный. Аномалии распою-

ГЛАВА \1\. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

жсшш - дистопия почки. Различают высокую, низкую и перекрестную дистопию. К высокой относится торакальная дистопия почки. Разновидно­стями низкой дистопии почки являются поясничная, подвздошная и газо­вая. Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки на проти­воположную сторону. Как правило, при этом обе почки срастаются. Анома­лии структуры - поликистоз почек. Характеризуется замещением почеч­ной паренхимы множественными кистами различных размеров. Всегда но­сит двухсторонний характер и является наиболее тяжелым пороком разви­тия почек.

Отклонение в эмбриональном развитии мочевого пузыря приводи i к различным врожденным дефектам. Эктопия мочевого пузыря - врожден­ное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и предлежащего отде­ла брюшной стенки. Рисщстиш распространяется на уретру и наружные половые органы. Через дефект передней брюшной стенки выбухает яр­ко-красного цвета слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря (рис. 20).

Аномалии развития уретры. Гшюспадия - порок характеризуется от­сутствием задней стенки мочеиспускательного канала. Различают головча-

шя^шшШШЛЯ

Рис. 20 Экстрофия мочевого пузыря

920