3. Фенилаланин;

4. Холестерин;

5. Сахарозу.

211. В больницу попал мужчина 35 лет с признаками алкогольной интоксикации. После обследования пациента

был выявлен лактоацидоз, причиной которого стал гиповитаминоз витамина В₁ на фоне приема углеводной

пищи. Как было выяснено, недостаточность витамина развилась вследствие злоупотребления пациентом

алкоголя при несбалансированном питании на протяжении последних 5 лет. Нарушение синтеза какого

кофермента в организме мужчины привело к лактоацидозу?

* 1. ТПФ;

2. ПАЛФ;

3. НАДФ;

4. ФАД;

5. КоА.

212. Какое количество молекул АТФ может синтезироваться при полном окислении ацетил-

КоА в цикле трикарбоновых кислот?

1. 1;

* 2. 12;

3. 5;

4. 8.

5. 3

213. У младенца отмечается рвота и понос, общая дистрофия, гепато- и спленомегалия. При

прекращении вскармливания молоком симптомы уменьшаются. Какой основной

наследственный дефект будет отмечаться в патогенезе?

* 1. Нарушение обмена галактозы;

2. Гиперсекреция желез внешней секреции;

3. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

4. Нарушение обмена фенилаланина;

5. Нарушение обмена тирозина.

214. Наследственное заболевание галактоземия обусловленонедостаточностью:

1. галактокиназы;

* 2. галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы;

3. галактозы;

4. лактозы;

5. эпимеразы УДФ-галактозы

215. У больной, 38 лет, после приема аспирина и сульфаниламидных препаратов наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов, вызванный недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Нарушение обмена какого кофермента привело к подобной патологии?

1. ФАДН2

* 2. НАДФН

3. Пиридоксальфосфата

4. ФМНН2

5. Убихинона

216. У 3-летнего ребенка с повышенной температурой тела после приема аспирина наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов. Врожденный недостаток какого фермента мог обусловить гемолитическую анемию?

1. Глицеролфосфатдегидрогеназы

2. Глюкозо-6-фосфатазы

3. Гликогенфосфорилазы

* 4. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

5. Гамма-глутаминилтрансферазы

217. У ребенка с точечной мутацией генов обнаружили отсутствие глюкозо-6-фосфатазы, гипогликемию и гепатомегалию. Определите вид патологии, для которой характерны эти признаки.

1. Болезнь Мак-Ардла

2. Болезнь Кори

3. Болезнь Аддисона

* 4. Болезнь Гирке

5. Болезнь Паркинсона

218. Обмен гликогена (синтез и распад). Регуляция обмена гликогена. Цикл пентозофосфатов.

У больного, 34-х лет, снижена устойчивость к физическим нагрузкам, в то время как в скелетных мышцах содержание гликогена увеличено. Это объясняется понижением активности фермента:

1. фосфофруктокиназы

2. глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

* 3. гликогенфосфорилазы

4. гликогенсинтетазы

5. глюкозо-6-фосфатазы

219. В регуляции активности ферментов важное место принадлежит их постсинтетической ковалентной модификации. Каким из приведенных механизмов обеспечивается регуляция активности гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы?

1. Метилирование

2. Аденилирование

3. Ограниченный протеолиз

* 4. Фосфорилирование-дефосфорилирование

5. АДФ-рибозилирование

220. При гликогенозе – болезни Гирке – нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что приводит к накоплению гликогена в печени и почках. Дефицит какого фермента стал причиной заболевания?

1. Фосфорилазы

2. Гликогенсинтетазы

* 3. Глюкозо-6-фосфатазы

4. Гексокиназы

5. Альдолазы

221. Ребенок вялый, апатичный. Печень увеличена и при биопсии обнаружен значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чем причина гипогликемии?

* 1. Снижена (отсутствует) активность гликогенфосфорилазы в печени

2. Снижена (отсутствует) активность гексокиназы

3. Повышена активность гликогенсинтетазы

4. Снижена (отсутствует) активность глюкозо-6-фосфатазы

5. Дефицит гена, отвечающего за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферазы

222. Биосинтез пуринового кольца происходит за счет рибозо-5-фосфата путем постепенного наращивания количества атомов азота и углерода и замыкания колец. Источником рибозофосфата является:

* 1. пентозофосфатный цикл

2. гликолиз

3. гликогенез

4. глюконеогенез

5. гликогенолиз

223. Болезнь Гирке – заболевание, при котором гликоген накапливается в печени и почках. Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?

1. Гликогенфосфорилазы

* 2. Глюкозо-6-фосфатазы

3. Киназофосфорилазы

4. Фосфоглюкомутазы

5. Глюкокиназы

224. ]Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время выполнения физической работы. Врожденный дефицит какого фермента обусловил эту патологию?

1. Глюкозо-6-фосфатазы

* 2. Гликогенфосфорилазы

3. Гликогенсинтетазы

4. Амило-1,6-гликозидазы

5. Лизосомальной гликозидазы

225. При гликогенозе - болезни Гирке наблюдается угнетение превращения

гликогена в глюкозу и накопление гликогена в печени и почках.

Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?

1. Фосфорилазы

2. Протеинкиназы

* 3. Глюкозо-6-фосфатазы

4. Фосфоглюкомутазы

5.Фосфофруктокиназы

226. В больницу поступил годовалый ребенок со следующими симптомами:

почки, печень увеличены, судороги, задержка роста. В крови обнаружены

гипогликемия, ацидоз, повышение концентрации лактата и пирувата.

Какой диагноз? Дефицит какого вещества возможен?

* 1. Гликогеноз или болезнь Гирке (глюкозо-6-фосфатазы)

2. Муковисцедоз (фосфорилазы)

3. Болезнь Аддисона (монооксигеназы)

4. Галактоземия (гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазы)

5. Рахит (витамина Д)

227. Годовалый ребенок отстает в умственном развитии от своих сверстников.

По утрам: рвота, судороги, потеря сознания. В крови - гипогликемия

натощак. С дефектом какого фермента это вероятнее всего связано?

* 1. Глюкозо-6-фосфатазы

2. Гликогенсинтазы

3. Аргиназы

4. Сахаразы

5. Лактазы

228. Зрелые эритроциты лишены ядра и ряда клеточных органелл. Какой из

перечисленных биохимических процессов сохраняется в

зрелом эритроците?

* 1. Пентозофосфатный цикл

2. Цикл трикарбоновых кислот

3. Бета-окисление жирных кислот

4. Окислительное фосфорилирование

5. Трансляция

229. При исследовании крови у больного выявлена выраженная гипоглюкоземия

натощак. При исследовании биоптата печени оказалось, что в клетках

печени не происходит синтез гликогена. Недостаточность какого

фермента является причиной заболевания?

* 1. Гликогенсинтетазы

2. Фосфорилазы

3. Пируваткарбоксилазы

4. Фруктозодифосфатазы

5. Альдолазы

230. Какое из нижеперечисленных веществ является коферментом для транскетолазы?

* 1. тиаминдифосфат

2. липоевая кислота

3. кобаламин

4. тетрагидрофолиевая кислота

231. Каково значение пентозофосфатного цикла?

1. синтез глюкозо-6-фосфата

2. синтез рибозо -5-фосфата

* 3. синтез НAДФH₂ и рибозо-5-фосфата

4. синтез ATФ

232. НAДФH_2, который синтезируется в ходе пентозофосфатного цикла, используется в дальнейшем в реакциях:

* 1. липогенеза

2. гликолиза

3. гликогенолиза

4. бета-окисления

233. Какое вещество синтезируется в гликогенолизе под действием гликогенфофорилазы?

* 1. глюкозо-1-фосфат

2. глюкозо-6-фосфат

3. глюкозо-1,6-дифосфат

4. УДФ-глюкоза

234. Фермент, превращающий глюкозо-6-фосфат в глюкозу, называется:

1. фосфорилаза

2. глюкокиназа

3. сахараза

* 4. глюкозо-6-фосфатаза

235. Больной сахарным диабетом после инъекции инсулина потерял сознание, появились судороги. Какой результат дал биохимический анализ крови на содержание глюкозы?

* 1. 2,5 ммоль/л

2. 3,3 ммоль/л

3. 8,0 ммоль/л

4. 10,0 ммоль/л

5. 5,5 ммоль/л

236. Спустя некоторое время после интенсивной физической нагрузки у спортсмена активируется глюконеогенез, основным субстратом которого является: