МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ «НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЯДЕРНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ «МИФИ» ОБНИНСКИЙ ИНСТИТУТ АТОМНОЙ ЭНЕРГЕТИКИ (ИАТЭ)

ИНЖЕНЕРНО-ФИЗИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ БИОМЕДИЦИНЫ (ИФИБ)

Медицинский факультет Кафедра микробиологии, вирусологии, иммунологии

Дисциплина «Клиническая вирусология и иммунология»

Реферат

по теме «Первичные иммунодефициты. Врожденные дефекты фагоцитов. Дефициты комплемента.»

_{Выполнила: студентка VI курса группы ЛД3-С13Б}

_{Соловьянова Екатерина}

_{Преподаватель: заведующая кафедрой МВИ,}

_{к.б.н., доцент Колесникова С.Г.}

_{Обнинск, 2018г.}

Оглавление

ОГЛАВЛЕНИЕ 3

I. Первичные иммунодефициты. 5

Определение 5

Распространённость ПИД 5

Классификация 5

“Настораживающие признаки” 8

Общие особенности клинической картины 9

II. Врожденные дефекты фагоцитов. 10

Тяжелые врожденные нейтропении 10

Механизм развития 11

Клинические проявления 11

Диагностика 11

Лечение 11

Дефициты адгезии лимфоцитов 12

Механизм развития 13

Клинические проявления 13

Диагностика 13

Лечение 14

Хроническая гранулематозная болезнь 14

Механизм развития 14

Клинические проявления 14

Диагностика 15

Лечение 15

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы нейтрофилов 15

Механизм развития 15

Клинические проявления 15

Лечение 16

Дефицит миелопероксидазы 17

Механизм развития 17

Клинические проявления 17

Диагностика 17

Лечение 17

Циклическая нейтропения 18

III. Дефициты комплемента. 19

Наследственный ангионевротический отёк 19

Механизм развития 20

Клиника 20

Диагностика 20

Лечение 20

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 22

1. Первичные иммунодефициты. Определение

Первичные иммунодефициты (ПИД) - гетерогенная группа наследственных расстройств, причиной которых являются мутации специфических генов с дефектами в одном или нескольких компонентах иммунной системы.

Реализация генетического дефекта приводит к появлению широкого спектра заболеваний.

Эти заболевания – результат повышенной чувствительности пациентов к инфекциям, предрасположенности к аутоиммунным и онкологическим заболеваниям, а также аллергии.

Распространённость пид

Распространённость ПИД зависит от формы заболевания и в среднем составляет от 1:10 000 до 1:100 000 новорождённых. Селективный дефицит IgA, например, встречается гораздо чаще от 1:500 до 1:1500 человек общей популяции. Распространённость различных форм ПИД варьирует в разных странах. Наиболее часто встречаются дефекты антителообразования - 50-60% случаев, комбинированные ПИД - 10-30%, дефекты фагоцитоза - 10-20%, дефекты комплемента - 1-6%. Большинство ПИД манифестируют в раннем детстве, хотя возможно и более позднее начало некоторых форм ПИД, в частности общей вариабельной иммунологической недостаточности (ОВИН).

Классификация