Виды синдрома по причинам возникновения

Формы холестаза

По характеру течения:

-         острый;

-         хронический.

По наличию или отсутствию желтухи:

-         безжелтушный;

-         желтушный.

По наличию или отсутствию цитолиза:

-         без цитолиза;

-         с цитолизом.

По механизму развития:

1.      Функциональный.

        внутрипеченочный:

-         врожденный;

-         приобретенный.

2.      Механический.

        внутрипеченочный:

-    неполный.

        внепеченочный:

-         неполный;

-         полный.

Звенья патогенеза холестаза:

-         нарушение образования желчных кислот из холестерина;

-         повышение проницаемости желчных канальцев;

-         усиленная анаболическая активность гепатоцитов;

-         иммунное повреждение желчных протоков;

-         обструкция просвета или внешнее сдавление крупных желчных протоков.

Ферменты – лабораторные маркеры холестаза: сопровождается повышением уровня в сыворотке крови ЩФ, ЛАП, ГГТФ, холестерина, Р-липопротеинов, конъюгированной фракции билирубина, желчных кислот, фосфолипидов, снижается экскреция бромсульфалеина (вофавердина) и радиофармакологических препаратов.

Лабораторные показатели холестаза: • ШФ • ГГТ • лейцинаминопептидаза • 5-нуклеотидаза • билирубин (прямой) • холестерин • липопротеиды (Х) • желчные кислоты

Морфологической основой внутриклеточного холестаза являются ультраструктурные изменения гепатоцита — гиперплазия гладкой цитоплазматической сети, изменения билиарного полюса гепатоцита, накопление компонентов желчи в гепатоците, которые нередко сочетаются с цитолизом гепатоцитов. При внутрипеченочном холестазе выявляют накопление желчи в желчных ходах, а при внепеченочном — расширение междольковых желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз, причины развития.

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. ВХ обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо их сочетанием.

Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.).

Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

Причины холестаза.

Внутрипеченочные.

Острые альтеративные процессы в гепатоцитах:

1. вирусный гепатит;

2. алкогольный гепатит (алкогольная жировая дистрофия);

3. лекарственный гепатит;

4. гепатоз беременных.

Хронические альтеративные процессы в гепатоцитах:

1. хронический агрессивный гепатит;

2. первичный билиарный цирроз;

3. склерозирующий холангит;

4. генерализованная инфекция (хрониосепсис);

5. послеоперационные состояния;

6. прочие нарушения.

Внепеченочный холестаз, причины развития.

Внепеченочный холестаз связан с нарушением оттока желчи, вызванным механическим фактором (холедохолитиаз, стриктура в дистальной части общего желчного протока, аденома, опухоль и т.д.).

Причины внепеченочного холестаза.

1. Склерозирующий холангит.

2. Стриктуры желчных протоков.

3. Атрезия желчных протоков.

4. Опухоль желчных протоков.

5. Острый (хронический) панкреатит.

6. Опухоль поджелудочной железы.

7. Кисты холедоха.

8. Холедохолитиаз.

Клинические признаки острого и хронического холестаза.

Основные клинические проявления холестаза (как острого, так и хронического) – зуд кожи, желтуха и нарушение всасывания.

Клинические признаки холестаза: • желтуха • ахоличный стул • зуд кожи • нарушение всасывания жиров стеаторея похудание гиповитаминоз А ("куриная слепота") D (остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы) Е (мышечная слабость, поражение нервной системы – дети) К (геморрагический синдром) • ксантомы • гиперпигментация кожи • холелитиаз • билиарный цирроз (портальная гипертензия, печеночная недостаточность)

Иммунновоспалительный синдром – этосиндром, который развивается при аутоиммунном поражении печени и является следствием резкого увеличение образования антител к различным элементам гепатоцита. Доминируют аутоиммунные реакции с развитием системных проявлений.

Развивается артриты, миокардиты, гемолитическая анемия, лимфаденопатии. Нередко развивается лихорадка, ускорение СОЭ.

Объективные данные: нерезкое увеличение селезенки, лимфаденопатия, увеличение селезенки.

Лабораторные признаки:

Общий белок ↑

Гамама-глобулины ↑

Ig G A M ↑

Осадочные пробы +

Ревматоидный фактор +

Антитела к митохондриям +

Ложноположительная реакция Вассермана +

Гуморальные иммунные реакции:

-         повышение концентрации сывороточных гамма-глобулинов;

-         иммуноглобулинов классов А, М, G. Для хронических вирусного и аутоиммунного гепатитов характерно преимущественное повышение уровня IgG, для первичного билиарного цирроза - IgM, для  алкогольного поражения печени - IgA.

-         образование противоорганных антител. Для диагностики аутоиммунных заболеваний печени определяют: антинуклеарные антитела (ANA), антитела к гладким мышечным волокнам (SMA), антитела к микросомам печени и почек (антиLKM-1, -3), антимитохондриальные антитела (AMA),  антитела к асиалогликопротеиновому рецептору (ASGP-R).