Дистрофія загальні відомості

Дистрофія (від. грец. dys — порушення і trophe — харчую) — складний патологічний процес, в основі якого лежить порушен­ня тканинного (клітинного) метаболізму, що приводить до струк­турних змін. Тому дистрофію слід розглядати як один із видів пошкодження.

Під трофікою розуміють сукупність механізмів, що визначають метаболізм і структурну організацію тканини (клітини), які не­обхідні для виконання спеціалізованої функції. Серед цих ме­ханізмів виділяють клітинні та позаклітинні (мал. 26). Клітинні механізми забезпечуються структурною організацією кліти­ни та її ауторегуляцією. Це означає, що трофіка клітини значною мірою є властивістю самої клітини як складної системи, що само­регулюється. Життєдіяльність клітини забезпечується «навко­лишнім середовищем» і регулюється за допомогою ряду систем організму. Тому позаклітинні механізми трофіки розпоряджаються транспортними (кров, лімфа, мікроциркуляторне русло) та інтегра­тивними (нейроендокринні, нейрогуморальні) системами її регуляції. Із сказаного стає зрозумілим, що безпосередньою причи­ною розвитку дистрофій можуть бути порушення як клітинних, так і позаклітинних механізмів, що забезпечують трофіку.

1. Розлади ауторегуляції клітини можуть бути спричинені різними факторами (гіперфункція, токсичні речовини, радіація, спадкова недостатність або відсутність ферменту та ін.). Значну роль надають поломці генів-рецепторів, що здійснюють «коорди­новане гальмування» функцій різноманітних ультраструктур. По­рушення ауторегуляції клітини призводить до енергетичного її дефіциту і до порушення ферментативних процесів в клітині. Ферментопатія, або ензимопатія (набута або спадкова), стає основ­ною патогенетичною ланкою і проявом дистрофії при порушен­нях клітинних механізмів трофіки.

2. Порушення функції транспортних систем, що забезпечують метаболізм і структурне збереження тканин (клітин), викликають гіпоксію, яка є основною в патогенезі дисциркуляторних дистрофій.

3. При розладах ендокринної регуляції трофіки (тиреотоксикоз, діабет, гіперпаратиреоз) можна говорити про ендокринні, а при порушенні нервової регуляції трофіки (порушена іннервація, пухлина головного мозку та ін.) — про нервові або церебральні дистрофії.

Мал. 26. Механізми регуляції трофіки (за М.Г. Балш)

Особливості патогенезу внутрішньоутробних дистрофій ви­значаються їх безпосереднім зв'язком із хворобами матері. Вна­слідок загибелі частини зачатку органу або тканини може розви­нутись необоротна вада розвитку.

При дистрофіях в клітині і (або) в міжклітинній речовині накопичуються різноманітні продукти обміну (білки, жири, вугле­води, мінерали, вода), які характеризуються кількісними або якіс­ними змінами внаслідок порушення ферментативних процесів.

Морфогенез дистрофій. Серед механізмів, які приводять до роз­витку характерних для дистрофій змін, розрізняють інфільтрацію, декомпозицію (фанероз), спотворений синтез і трансформацію.

Інфільтрація — надмірне проникнення продуктів обміну з крові та лімфи в клітини або позаклітинну речовину з послідов­ним їх накопиченням, що пов'язано з недостатністю ферментних систем, які метаболізують ці продукти. Такі, наприклад, інфільтра­ція грубодисперсним білком епітелію проксимальних канальців нирок при нефротичному синдромі, інфільтрація холестерином і ліпопротеїдами інтими аорти та великих судин при атеросклерозі.

Декомпозиція (фанероз) — розпад ультраструктур клітин і по­заклітинної речовини, що призводить до порушення тканинного (клітинного) метаболізму і накопичення продуктів порушеного обміну в тканині (клітині). Такими є жирова дистрофія кардіо-міоцитів при дифтерійній інтоксикації, фібриноїдний набряк спо­лучної тканини при ревматичних хворобах.

Спотворений синтез — це синтез в клітинах або в тканинах речовин, що не зустрічаються в них у нормі. До таких відносяться: синтез аномального білка амілоїду в клітині та аномальних білко-во-полісахаридних комплексів амілоїду в міжклітинній речовині; синтез білка алкогольного гіаліну гепатоцитом; синтез глікогену в епітелію вузького сегменту нефрону при цукровому діабеті.

Трансформація — утворення продуктів одного виду обміну із спільних початкових продуктів, які йдуть на побудову білків, жирів і вуглеводів. Така, наприклад, трансформація компонентів жирів і вуглеводів у білки, посилена полімеризація глюкози в глікоген та ін.

Інфільтрація і декомпозиція — основні морфологічні механіз­ми дистрофій; часто вони є послідовними стадіями їх розвитку. Однак в деяких органах і тканинах у зв'язку з їх структурно-функціональними особливостями переважає один із морфогенетич-них механізмів (інфільтрація — в епітелію ниркових канальців; декомпозиція — в клітинах міокарду), що дозволяє говорити про ортологію (від грец. агЬпоз — прямий, типовий) дистрофій.

Морфологічна специфіка дистрофій. При вивченні дистрофій на різних рівнях — ультраструктурному, клітинному, тканинно­му, органному — морфологічна специфіка проявляється неодно­значно. Ультраструктурна морфологія дистрофій звичайно не має будь-якої специфіки. Вона відображає не тільки пошкоджен­ня органел, але й їх репарацію (внутрішньоклітинна регенерація). Разом з тим можливість виявлення в органелах ряду продуктів обміну (ліпіди, глікоген, феритин) дозволяє говорити про ультра­структурні зміни, характерні для того чи іншого виду дистрофій.

Характерна морфологія дистрофій виявляється, як правило, на тканинному і клітинному рівнях, причому, щоб довести зв'язок дистрофії з порушенням того чи іншого виду обміну, необхідно використовувати гістохімічні методи дослідження. Без встанов­лення якості продукту порушеного обміну не можна верифікувати тканинну дистрофію, тобто віднести її до білкових, жирових, вуглеводних та інших дистрофій. Зміни органу при дистрофії (розмір, колір, консистенція, структура при його розтині) в одних випадках представлені виключно яскраво, в інших — відсутні, і лише мікроскопічне дослідження дозволяє виявити їх спе­цифічність. У ряді випадків можна говорити про системний ха­рактер змін при дистрофії (системний гемосидероз, системний ме-зенхімальний амілоїдоз, системний ліпоїдоз).

У класифікації дистрофій дотримуються кількох принципів. Виділяють дистрофії:

I. В залежності від переваги морфологічних змін у спеціалізованих елементах паренхіми або стромі і судинах: 1) паренхіма­тозні; 2) стромально-судинні; 3) змішані.

II. В залежності від переваги порушень того чи іншого виду обміну: 1) білкові; 2)жирові, вуглеводні; 3) мінеральні.

ІІІ. В залежності від впливу генетичних факторів: 1) набуті; 2) спадкові.

ІV. В залежності від розповсюдженості процесу: 1) загальні; 2) місцеві.