18. Диагностика врожденных пороков сердца.

ВПС- аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й недели эмбрионального развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Этиология и патогенез:

-Генетические факторы

-Хромосомные аномалия

-Сочетание генетических факторов и неблагоприятных воздействий внешней среды.

-Алкоголизм, СД, тиреотоксикоза у одного из родителей.

Тератогенным эффектом обладают вирусные ифекционные агенты( краснуха, грипп) и лек.средства, применяемые в первые три месяца беременности.

ВПС может проявиться сразу после рождения ребенка или через некоторое время.

Выделяют ВПС:

• С переполнением малого круга кровообращения

• С обеднением малого кровообращения

• С нормальным легочным кровообращением

• Иногда с обеднением большого круга кровообращения

Клиника: ВПС отмечают 3 фазы.

В 1 фазе (фаза адаптации; с первых дней жизни) состояние ребенка улучшается, и больной вступает

во 2 фазу –относительной компенсации. Когда исчерпаны все резерва защитных приспособительных механизмов,

наступает 3 фаза- терминальная, для которой характерно расстройство кровообращения, неподдающееся лечению и проявляющиеся дыхательной и сердечнососудистой недостаточностью, нарушение мозгового кровообращения.

ВПС с переполнением малого круга кровообращения.

Это пороки , общим анатомическим признаком которых является патологическая сообщения между малым и большим кругом кровообращением со сбросом крови из артериального русла в венозное.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП)- самая частая аномалия сердца.

При этом пороки формируется артериовенозный сброс крови из левого в правое предсердие что приводит к увеличению объема крови ( гиперволемия) малого круга кровообращения диастолической перегрузки дилатации полости правого желудочка.

Клиника:Больные жалуются на одышку , утомляемость, реже- на боли в сердце. При осмотре выявляется сердечный горб. Выслушивается акцент II тона над легочной артерии, систолический шум не грубый, короткий, без характерных признаков.

Диагностика:Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии.

На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов не полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Дефект межжелудочковой перегородки(ДМЖП)

При этом пороке имеют значение место расположения и размеры дефекта. Небольшой дефект в мышечной перегородке практически не вызывает нарушений гемодинамики. Рентгенологически определяется округлая форма сердца, на ЭКГ умеренное повышение активности обоев желудочков. В мембранозной части. Гемодинамические расстройства определяются на 2-4 месяце жизни характерным шумом. Низко расположенный ДМПП протекает более тяжело, часто сочетается с ДМЖП в верхней его части, образуя общий открытый атриовентрикулярный канал.

Клиника:Появляется одышка, кашель , общая слабость, отставание в физическом развитии. При осмотре определяется бледность и цианоз губ, слизистых оболочек, выраженный «сердечный горб» и пульсация в эпигастрии. Границы сердца расширены ,имеется ритм галопа. На рентгенограмме шаровидное сердце, усиление сосудистого рисунка.

Открытый артериальный проток. Наличие незараженного протока малого диаметра( боталлова)

Клиника: Одышка, утомляемостью, болями в сердце. Отмечается расширение границ сердца влево и верх.

Рентгенологически выявляются умеренное увеличение левых отделов сердца, аорты, расширение корней легких.

Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения. Является сужение легочной артерии, часто сочетается с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.

Изолированный стеноз легочной артерии. Бывает клапанным и надклапанным, вызывает гипертрофию правого желудочка.

Клиника:

Беспокоит одышка, боли в области сердца, учащение сердцебиения. При осмотре бледность кожных покровов, цианоз при развитии ХСН. Границы расширенны вправо.

Тетрадо Фалло. Включает стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, декстрапозицию аорты, гипертрофию правого желудочка.

Клиника: Порок проявляется на первом году жизни или сразу после рождения цианозом и одышкой во время кормления или крика, а затем в покое . Рано формируются пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, Сердечный горб, выраженное плоскостопие. Кожы и видимые слизистые цианотичны, характерен акроцианоз. Границы сердца расширены вправо.

На рентгенограмме сердце в форме башмака.