6. Врождённые нарушения аминокислотного обмена у человека. Фенилкетонурия.

Фенилкетонурия-нарушение ак обмена в-в. Заболевание происходит вследствие мутации гена, кодирующего ферм. фенилаланинмонооксигеназа, кот.осуществляет превращение фен в тирозин в печени. В рез-те в организме накапливается фенилаланин, что оказывает губительное действие на мозг человека и его умственное развитие.

Ф-лы из листов

7. Пептиды и их функции.

1) Гормоны

В подж.железе вырабатывается инсулин(51), кот.регулирует конц.глюкозы в крови. Глюкоза направляется в печень и мышцы, где запасается в виде гликогена.

Глюкагон(29) – при длит.физич.нагрузке выраб.подж.железой,дает сигнал к постепенному гидролизу гликогена в мышцах, обр.глюкоза, кот.при диссимиляции постепенно обеспечивает клетки мол.АТФ.

Если необходимо быстро совершить физич.работу, то в надпочечниках выраб.др.гормон – адреналин

Тирадреналин

Он увелич.частоту сердеч.сокращений, в рез-те кровь быстрее обогащается кислородом, глюкоза окисляется быстрее и ускоренно выраб.атф.

2)Регуляторные пептиды

Глютатион. Функции:

-сильный восстановитель

-активатор тиоловых протеиназ

-защищает SH-гр.белков и пептидов

-радиопротектор

-защ.вит.С от окисл-я

-участ.в транспорте в-в ч/з мембраны, обезвреживает соед.ртути,фосфора,перекисей.

Нарушение обмена глютатиона приводит к заболеваниям костного мозга, развитию катаракты. Г-SH оказывает возд.на структуру и реол.св-ва белков сырья, нарушая в них систему дисульфидных связей. Много глютатиона в дрожжах.

3) Нейропептиды формируют наши ощущения (голод,жажду,удовольствия, болевые ощущ.и сон)

Обр-ся при отщеплении фрагментов от ппц по типу огранич.протеолиза. исх.пептид(200ак)β-липотропин(91ак) эндорфин(31) мет.энкефалин(5) ?

Эндорфины способны подавлять болевые ощущ. и вызывать сост.эйфории,они же отриц.сказываются на памяти и обучаемости.

4) Иммунноактивные пептиды отвеч.За иммунитет, выраб.Железами

5) Циклопептиды имеют циклич.строение. Среди них различают

- гормоны окситоцин,вазоприин

- антибиотики (бактер.выраб.грамицидин, тироцидин)

- токсины(яды пчел,ос,шмелей,скорпионов,змей; морс.моллюсками; стафилококками)

6) Вкусовые пептиды

Представитель – аспартам. В 100р слаще сахарозы,не токсичен. При протеолизе казеина молока обр.горький гепто-пептид

8. Функции белков. Роль белков в питании человека. Нормы потребления белка.

1) Белки-ферменты- почти все ХР катализируются белками.

2)Структурные-из белков строятся все клетки, ткани, и организм.Прим.коллаген.

3) Белки-гормоны – воздействие на механизмы обмена в-в. Инсулин-обмен глюкозы.

4) Транспортные – гемоглобин-транспорт О2

5)Сократительные- превращают химич.эн.в механическую.

6) Защитные. Антитела-инактивация чужеродных тел,напр.вирусов.

7) Токсические (яд пчел,змей,ос,скорп, гр.белой поганки)

8) Рецепторные белки – взаим.с сигналами внеш.среды и передают их в биологич.системы.

9)Ингибиторы ферментов – замедляют или прекращают ферм.р-ции

10) Регуляторные – регуляция процессов жизнедеят.

11) Запасные – белки семян

В тканях организма человека белки не откладываются «в запас», поэтому необходимо их поступление с пищей ежедневно. Для изучения потребности организма в белках измеряют их баланс, т.е. сопоставляют количество поступивших в организм протеинов и выделившихся продуктов их распада. У здорового взрослого человека при полноценном рационе питания существует азотистое равновесие.

В молодом растущем организме азота выводится из организма меньше, чем поступает, т.к. преобладают пластические процессы.

При недостатке белков в рационе, а также у старых людей, азотистый баланс становятся отрицательным, что может привести к гибели организма.

Суточная потребность человека в белке

Потребность в белке зависит от: пола, возраста, характера трудовой деятельности, климатических условий, национальных особенностей питания.

Рекомендуемые нормы потребления белка, выработанные российской научной школой питания, включают:

72 – 120 г белка в сутки для мужчин и 60 – 90г – для женщин, в том числе белка животного происхождения 43 – 65 и 43 – 49 г соответственно. Нижняя граница для лиц, чья деятельность не связана с физическим трудом, верхняя – для лиц, испытывающих тяжелые нагрузки.

Потребность в белке для лиц, перенесших тяжелые инфекции, хирургические вмешательства, имеющие заболевания органов пищеварения, дыхания – увеличивается. Пожилым людям требуется белка больше, так как у них хуже пищеварение и усвояемость белка.

В соответствии с критериями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) норма потребления белка составляет 1г белка на 1 кг массы тела (в среднем, 60-110 г /сутки для взрослых людей).

Избыточное содержание белков приводит к:

- увеличению образования аммиака в тканях;

- накопление токсичных продуктов в толстом кишечнике, так как усиливаются неконтролируемые организмом процессы гниения;

- повышение нагрузки на печень, в которой происходит обезвреживание, и на почки, через которые продукты выводятся из организма;

- перевозбуждение нервной системы, гиповитаминоз А и В₆

При нехватке белков происходят следующие изменения:

- угнетается функция лимфоцитов, обеспечивающих иммунитет на клеточном уровне;

- снижается активность лейкоцитов, что понижает устойчивость к бактериальным инфекциям;

- облегчается процесс формирования злокачественных опухолей;

Если в период развития и роста дети испытывают недостаток в белке, то в более позднем возрасте, даже при самом лучшем питании, эти потери невосполнимы. У таких детей замедляется рост и умственное развитие, нарушается костеобразование, обмен витаминов, снижается сопротивляемость к инфекциям.