1.2 Клиническая картина видов нарушений зрительных гностических функций у больных с объемными образованиями головного мозга

Глиомы - это специфические опухоли головного мозга, исходящие из мозгового вещества. Чаще всего они характеризуются инфильтрирующим ростом. Размеры и консистенция их крайне разнообразны: от мелких до очень крупных, от мягкой до плотной консистенции. Глиозные опухоли могут кистозно перерождаться, иногда в них наблюдается отложение извести. Течение глиом также различно, иногда доброкачественное, иногда опухоли носят черты злокачественных новообразований [40].

Основную часть опухолей головного мозга составляют менингиомы. Менингиомы (арахноидэндотелиомы) — опухоли, исходящие из мозговых оболочек. Они состоят из клеток эндотелия соединительной ткани. Опухоли инкапсулированные, доброкачественные. Нередко вызывают изменения в костях черепа соответственно месту их расположения. Воздействие опухолей на головной мозг разнообразно. Все основные проявления патологического процесса сводятся к двум основным синдромам: гипертензионный синдром и очаговый синдром (Ярош А.А., 1985, Яхно Н.Н., Штульман Д.Р., 2004). Гипертензионный синдром характеризуется головной болью, рвотой, головокружением, изменением пульса, психики, эпилептическими припадками, поражениями черепных нервов, изменениями костей черепа, ликворосодержащих пространств и спинномозговой жидкости, а также изменениями глазного дна [40].

Предметная агнозия — одна из самых распространенных форм нарушений зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встречается у большинства больных с поражением затылочно-теменных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга, т. е. при двухстороннем поражении 18-го и 19-го полей. Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы» [15].

Больной может описать предмет, но не узнать его. На ощупь с закрытыми глазами больной может ощупать ручку и сказать, что это ручка. Поведение похоже на слепых. В менее грубых случаях больной не узнает контурные изображения или наложенные изображения. Также больной может не узнать изображение, если добавлена лишняя деталь или изображение перечеркнуто [4].

При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными, и в наиболее «чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов; в то же время копирование рисунков у них может быть сохранным.

Правильно копируя рисунки, больной не может их узнать. У больных с предметной агнозией (как и с другими формами нарушения зрительного гнозиса) грубо нарушаются временные характеристики зрительного восприятия.

Если здоровый человек воспринимает простые изображения за 5—10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие сложности в переработке зрительной информации [11].

2. Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно с поражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно грубой форме она наблюдается при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Однако и при одностороннем поражении эти нарушения также выражены достаточно отчетливо. При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориентировка; они перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные признаки объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А. Р. Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (1971), где рассказывается о больном, в прошлом топографе, получившем ранение затылочно-теменной области левого полушария мозга [2].

В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается способность рисовать (при относительной сохранности способности копировать изображение). Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу). В некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, отдельно изображают части его тела (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить [11].

Основными видами оптико-пространственных нарушений являются: односторонняя пространственная агнозия,  нарушение топографической ориентировки, агнозия глубины.

 а) Односторонняя пространственная агнозия. Больные игнорируют левую часть пространства, которая как бы не существует для них. Это приводит к резкому затруднению пространственной ориентировки как в повседневной жизни, так и при работе с картами, схемами и т. д. Игнорирование отчетливо проявляется при рисовании объектов. Подавляющее большинство авторов указывают, что односторонняя пространственная агнозия возникает при поражении теменных и теменно-затылочных структур правого полушария у правшей [4].

Одновременно у них часто нарушается также и возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т. е. «праксис позы». Такие больные не могут скопировать позу, показанную им экспериментатором; не знают, как расположить руку по отношению к своему телу. С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных актах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Эти больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зрительно-пространственной ориентировки, например не могут постелить покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т. п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зрительно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют «апрактоагнозией» [1].

б)Нарушение пространственной топографической ориентировки. Больные забывают дорогу домой, не могут запомнить, находясь в больнице, путь в столовую, палату, туалет, не ориентируются в расположении хорошо известных до болезни улиц родного города. Нарушается также ориентировка в планах, схемах,  картах. Больные затрудняются в описании знакомых мест - плана квартиры, палаты, не могут нарисовать схему расположения кроватей в палате и обозначить на ней свою. Особенно грубо нарушается ориентировка в географической карте, в частях света. Больные не могут показать на контурной карте, где расположены страны, крупные города, моря, реки. Они не в состоянии мысленно изменить пространственные положения объекта  - мысленно повернуть его на 90° или 180°. Ряд авторов описывают в качестве самостоятельных расстройства восприятия движений и времени (агнозия времени). Указанные нарушения возникают при поражении теменно-затылочных областей (чаще с 2 сторон). Нет единства в отношении того, преобладает ли при этих расстройствах лево- или правополушарная патология. 

в) Агнозия глубины. Больные испытывают выраженные затруднения при необходимости локализовать объекты в координатах пространства, особенно в глубину. Затрудняется оценка  расстояния до объекта, их высота, размеры, протяженность, нарушается также определение, какой из 2 объектов расположен ближе, а какой - дальше. Больные часто натыкаются на объекты, промахиваются при их схватывании, затрудняются в узнавании хорошо знакомых мест. Возникает при двусторонних затылочно-теменных очагах [4,17].

3. Буквенная агнозия возникает при поражении вторичных отделов левой и правой затылочных областей. Поражение вторичных отделов затылочной области левого (доминантного у правши) полушария очень часто приводит к нарушению узнавания букв и соответствующему нарушению чтения («оптическая алексия»): в этих случаях больной либо вообще перестает узнавать буквы, либо путает буквы, близкие по начертанию (например «И» и «Н», «3» н «Е»), либо не узнает сложные по начертанию буквы (например «Ж», «Щ» и т. п.). У таких больных могут наблюдаться и затруднения в узнавании сложных зрительных объектов. У них распадается навык чтения (первичная алексия) [24].

Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений высших зрительных функций, что и дает основание выделить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложных пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают» буквы и не могут читать. Такая форма агнозии встречается при поражении левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы» (у правшей) [13].

4. Лицевая агнозия - возникает при поражении правого полушария, правых затылочно-теменных зон. В грубых случаях больной не узнает реальные лица, их изображения и даже свое лицо. Нейропсихологическая проба состоит в предъявлении изображений известных людей. В менее грубых случаях больной узнает свое лицо, и своих родных, но в реальности. А в изображении, например на фото, для больного уже более сложно. Ответ дается с запозданием или неправильный ответ. Стратегия восприятия у правополушарных людей и левополушарных - разные. У левополушарных - стратегия восприятия - сукцессивная, т.е. последовательно поэлементно обрабатывается информация. Правополушарная стратегия восприятия - симультанная. [2] Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), в большей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы» [7].

5. Цветовая агнозия также представляет собой самостоятельный тип зрительных гностических расстройств. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых (цветовая слепота или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и нарушение цветоощущений могут иметь как периферическое, так и центральное происхождение, т. е. быть связанными с поражением как сетчатки, так и подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенерацией и т. п.) [7].                                         

Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существование в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете объекта.

Цветовая агнозия, в отличие от нарушений цветоразличения, является нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранного цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например, соотнести цвет с определенным предметом и наоборот; они не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т. д. Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета. У них отсутствует обобщенное представление о цвете, и поэтому они не в состоянии выполнить процедуру  классификации цветов, что связано не с трудностями различения цветов, а с трудностями их категоризации. В обычной жизни здоровый человек постоянно решает задачу на категоризацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затруднена у больных с цветовой агнозией [11].

6.  Симультанная агнозия - отчетливое сужение объема зрительного восприятия. Это нарушение отличается от случаев сужения зрительного поля, возникавших при поражениях зрительного пути тем, что оно измеряется не единицами пространства, а единицами смысла; больной оказывался в состоянии видеть только один предмет, независимо от его размера (это могла быть иголка или лошадь), и не мог одновременно воспринимать два ила несколько предметов [17].                                         

Подобные больные действительно оказываются не в состоянии сразу воспринимать два показанных им предмета, особенно если они предъявляются на очень короткий срок и возможность перемещения взора исключается. Они не могут поставить точку в центр круга или креста, потому что одновременно воспринимают либо один круг (или крест) либо кончик карандаша; они не могут обвести контур предмета или соблюсти строку при писании: глядя на кончик карандаша, они теряют линейку, глядя на линейку, уже не видят кончик карандаша [2].