Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Рычагов общая хирургия.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
14.45 Mб
Скачать

4. Врожденные пороки сердца и м vгиctpaльhыx сосудов

Врожденные пороки сердца являются следствием нарушения эмбрисие-неза в первые 2-3 месяца развития зародыша. Они составляют 1-2% всех .аоо 1евяиин сердца. Выделяют две основные группы врожденных пороков.

  • с увеличенным легочным кровотоком;

  • с уменьшенным легочным кровотоком.

К порокам с увеличенным легочным кровотоком относятся часто встре­чающиеся врожденные пороки: дефекты межпредсерднои и межжелудоч­ковой перегородок и открытый артериальный проток, соединяющий внепе-рикардпально легочную артерию и аорту. Им свойственны некоторые об­щие клинические черты: отставание в физическом развитии, склонность к возникновению простудных заболеваний, недостаточная масса.

Пороки с уменьшенным легочным кровотоком — это, как правило, ком­бинированные пороки, включающие в себя несколько внутрпсердечных пли сосудистых дефектов. Гемодинамические нарушения обусловлены препятствием току крови в легочную артерию и массивным сбросом крови в артериальное русло.

Отсюда при многообразии анатомических форм пороков они имеют общие клинические черты: отставание в физическом развитии, выражен­ная одышка, ограничение активности, цианоз кожи и слизистых оболочек, деформация кончиков пальцев и ногтей на руках и ногах, повышенное про­тив нормы содержание эритроцитов и гемоглобина в крови.

К порокам этой группы относятся триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол.

Тетрада Фал ю имеет следующие анатомические признаки : сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию, дефект межжелудочко­вой перегородки, транспозиция аорты и гипертрофия мышц правого желу­дочка.

ТриаОа Фалло - стеноз выходного отдела правого желудочка или кла­панов легочной артерии, дефект межпредсерднои перегородки, гипертро­фия правого желудочка.

910

Глава XIX. Пороки развития

Для пентады Фалло характерно наличие аномалий, свойсчвенных и те-гра <е, н триаде.

Значительно реже встречаются трикуспидалышя атрезия и транспо­зиция магистральных cocvOoa. Эги пороки, как правило, отличаются тяже­лым течением и плохим прогнозом.

Стеноз легочной артерии составляет около 10% всех врожденных по­роков сердца. Чаще сужение бывает клапанным, реже- инфундибулярным. Для этого порока типично высокое систолическое давление в нравом желу­дочке. Клинические проявления: отставание в физическом развитии, ише-мическне боли в сердце, бледность кожных покровов.

Коаркпшция аорты — это сужение аорты в грудном ее отделе. Клини­чески проявляется в виде головной боли, неприятных ощущений в области сердца, высокого АД в сосудах выше сужения и низкого -- в тех областях тела, которые кровоснабжаются из нижележащих отделов аорты

Лечение пороков развития сердца и сосудов юлько оперативное.

5. Пороки развития брюшной стенки и пупка

К этой группе заболеваний относятся эмбриональная грыжа пупочно­го канатика и врожденные свищи пупка (свищ желточного протока и ура-хуса), но самым частым пороком является неполное подкожное замыкание мышечно-апоневротических слоев брюшной стенки по средней линии К ним относятся врожденный диастаз прямых мышц и врожденная эвентра-ция, когда через обширную продольно-срединную щель брюшной стенки выпячивается конгломерат внутренностей, покрытых лишь тонкой оболоч­кой амниотического происхождения.

Эмбриональная грыжа пупочного канатика. Это порок развития, при котором через дефект передней брюшной стенки в виде опухоли выпячи­ваются внутренности, покрытые прозрачной амниотической оболочкой. Ko>i va и мышцы над выпячиванием отсутствуют. Диагностика не представ­ляет трудностей, а лечение только оперативное.

Врожденные свищи пупка. Желточный проток, если он не облитери­руется, может быть источником врожденных аномалий. В зависимости от того, в какой степени сохранился желточный проток, различают: 1) свищи пупка - полные и неполные; 2) меккелев дивертикул и 3) энтерокпету (рис. 11).

ГЛАВА \1Х. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

2

Рис. 11 Аномалия желточного протока: 1 - открытый желточный проток; 2 свищ пупка; 3 -тяж между петлей кишки и брюшной стенкой; 4 меккслев дивертикул, спаянный тяжем с брюшной стенкой; 5 - свободный дивертикул; б -тяж, идущий от дивертикула, припаян к брыжейке кишки; 7 - энтерокистома

912