33. Понятие о гемобластозах. Лейкозы, классификация. Пат анатомия основных острых и хронических лейкозов (изменения в периферической крови, костном мозге и органах).

Клинически более правильное название «рака крови»- гемобластозы, т.е. группа опухолей, возникших из кроветворных клеток. Опухоль – плохо контролируемая организмом активно разрастающаяся ткань, которая возникла из одной мутировавшей клетки; она не является следствием воспаления или накопления неметаболизированных клеток. Гемабластозы, при которых опухолевые клетки преимущественно поражают костный мозг, называются лейкозами. В прошлом лейкозы нередко называли лейкемией или белокровием из-за появления в крови большого количества незрелых лейкоцитов. Но, так как данный признак не является характерным для всех без исключения видов лейкозов, от термина лейкемия отказались.Лейкозы системные опухолевые заболевании.Острые лейкозы:1. недифференцированный; 2. миелобластный;3. лимфобластный;4. плазмобластный; 5. монобластный (мйеломонобластный);6. эритромиелобластный (ди Гульельмо);7. мегакариобластный. Хронические лейкозы. Миелоцитарного происхождения:1. хронический миелоидный;  2. хронический эритромиелоз; 3. эритремия;4. истинная полицитемия (синдром Вакеза Ослера).Лимфоцитарного происхождения:1. хронич-еский лимфолейкоз;2. лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); 3. парапротеинемические лейкозы: * миеломная болезнь * первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема);* болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).Моноцитарного происхождения: 1. хронический моноцитарный лейкоз;2. гистиоцитозы (гистиоцитоз X).Лейкозы — системные опухолевые заболевания.Острые лейкозы: недифференцированный, миелобластный, лимфо-, плазмо-, монобластные, эритромиелобластный, мегакариобластный. Хронические лейкозы: миелоцитарного происхождения, хронический миелоидный; хронический эритромиелоз, эритремия, полицитемия (синдром Ванера—Ослера); лимфоцитарного происхождения, хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), парапротеинемические лейкозы, миеломная бо­лезнь, болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина), первичная макроглобулинемия, моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз, гистоцитозы.Диагноз острого лейкоза ставят при обнаружении в. костном мозге бластных клеток. Острый недиференцированный лейкоз характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лим­фоузлов, миндалин, слизистых оболочек, стенок сосудов, почек, миокарда, головного мозга клетками гемопоэза. Селезенка и печень увеличиваются незначительно, костный мозг красный, сочный с сероватым оттенком. Лейкемическая инфильтрация сочетается с геморрагическим синдромом.Острый миелобластный лейкоз проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, опухолевыми клетка­ми типа миелобластов, которые имеют особенности: содержатгликоген, дают положительную реакцию на сероксидазу. Кост­ный мозг красный или сероватый с зеленоватым оттенком.При остром промиелоцитарном лейкозе клетки характеризуют­ся ядерным и клеточным полиморфизмом, наличием в цито­плазме псевдоподий и гранул гликозаминогликогенов. Острый плазмобластный лейкоз возникает из клеток-предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов.При остром эритромиелозе ди Гульелымо в костном мозге про­исходит разрастание эритробластов и других ядросодержащих клеток эритропоэза, миелобластов, монобластов и недифферен­цированных бластов. При остром меганориобластном лейкозе в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами присутствуют меганориобласты, скопления тромбо­цитов.Хронический лейкоз миклоцитарного происхождения: хро­нический миелоз характеризуется изменениями в костном мозге (промиелоциты и миелоциты, бластные клетки, явления пикноза и коериозида); крови (серо-красная кровь, органы малокровны), селезенке (увеличена резко, иногда обнаруживаются ишемические генорарниты, фолликулы атрофичны); печени (увеличена, на разрезе серо-коричневая, гипотоциты в состоянии жировой дистрофии); лимфоузлах (увеличены, мягкие, серо-красного цвета).При эритремии все органы полнокровны, селезенка увеличена, гипертрофируется миокард, в печени, селезенке, костном мозге очаги эксибрамодулярных кроветворения с большим числом ме-гакардиоцитов, в поздней стадии — фокусы лейкозной инфильт­рации.Хронический лимфолейкоз развивается из В-лимфоцитов. Со­держание лейкоцитов в крови резко увеличивается, среди них преобладают лимфоциты. В костном мозге костей среди крас­ного костного мозга встречаются участки желтого цвета, при гисталогическом исследовании — очаги разрастания опухолевых клеток; лимфоузлы увеличены, на разрезе сочные, бело-розовые; селезенка увеличена, на разрезе красного цвета, фолликулы со­хранены или теряются в пульпе, печень и почки увеличены, плотноватые.Лимфомантоз кожи, или болезнь Сезари, характеризуется ин­фильтрацией опухолевыми Т-лимфоцитами кожи, после костно­го мозга, в крови увеличивается количество лейкоцитов, появля­ются клетки Сезари, увеличивают периферические лимфоузлы, селезенка. Главной особенностью парапротеинемических лейко­зов является способность клеток синтезировать однородные им­муноглобулины или их фрагменты — парапротеины. К таким лейкозам относят миеломную болезнь, характеризующуюся раз­растанием опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда — миеломных клеток в костном мозге и вне его, что ведет к разру­шению костей.Хронические лейкозы моноцитарного происхождения. Хро­нический моноцитарный лейкоз имеет длительное доброкачест­венное течение без нарушения костно-мозгового кроветворения, заканчивается этот лейкоз бластным кризом.Гислоцинтозы — пограничные лимфопролиферативные забо­левания кроветворной ткани.Лейкозы характеризуются системным прогрессирующим разрастанием лейкозных клеток сначала в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах, затем они переселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные образования вокруг сосудов и в их стенках, в крови появляются лейкозные клетки. При лейкозах бластные клетки подавляют дифференциацию нормальной стволовой клетки.Лейкозные клетки, подобно всем опухолевым, характеризуются атипизмом разной степени выраженности. Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток — потомков одной первоначально мутировавшей клетки.Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые, бластные клетки. Течение их злокачественное. Субстрат хронических лейкозов составляют зрелые клетки. Течение их относительно доброкачественное.При остром миелобластном лейкозе костный мозг становится красным, сероватым или приобретает зеленоватый оттенок. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены. Некрозы в полости рта, зеве, миндалинах, желудке. В почках встречаются распространенные и очаговые опухолевые образования. В трети случаев развивается лейкемическая инфильтрация легких — лейкозный пневмонит, в четверти случаев — лейкозные инфильтрации оболочек мозга — лейкозный менингит.