Глава XIX. Пороки развития

повышенной чувствительности, так называемые критические периоды Первый из них приходится на конец 1-й - начало 2-й недели беременнос­ти, второй - на 3-6-ю неделю беременности. Действие вредного фактора в это время часто приводит к гибели зародыша. В 190(» г. S.Schwalbe предло­жил понятие «гератогенетический терминацпонный период» (ТТП). Под ним понимают предельный срок, в течение которого действие вредного агента может вызвать порок развития.

Пороки развития разделяют по этнологическому принципу, времени и объекту повреждения, последовательности возникновения, распространен­ности и локализации изменений

• В зависимости от объекта и времени воздействия тератогенных фак­торов выделяют пороки развития, возникшие в результате гаметопа-тнй, эмбриопатий и детопатий.

• В зависимости от последовательности возникновения различают пер­вичные и вторичные пороки развития, являющееся осложнением первичных.

• По распространенности в организме первичные пороки развития подразделяют на изолированные (одиночные, локальные, локализо­ванные в одном органе, системе) и множественные - пороки разви­тия органов двух и более систем.

• Изолированные и системные пороки развития классифицируют но анатомическому принципу деления тела человека на системы орга­нов (пороки развития ЦНС, сердца и сосудов, дыхательной системы

и др.).

• Множественные пороки развития разделяют на синдромы и неклас­ сифицированные комплексы.

Синдромами называют устойчивые сочетания первичных пороков раз­вития, индуцированных общим этиологическим воздействием.

Когда комплекс пороков развития Fie укладывается ни в один из извест­ных синдромов, пользуются термином «неклассифицированный комплекс врожденных пороков» или «множественные неуточненные пороки развития».

К порокам развития относятся следующие аномалии:

• аплазия - врожденное отсутствие органа;

• гипоплазия - недоразвитие органа;

• гиперплазия -увеличение массы или размеров органа;

• макросомия (гигантизм) - увеличенная длина тела;

• гетеротопия - наличие клеток или тканей одного органа в другом;

• гетероплазня - нарушение дифференцировки клеток в пределах од­ной и той же ткани:

• жтоппя - расположение органа в нсооычном месте;

• \ доение и.ш увеличение числа органов либо его частей, обычно обо­значается греческой приставши поли-: полиспленпя, полидактилия,

• стеноз (стриктура) - сужение капала или отверстия;

• агрезпя - отсутствие естественного канала или отверстия;

• перазделенпе (слияние) органов или двух симметрично пли асимме­трично соединенных монозиготных близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагами, добавляя латинский термин, обозначаю­щий место соединения, например, теропаги - симметричные близне­цы, соединенные в области грудной клетки.

При асимметрично соединенных двойнях один из близнецов развит нормально и называется ауюзит, а другой недоразвит- паразит;

• днзрафия (арафия) - незаращение эмбриональных щелей.

1. Пороки развития головы, позвоночника 1.1. Пороки развития мозгового черепа

Мозговые грыжи (cephalocele) представляют собой врожденное выпя­чивание содержимого черепа различных размеров и форм, покрытое ко­жей, располагающееся спереди или сзади но средней линии и через дефек­ты черепных костей, сообщающееся с полостью черепа. Эти отверстия в кос­тях располагаются спереди в области переносицы, сзади - в затылочной обла­сти и образуют канал различной величи­ны в зависимости от степени недоразви­тия кости.

По локализации мозговые грыжи деляг на передние и задние. При перед­них грыжах костный дефект находится между лобной и носовой костью, а ино­гда и во внутреннем крае глазницы (рис. 1,2).

Рис. I. Передняя мозговая грыжа (вид спереди)

Задние грыжи делятся па верхние и нижние в зависимости оттого, находит­ся ли отверстие в затылочной области

900