10. Цирроз печени: этиология, патогенез, классификация, клиническая картина, основные клинические и лабораторные синдромы, диагностика, лечение.

Этиология: 1)вирусная – вирус гепатита B, C, D 2) алкоголь – 40-80 мл. чистого этанола, применяемого ежедневно, через 5 мин. приводит к циррозу. 3) аутоиммунное заболевание печени – аутоиммунный гепатит (болезнь «трансплантат против хозяина») 4) первично-склерозирующий холангит, билиарный цирроз печени 5) болезни накопления – недостаток альфа-антитрипсина, гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, нарушение обмена меди. Болезнь Коновалова-Вильсона – гликогеноз, непереносимость фруктозы, галактоземия, муковисцидоз. 6) нарушение венозного оттока – болезнь Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), ХСН 7) лекарства, токсины – метатриксат, кордарон 8) инфекция – шистосомоз, бруцеллез, сифилис.

Патогенез: развивается печеночно-клеточная недостаточность и портальная гипертензия. Функции печени: секреторная (белки – альбумины; факторы свертывания – протромбин, фибриноген); дезинтоксикационная, синтез желчи. При нарушении секреторной функции (белков) => гипопротенемия =>отеки. Если факторы свертывания => геморрагический синдром. Дезинтоксикационная функция => печеночная энцефалопатия. Если выведение желчи => внутрипеченочный холестаз => зуд. Портальная гипертензия приводит к асциту; нарушению оттока от кишечника => метеоризм; спленомегалии => гиперспленизм (уменьшение количества всех форменных элементов, анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Синдром цитолиза (нарушение печеночных клеток) => желтуха + АСТ/АЛТ.

Клиника: Слабость, выраженная адинамия, потеря веса, геморрагический синдром (носовые, подкожные, десневые кровотечения), генерализованный зуд (из-за холестаза). Увеличение живота за счет жидкости в брюшной полости, моча темнеет (в связи с повышением уровня билирубина). При физикальном обследовании: субъиктеричность склер, снижение мышечной массы, при этом живот увеличен (до 15 л. жидкости), на передней брюшной стенке – портокавальные анастомозы («голова медузы»). При пальпации - увеличение размеров печени. При тяжелом поражении (когда некроз гепатоцитов) => уменьшение размеров печени. Спленомегалия, ярко-красный язык со сглаженными сосочками. Телеангиоэктазии, гинекомастия у мужчин (регуляция уровня эстрогенов). ЦНС: печеночная энцефалопатия – самый легкий вариант – хлопающий («порхающий») тремор губ. Делится на 4 стадии: 1 ст – нарушение сна (инверсия), внимания; 2 ст – неадекватность, заторможенность, смазанная речь; 3 ст- больной не ориентируется в пространстве и времени, патологические рефлексы, сопор; 4 ст – кома – отсутствуют рефлексы на любые раздражители.

Доп. методы: Направлены на выявление этиологии. Определение антител к вирусам гепатита B,C,D. затем ПЦР. Если аутоиммнный гепатит – антитела к гладкомышечным клеткам. 1) УЗИ печени, селезенки, поджелудочной железы. Печень – уплотнение паренхимы, диффузный фиброз. Увеличение селезенки, наличие жидкости в брюшной полости. 2) КТ – структурные изменения печени. 3) Лаб. исследование: общий белок, альбумин, ПТИ, фибриноген снижены – синдром печеночно-клеточной недостаточности. Синдром холестаза: повышение уровня билирубина, щелочной фосфатазы, гамма – глатамат-транспептидазы. Синдром цитолиза – повышение уровня печеночных ферментов (АсТ, АлТ), преимущественно АлТ. В ОАК – анемия, лейкопения, тромбоцитопения. 4) ФГДС – обнаружение варикозно расширенных вен пищевода и желудка (3 стадии).

Классификация:

По Чайлду-Пью: - наличие асцита - наличие печеночной энцефалопатии - уровень протромбина - уровень альбумина - уровень билирубина

	1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий	Напряженнй
Энцефалопатия	0-I	II	IV
Протромбин	> 60	40-60	< 40
Альбумин	> 34	34-38	<28
Билирубин	< 35	35-51	>51

Класс тяжести: А – 5-6 баллов, В – 7-9 б, С – 10 б. и выше.

Лечение: 1) Режим физической активности, определенный классом тяжести – чем выше класс, тем ниже активность 2) Диета – потребление достаточного количества белка – диета с белком 1-1,5 г/кг веса. 75-80 % - с углеводами, 20-25 % с жирами. Соль ограничить до 2 гр/сут. Поливитамины – если алкогольный, то витамины В1, фолиевая кислота. 3) Лечение этиологии: - противовирусные – альфа-интерфероны, ланилютдин - алкогольный гепатит – запрет приема любых доз алкоголя - аутоиммунный (билиарный) – ГКС - ХСН - лечение

4) Лечение синдромов:

- асцит – диуретики - антагонисты альдостерона (спиронолактон) с петлевым диуретиком (фуросемид), форсированное снижение диуреза противопоказано (в связи с уменьшением печеночно-клеточной недостаточности). Введение протеинов – альбумины в/в. абдоминальный центез – вводят на 2 см. около пупка + инфузионная поддержка + на каждый 1 л. выводимой жидкости необходимо восполнение альбуминов.

Осложнения асцита: бактериальный перитонит (разлитая боль в животе, повышение температуры, большое количество лейкоцитов, повышенное количество белка в асцитической жидкости) – оперативной лечение.

- кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода – предотвращение кровотечения и соответственно лечение.

~ эндоскопическое лигирование варикозно-расширенных вен пищевода

~ эндоскопическое склерозирование для предотвращения

Если развилась – вводят в пищевод баллон Блекмера, свежезамороженная плазма, β-адреноблокаторы (для снижения напряжения варикозно расширенных вен).

- кожный зуд - препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин, урсодоксифолиевая кислота), антигистаминные препараты.

- печеночная энцефалопатия – усугубляется приемом алкоголя, гепатотоксических препаратов, избытком белков, нагрузкой, активной диуретической терапией, пищеводным кровотечением – назначение антибиотиков (ванкомицин, ципрофлоксацин, метронидазол), осмотические препараты, слабительные (лактулоза), дезинтоксикационная терапия, инфузионная терапия. Если было ЖКК, то делают клизмы для очищения кишечника от крови.

5) гепатопротекторы для улучшения печеночно-клеточной активности (эссенциале, гептрал)

6) радикальное лечение – трансплантация печени при классе тяжести С.