6. Литература

1. Баранов А. А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль, 1999 г.

2. Ревматология. Национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой -М., 2010.

3. Избранные лекции по клинической ревматологии: Учебное пособие / Под. Ред. В.А.Насоновой, Н.В.Бунчука. – М.: Медицина, 2001.

4. Сигидин Я. А., Гусева Н. Г., Иванова М. М. Диффузные болезни соединительной ткани. - М.: Медицина, 2004. – С. 640.

5. Клиническая ревматология/ Под ред. Мазурова В.И. – СПб.: ФОЛИАНТ, 2005. – С. 520.

6. Насонов Е. Л. Ревматология. Клинические рекомендации. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2010. – С. 288.

7. Бун Н., Колледж Н., Уокер Б. Ревматология по Дэвидсону:учебное пособие / пер.с анг. под ред. Н.А.Мухина.-М., 2009.

8. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Мартынов А.И. Внутренние болезни: учебник: в 2 т. СД. – 2-е изд. – М., 2008. Т.1. – 672 с., Т.2. – С. 592.

9. Моисеев В.С., Кобалава Ж.Д. Внутренние болезни с основами доказательной медицины и клинической фармакологией: руководство/ под ред. В.С. Моисеева. – М., 2008. – С. 832.

10. Дифференциальная диагностика и лечение внутренних болезней: Руководство для врачей. – В 4 томах / Под общей редакцией Комарова Ф.И.. – Изд. 3-е, обновленное и дополненное. - М.: Медицина, 2003-2004.

11. Рябов С.И. Внутренние болезни. - СПб.: СпецЛит, 2004. – С. 879.

12. Мартов В.Ю., Окороков А.Н. Лекарственные средства в практике врача. – 2006. – С. 960.

13. Шулутко Б.И. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. - СПб.: ООО «ЭЛБИ-СПб», 2007. – С. 800.

14. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Практическое руководство. - Мн. Высшая школа, Витебск, Белмедкнига, 1- 9 том – 2002–2004.

15. Болезни сердца: Руководство для врачей/ Под ред. Оганова Р.Г., Фоминой И. Г. – М.: Литтерра, 2007. – С. 1328.

7. Контрольные вопросы (обратная связь)

1. Особенности клинических проявлений при системных васкулитах с поражением крупных сосудов

2. Особенности клинических проявлений при системных васкулитах с поражением средних сосудов

3. Особенности клинических проявлений при системных васкулитах с поражением мелких сосудов

4. План обследования больных с системными васкулитами

5. Данные лабораторно-инструментальных исследований при системных васкулитах

6. Маркеры иммунологической диагностики системных васкулитов

7. Принципы лечения системных васкулитов

Тесты

1. В основу классификации системных васкулитов положен принцип:

A) Тяжести иммунного воспаления

B) Активности заболевания

C) Неблагоприятного прогноза

D) Калибра пораженных сосудов

E) Полиорганности поражения

2. Какие сосуды поражаются при узелковом периартериите?

A) Артерии мелкого и среднего калибра

B) Капилляры и посткапилляры

C) Вены и венулы

D) Аорта и ее ветви

E) Лимфатические сосуды

3. При геморрагическом васкулите поражаются:

A) Артерии крупного калибра.

B) Микроциркуляторное русло.

C) Вены среднего калибра.

D) Вены крупного калибра.

E) Височная артерия.

4. Для гранулематоза Вегенера наиболее характерно:

A) Поражение височной артерии

B) Образование бронхоэктазов

C) Язвенно-некротическое поражение носоглотки

D) Отсутствие пульса на лучевой артерии

E) Мигрирующий тромбофлебит

5. Что не входит в группу гранулематозных васкулитов?

A) Узелковый периартериит

B) Эозинофильный васкулит

C) Височный артериит

D) Неспецифический аортоартериит

E) Гранулематоз Вегенера

6. Какой синдром не характерен для системных васкулитов?

A) Кожный

B) Почечный

C) Легочный

D) Гепатолиенальный

E) Мышечно-суставной

7. Развитию узелкового периартериита наиболее часто способствует:

A) Повышение титра противострептококковых антител

B) Персистенция вируса гепатита В

C) Хламидийная инфекция

D) Иерсиниозная инфекция

E) Бруцеллезная инфекция

8. Какой иммунологический маркер наиболее характерен для гранулематозных васкулитов?

A) Антинуклеарный фактор

B) Ревматоидный фактор

C) Волчаночный антикоагулянт

D) Антинейтрофильные цитоплазматические антитела

E) Антитела к циклическому цитрулинированному пептиду

9. Повышение какого иммунологического показателя наиболее характерно для васкулитов с поражением мелких сосудов и капилляров?

A) Антинейтрофильные цитоплазматические антитела

B) Антитела к циклическому цитрулинированному пептиду

C) Циркулирующие иммунные комплексы

D) Компоненты комплемента

E) Криоглобулины

10. Укажите наиболее ранний симптом в клинике узелкового периартериита:

A) Нефротический синдром

B) Синдром Иценко-Кушинга

C) Полиартрит

D) Лимфоаденопатия

E) Миалгии

11. Какое поражение сердца наиболее характерно для узелкового периартериита?

A) Бородавчатый эндокардит

B) Инфаркт миокарда

C) Экссудативный перикардит

D) Кардиомиопатия

E) Диффузный миокардит

12. Укажите наиболее характерный синдром поражения легких при узелковом периартериите?

A) Пневмоторакс

B) Пневмонит

C) Аспирационная пневмония

D) Бронхообструктивный синдром

E) Бронхоэктазы

13. Какие изменения в общем анализе крови наиболее характерны при узелковом периартериите?

A) Лейкопения

B) Эозинофилия

C) Тромбоцитопения

D) Гиперхромная анемия

E) Моноцитоз

14. Какой симптом из нижеперечисленных имеет решающее значение для диагностики узелкового периартериита?

A) Отсутствие пульса на лучевой артерии

B) Повышение артериального давления

C) Синкопальные состояния

D) Боль в яичках

E) Похудание

15. Какие сосуды поражаются в первую очередь при гранулематозе Вегенера?

A) Сосуды печени

B) Сосуды головы

C) Сосуды нижних конечностей

D) Сосуды верхних конечностей

E) Сосуды верхних дыхательных путей

16. Какие клинические проявления наиболее характерны для начальных проявлений гранулематоза Вегенера?

A) Синуситы

B) Лихорадка

C) Полинейропатии

D) Миалгии

E) Нефрит

17. Укажите клинические проявления, наиболее характерные для терминальной стадии гранулематоза Вегенера?

A) Атрофия мышц

B) Анкилозы суставов

C) Печеночная кома

D) Хроническая почечная недостаточность

E) Острое нарушение мозгового кровообращения

18. Что наиболее характерно для поражения верхних дыхательных путей при гранулематозе Вегенера?

A) Полипы носа

B) Атрофический ринит

C) Афтозный стоматит

D) Язвенно-некротическая ангина

E) Стенозирующий ларингит

19. Основными препаратами в лечении гранулематоза Вегенера являются:

A) Кортикостероиды

B) Биологические агенты

C) Антикоагулянгты

D) Иммунодепрессанты

E) Нестероидные противовоспалительные препараты

20. Для гигантоклеточного артериита не является характерным:

A) Развитие болезни в молодом возрасте

B) Поражение сосудов крупного и среднего калибра

C) Сочетание с ревматической полимиалгией

D) Боль в височной области

E) Ускоренное СОЭ

21. Основным методом диагностики неспецифического аортоартериита является:

A) Эхокардиография

B) Реовазография

C) Капилляроскопия

D) Контрастная ангиография

E) Ультразвуковое исследование сосудов

22. Какие сосуды наиболее часто поражаются при болезни Такаясу?

A) Артерии мелкого калибра

B) Вены крупного калибра

C) Микроциркуляторное русло

D) Дуга аорты и ее ветви

E) Височные артерии

23. Ишемический синдром при неспецифическом аортоартериите проявляется всем, кроме:

A) Головокружения, обмороки

B) Гипотрофия мышц плечевого пояса

C) Разница в артерильном давлении на руках и ногах

D) Боль и похолодание нижних конечностей

E) Систолический шум над сонными артериями

24. Синдром Гудпасчера характеризуется:

A) Бронхообструктивным синдромом

B) Язвенно-некротическими поражениями

C) Миалгиями и артралгиями

D) Увеитом и иридоциклитом

E) Легочным кровотечением и кровохарканьем

25. В патогенезе геморрагического васкулита наибольшее значение имеет:

A) Антинуклеарные антитела

B) Волчаночный антикоагулянт

C) Антинейтрофильные цитоплазматические антитела

D) Гиперпродукция иммуноглобулина А

E) Антитела к мембране клубочков почек

Ситуационная задача №1

1. Мужчина 43 года, жалуется на быстрое похудание на 8 кг за 3 месяца, лихорадку до 38⁰, боли в икроножных мышцах, боли в яичках, появление мелкоточечной сыпи на ногах, боли в суставах. Заболел после переохлаждения.

При осмотре: рост 187 см, вес – 62 кг. Пальпируются лимфатические узлы в подмышечных областях, безболезненные, подвижные. Кожа на ногах имеет «мраморную» окраску. Суставы без видимых изменений. Имеются … петехиально геморрагической сыпи без склонности к изъязвлению. По ходу сосудов нижних конечностей прощупываются узелки размером с горошину. В легких – дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны ясные, звучные. АД на обеих руках – 190/120 мм. рт. ст. ЧСС – 86 в мин. Живот мягкий, разлитая болезненность по всей брюшной полости. Печень не увеличена. Отеков на ногах нет. Физиологические отправления в норме.

Данные обследования:

1. Общий анализ крови:

Эритроциты – 3,4 х 10¹²/л, НВ – 109 г/л, ЦП – 0,87, лейк – 20,5 х 10⁹/л, эоз – 17%, СОЭ – 56 мм/ч

2. Общий анализ мочи:

Кол-во – 200,0, уд. вес – 1009, белок – 0,8 г/л, эр-ты – 12-13 в п/зр, лейк – 7-8 в п/зр

3. HBsAg – положительный

4. АСТ – 0,43 ммоль/л, АЛТ – 0,52 ммоль/л

5. Ревматоидный фактор – 1:64 (реакция Ваалер-Роузе)

6. СРБ – 34,5 мЕ/мл

7. Антинуклеарный фактор – отрицательный

8. Антитела к двухспиральной ДНК не обнаружены.

9. Осмотр глазного дна: очаги кровоизлияний сосудов сетчатки, явления хориоидита, аневризматические изменения сосудов сетчатки

10) УЗИ сосудов нижних конечностей – проходимость сосудов не нарушена

11) ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС – 81 в мин, отклонение электрической оси сердца влево, ишемические изменения по передней стенке и перегородке

12) Контрастная висцеральная ангиография бассейнов чревной и почечной артерии: множественные артериальные аневризмы чревных артерий

13) Биопсия кожно-мышечного лоскута – выраженная лимфоцитарная инфильтрация, некротические изменения артерий среднего калибра.

Вопросы:

1. Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента?

2. На основании каких клинических и лабораторно-инструментальных данных выставлен диагноз?

3. Обоснуйте тактику лечения пациента

4. Какие осложнения наблюдаются при данном заболевании?

Ситуационная задача №2

Беременная женщина 25 лет, срок беременности 20-21 неделя. Жалуется на онемение левой половины туловища, левой руки, головокружение, обморочные состояния, ухудшение зрения, слабость, похудание, боли в крупных и мелких суставах без определенного ритма. Заболела постепенно.

При осмотре: рост 163 см, вес 52 кг, румянец на щеках, лимфоаденопатия за счет увеличения подмышечных лимфоузлов. Суставы без экссудативных явлений. Снижена пульсация на левой сонной, левой лучевой, левой тыльной артерии стопы. При поднятии левой руки пульс исчезает полностью. АДs – 130/75 мм. рт. ст., АД – 90/60 мм.рт.ст. Систолический шум в области левой сонной артерии. В легких – дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, дующий систолический шум на верхушке, диастолический шум во втором межреберье справа. ЧСС 83 в мин. Живот увеличен в объеме за счет беременности. Печень не увеличена.

Данные обследований.

1. ОАК - Эритроциты – 2,9 х 10¹²/л, НВ – 76 г/л, ЦП – 0,7, лейк – 7,8 х 10⁹/л, СОЭ – 57 мм/ч

2. ОАМ - уд. вес – 1021, белок – 0,066 г/л, эр-ты – 8-9 в п/зр, лейк – 5-7 в п/зр

3. АСТ – 0,43, АЛТ – 0,36 ммоль/л, билирубин – 17 мкмоль/л

4. УЗИ сосудов шеи, головы, верхних конечностей – лоцируется стенозирование левой сонной артерии на 30%, левой подключичной, левой лучевой артерии – на 50%

5. Осмотр глазного дна – участки ишемии сетчатки, спазм артериол, ишемия диска зрительного нерва

6. ЭхоКГ – регургитация на аортальном клапане, признаки недостаточности аортального клапана ФИ – 67%

7. СРБ – 23,6 мг/мл

8. Ревматоидный фактор отрицательный

9. Антитела к нативной и двухспиральной ДНК не обнаружены

Вопросы:

1. Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента?

2. На основании каких клинических и лабораторно-инструментальных данных выставлен диагноз?

3. Обоснуйте тактику лечения пациента

4. Какие осложнения наблюдаются при данном заболевании?

Ситуационная задача №3

Мужчина 58 лет, жалуется на заложенность носа, слизисто-гнойные выделения с корочками из носовых путей не проходящие от эффекта антибиотиков, лихорадку, похудание, боли в крупных суставах, кашель, боль в груди, отдышка, кровохарканье. Болеет 3 месяца.

При осмотре: затруднено носовое дыхание, у крыльев носа – язвенно-некротические корочки. В легких в нижних отделах крупнопузырчатые влажные хрипы с обеих сторон. ЧД – 23 в мин. Тоны сердца приглушены, ЧСС 98, АД на обеих руках – 130/80 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги.

Данные обследований.

1. ОАК - Эритроциты – 2,9 х 10¹²/л, НВ – 76 г/л, ЦП – 0,7, лейк – 13,5 х 10⁹/л, СОЭ – 65 мм/ч

2. ОАМ - уд. вес – 1012, белок – 0,033 г/л, эр-ты – 12-14 в п/зр, лейк – 5-7 в п/зр

3. R – графия легких – множественные инфильтраты, тени в обоих легких, склонные к распаду и образованию полостей. Слева – жидкость в плевральной полости до уровня 5-го ребра

4. Осмотр ЛОР-врача: грануломатозные изъязвляющиеся разрастания в области носоглотки, носовой перегородки, слизистой оболочки синусов, мягкого и твердого неба

5. АНФ – положительный

6. РФ – (реакция Ваалер-Роузе) 1:128

7. АНЦА – положительный

8. ЦИК – 110 ед. опт. плотности (N до 50 ед. опт. плотности)

Вопросы:

1. Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента?

2. На основании каких клинических и лабораторно-инструментальных данных выставлен диагноз?

3. Обоснуйте тактику лечения пациента

4. Какие осложнения наблюдаются при данном заболевании?

Ситуационная задача №4

Мужчина 76 лет, жалуется на интенсивные диффузные пульсирующие боли в правой височной области, приступообразные боли в языке, нижней челюсти при разговоре, жевании, двоение в правом глазу, нарушение зрения, боли в крупных суставах, боли в мышцах конечностей и спины, слабость, лихорадку, похудание. Заболел постепенно, симптомы нарастали в течение года.

При осмотре: в правой височной области пальпируется извитая, уплотненная, болезненная височная артерия, пальпаторная болезненность кожных покровов головы в височной области слева, кожа слабоэритематозна. Пальпация мышц спины и плечевого пояса болезненна, мышцы напряжены. В легких – дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, звучные. В проекции правой сонной артерии выслушивается систолический шум. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Отеков нет.

Обследования:

1. ОАК - эритроциты – 3,2 х 10¹²/л, НВ – 106 г/л, ЦП – 0,9, лейк – 7,3 х 10⁹/л, СОЭ – 70 мм/ч, тромбоциты-410 х10⁹/л

2. ОАМ - уд. вес – 1023, белка, сахара нет, реакция кислая, эр-ты – 0-1 в п/зр, лейк – 5-7 в п/зр

3. ЩФ – 250 МЕ/л (норма-120), АСТ – 0,84 мкмоль/л ( норма 0,45), АЛТ – 0,96 мкмоль/л (норма 0,68)

4. СРБ – отр.

5. РФ – отр. Ваалер-Роузе 1:16

6. АНФ, антитела к двуспиральной ДНК не обнаружены.

7. УЗИ сосудов головы: сегментарная окклюзия правой височной артерии.

Вопросы:

1. Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента?

2. На основании каких клинических и лабораторно-инструментальных данных выставлен диагноз?

3. Обоснуйте тактику лечения пациента

4. Какие осложнения наблюдаются при данном заболевании?

Ситуационная задача № 5.

Беременная женщина 32 лет, срок беременности 24-25 недель. Предъявляет жалобы на появление мелкоточечной петехиальной сыпи на ногах, животе, не сопровождающуюся зудом, болью, изъязвлениями, боли и припухлость коленных и голеностопных суставов, повышение АД, мутный цвет мочи. Заболела через 10 дней после перенесенной вирусной инфекции.

При осмотре: состояние средней тяжести. На коже голеней, бедер, живота, непальпируемая петехиальная геморрагическая сыпь, без склонности к изъязвлению, без корочек, расчесов. Коленные суставы дефигурированы за счет незначительных экссудативных явлений. Болезненные при пальпации, объем активных и пассивных движений сохранен.

В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, тоны сердца приглушены, ритм правильный, АД 170/110 мм. рт. ст. Живот увеличен в объме за счет беременности. Печень не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Обследования:

1. ОАК - Эритроциты – 3,2 х 10¹²/л, НВ – 92 г/л, ЦП – 0,8, лейк – 5,6 х 10⁹/л, СОЭ – 32 мм/ч, тромбоциты-232 х10⁹/л

2. ОАМ - уд. вес – 1023, белка, сахара нет, реакция кислая, эр-ты – 13-15 в п/зр, лейк – 5-7 в п/зр

3. IgA – 12,0 ( N – 0,5-2,0) ME/ml, IgM – 2,0 (N – 0,5-2,5) ME/ml, IgJ – 8,3 (N – 14), IgE – 73 (N – 100) ME/ml

4. Креатинин – 90 мкмоль/л

5. АСТ – 0,34 ммоль/л, АЛТ – 0,45 ммоль/л, билирубин – 17 мкмоль/л, тимоловая проба – 1,2 ед

6. ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС – 84 в мин, вертикальное положение электрической оси сердца. Дистрофические диффузные изменения в миокарде

7. Рентгенография органов грудной клетки – органы грудной клетки без патологии, легочные поля прозрачны, тень сердца не увеличена

Вопросы:

1. Какой диагноз наиболее вероятен у данного пациента?

2. На основании каких клинических и лабораторно-инструментальных данных выставлен диагноз?

3. Обоснуйте тактику лечения пациента

4. Какие осложнения наблюдаются при данном заболевании?

Эталоны ответов на задачи:

1. Узелковый периартериит

2. Неспецифический аортоартериит

3. Гранулематоз Вегенера

4. Гигантоклеточный артериит

5. Геморрагический васкулит