ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ «НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЯДЕРНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ «МИФИ»
ОБНИНСКИЙ ИНСТИТУТ АТОМНОЙ ЭНЕРГЕТИКИ (ИАТЭ) ИНЖЕНЕРНО-ФИЗИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ БИОМЕДИЦИНЫ (ИФИБ) МЕДИЦИНСКИЙ ФАКУЛЬТЕТ
КАФЕДРА МИКРОБИОЛОГИИ, ВИРУСОЛОГИИ, ИММУНОЛОГИИ
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ.
Выполнила: студентка 6 курса группы ЛД3А Диордиева Н.С.
Проверила:
зав.кафедрой микробиологии, вирусологии и иммунологии
Колесникова С.Г.
Обнинск, 2018 год
КЛАССИФИКАЦИЯ
БОЛЕЗНЕЙ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ
1.Болезни, вызванные недостаточностью иммунной системы - иммунодефициты: первичные, вторичные.
2.Болезни, обусловленные избыточным реагированием иммунной системы: аутоиммунные, аллергические.
3.Инфекции иммунной системы с непосредственной локализацией вируса в лимфоцитах: ВИЧ-инфекция, ВЭБ и др.
4.Опухоли иммунной системы: лимфогранулематоз, лимфомы, острые и
хронические лейкозы, лимфосаркома.
Что же такое иммунодефицит или иммунная недостаточность?
Состояние, при котором иммунная система неспособна выполнять свои нормальные функции, а именно – эффективно элиминировать чужеродные агенты, такие как бактерии, вирусы и грибы
Диагноз иммунодефицита
подразумевает исключение иных
Иммунодефициты -патологические состояния, сопровождающиеся дефектом одного или более звеньев иммунной системы, проявляющиеся в повышенной восприимчивости к заболеваниям
Иммунодефициты(ИДC)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Физиологические |
|
|
|
Первичные |
|
|
|
|
|
|
ИДC |
|
|
|
ИДC |
|
|
|
|
|
|
новорожденность |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
нарушения иммунных |
|
|
|
|
||
|
беременность |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
механизмов связаны с |
|
|
|
|
||
|
старость |
|
|
|
|
|
Вторичные ИДC |
|
||
|
|
|
|
генетическими дефектами |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Беременных- |
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ |
|||||
характеризуется: |
|
новорожденных – |
||||
|
характеризуется: |
|||||
|
↓ функции Т- и В-л, |
|
|
|||
|
|
неполноценностью клеточного и |
||||
|
направленной на подавление |
|
|
|||
|
|
|
гуморального звеньев, |
|||
|
иммунного ответа против |
|
|
|||
|
|
|
фагоцитарной активности |
|||
|
аллантигенов плода. |
|
|
|||
|
|
|
,снижением гуморальных |
|||
|
Фагоцитарная активность ↑ |
|
|
|||
|
|
факторов резистентности: |
||||
|
или ↓; |
|
|
|
||
|
|
|
|
• |
↓ функциональной активности |
|
|
Уровень активности ЩФ резко |
|
|
|||
|
|
|
Т- и В-л при их большом |
|||
|
↑↑↑ (влияние гормонального |
|
|
|
||
|
|
|
|
количестве, |
||
|
фона); |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
• |
↓ содержания Th и Tк; |
|
|
В большинстве случаев - ↑ |
|
|
|||
|
|
• |
↓↓↓ IgG, IgA, ↓IgM |
|||
|
активность комплемента |
|
|
|||
|
|
|
• |
↓ ФАГ- НГ, ↓ опсонизации, |
||
|
(связано с влиянием |
|
|
|||
|
|
|
|
|
||
старческого возраста характеризуется |
||||||
|
плацентарных стероидов на |
|
• |
↓↓ уровень С (комплемета) – |
||
|
|
|
||||
|
|
|
|
|||
снижением активности гуморального и клеточного иммунитета; |
||||||
•↓ уровня нормальных АТ в крови;
•↓ способность к синтезу АТ ( низкоавидные АТ – IgM);
- выработка АТ класса IgG и IgA значительно уменьшена.
•↓ синтез IgE – всвязи с чем смягчается проявление атопических реакций.
•↓ общее количество лимфоцитов крови, Т- и В-л и их функциональная активность;
•↓ фагоцитарной активности НГ и МФ;
•↓ активность комплемента (С), лизоцима.
Классификация
иммунодефицитов
УРОВЕНЬ ЛОКАЛИЗАЦИИ |
ЗАИНТЕРЕСОВАННОЕ ЗВЕНО |
ДЕФЕКТА |
ИММУННОЙ СИСТЕМЫ |
1. |
Первичные (генетически |
1. |
Недостаточность гуморального |
детерминированные) |
иммунитета |
||
2. |
Вторичные (вследствие каких- |
2. |
Недостаточность клеточного |
либо заболеваний) |
иммунитета |
||
3. |
Первичные иммунодефициты, |
3. |
Комбинированная |
выявленные у взрослых |
недостаточность гуморального и |
||
|
|
клеточного иммунитета |
|
|
|
4. |
Недостаточность фагоцитов |
|
|
5. |
Недостаточность комплемента |
Что лежит в основе иммунодефицита
Первичные
(генетически
детерминированные)
Нарушение активности или отсутствие ферментов
Отсутствие популяции иммунных клеток
Ослабление функциональной активности иммунных клеток
Вторичные
(вследствие каких-либо заболеваний)
Злокачественные
новообразования
Инфекции
Нарушения питания
Лечение иммунодепрессантами
Врожденные/приобретенные |
Всегда приобретенные |
|
Вид
иммунитета
Гуморальный
Клеточный
Что страдает при
иммунодефицитах |
|
Клетки |
Функция |
В-лимфоциты
Т-лимфоциты
NK-клетки (ЕКК)
Продукция иммуноглобулинов – АТ, которые обеспечивают антибактериальный и противовирусный иммунитет.
Участие в воспалении.
Продукция цитотокинов.
Обеспечение противовирусного, противоопухолевого иммунитета, отторжение трансплантата.
Участие в воспалении.
Разрушение инфицированных вирусами и внутриклеточными бактериями клеток, клеток опухолей которые лишены нормальных антигенных маркеров.
Макрофаги
Нейтрофилы,
эозинофилы,
Комплимент- гуморальный фактор
Распознают патоген и представляют его лимфоидным клеткам. Фагоцитируют внеклеточные бактерии.
Фагоцитируют бактерии и вирусы. Противопаразитарный иммунитет.
Участие в воспалении, лизисе клеток и бактерий.
Частота первичных иммунодефицитов
Нарушения иммунитета |
У детей |
У взрослых |
Недостаточность гуморального |
53-84% |
90-95% |
иммунитета |
|
|
Недостаточность клеточного |
|
? |
иммунитета |
|
|
Комбинированная недостаточность |
7-44% |
? |
гуморального и клеточного |
|
|
иммунитета |
|
|
Недостаточность фагоцитов |
3-28% |
1% (?) |
Недостаточность комплемента |
2-21% |
1% (?) |
Классификация первичных ИДС по
механизмам (генетическому дефекту)
(1974, Р.В.Петров , Ю.М.Лопухин )
БЛОК 1 - отсутствуют стволовые клетки.
БЛОК 2 - полное 1 выключение клеточного иммунитета.
БЛОК З - “молчит” |
2 |
3 |
||
гуморальный иммунитет. |
||||
|
|
|||
БЛОК 4 - снижено число В- |
|
|
||
л и ПК, синтезирующих Ig |
|
|
||
G. |
|
|
4 |
|
БЛОК 5 |
- уменьшено число |
|
||
|
|
|||
В-л и ПК, синтезирующих |
|
5 |
||
Ig A. |
|
|
||
|
|
6 |
||
БЛОК 6 |
- нарушены |
|
||
|
|
|||
процессы созревания и |
|
|
||
миграции Т-л из тимуса в кровь и периферические
лимфоидные органы.