Клиническая картина

В зависимости от длины аганглионарного сегмента выделяют 3 формы болезни Гиршпрунга: острую, подострую и хроническую.

Острая форма болезни Гиршпрунга развивается у детей с длинным аганглионарным участком кишки. Нормально иннервированная кишка, распо­ложенная выше зоны сужения, не в состоянии эвакуировать содержимое в дис-тальном направлении. Кишка быстро расширяется и у больного развивается клиническая картина низкой кишечной непроходимости. Как правило, это вы­является в первые дни жизни ребенка. Прежде всего у них отмечается задержка мекония и отсутствие отхождения газов. На вторые сутки после рождения по­является рвота желудочным, а далее тонкокишечным содержимым. С помощью очистительной клизмы или газоотводной трубки стула получить не удается. Общее состояние ребенка ухудшается. Кожные покровы становятся серыми. У новорожденного появляются признаки дыхательной недостаточности из-за вы­сокого стояния куполов диафрагмы в связи со вздутием живота. Последний приобретает овоидную или шаровидную форму. Через брюшную стенку конту-рируются раздутые петли кишечника. При пальпации живота патологических образований не выявляется, перкуторно определяется тимпанит. Регулярные очистительные клизмы эффекта не дают. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Запоздалая диагностика заболевания у этих больных может при-

61

состояния: «болезнь Гиршпрунга», «идиопатический мегаколон», «функцио­нальный мегаколон» и т.д.

В детском хирургическом центре разработана классификация мегаколон на основании литературных, собственных клинических и рентгенологических данных. В основу классификации положены причины, вызывающие развитие мегаколон.

Таблица 5. Классификация мегаколон

Виды мегаколон
Мегаколон, обусловленный патологией ганглионарных нервных клеток	Вторичный мегаколон, не связанный с нарушением ме­стной иннервации	Функциональ­ный мегаколон
1 . Болезнь Гиршпрунга. 2. Гипоганглиоз. 3. Приобретенный аганглиоз: а) б-нь Чагоса, б) сегментарный аганглиоз.	1 . Врожденные и приобре­тенные сужения прямой кишки и анального отвер­стия 2. Спинальные поражения.	Психогенный мегаколон

Из данной таблицы видно, что мегаколон может развиться при заболева­ниях, связанных с нарушением иннервации кишечной стенки, с врожденным или приобретенным нарушением анатомической структуры прямой кишки и анального отверстия, а также некоторых общих заболеваниях. В отдельную группу выделен функциональный мегаколон.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

Этиология и патогенез

Болезнь Гиршпрунга - одно из тяжелых врожденных заболеваний желу­дочно-кишечного тракта у детей. Впервые она была описана Гиршпрунгом в 1887 году. Автор при патологоанатомических исследованиях трупов двоих де­тей обнаружил у них резкое расширение толстой кишки с выраженной гипер­трофией ее стенок. Это и было определено как основная причина болезни, на­званной мегаколон.

В 1920 году Finney описал обнаруженное им нарушение иннервации (от­сутствие ганглионарных клеток) участка толстой кишки дистальнее мегаколон. Этот участок кишки был резко суженным. На основании выявленных данных было высказано мнение, что причиной хронических запоров при болезни Гиршпрунга является преобладающее воздействие на мышечные волокна сим­патической нервной системы. Однако применение для лечения этих больных симпатэктомий эффекта не дало.

Вопрос о лечении данной болезни оставался нерешенным, так как выяв­ленный аганглиоз не был принят за причину болезни Гиршпрунга. Только в 40-х годах (Tiffin M.E. et al., 1940; Ehrenpeis Т., 1946; Whitehouse F.R. et al., 1946; Zuelzer W.W. et al., 1948) было доказано, что основная причина развития

60

Вздутие живота имеется в эпигастральной области, а в нижних отделах отмечается западение, живот имеет ладьевидную форму. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Видимой перистальтики желудка не определяется.

Для установления диагноза показано рентгенологическое обследование. Производится обзорная рентгенограмма брюшной полости в вертикальном по­ложении новорожденного. Типичные симптомы высокой непроходимости - на­личие двух горизонтальных уровней и двух газовых пузырей, соответствующих желудку и двенадцатиперстной кишке (рис. 8).

Наличие клинических симптомов высокой врож­денной непроходимости кишечника и такой рентге­нологической картины явля­ется достаточным для уста­новления диагноза.

При стенозе двена­дцатиперстной кишки на рентгенограмме, кроме двух горизонтальных уровней жидкости, определяется газ в петлях кишечника. Если у больного подозревается не­проходимость вследствие нарушения нормального вращения «средней кишки», производится ирригоскопия. В качестве контрастного вещества целесообразно ис­пользовать сергозин, а не сернокислый барий.

Дифференциальная диагностика высокой не­ проходимости кишечника у Рис. 8. Высокая врожденная кишечная не­ новорожденных должна проходимость. Наличие 2-х горизонтальных проводиться с заболевания- уровней жидкости: в желудке и двенадцати- ми, сопровождающимися перстной кишке. Рентгенограмма. рвотой: аэрофагией, родо­ вой травмой головного мозга, атрезией пищевода, пилоростенозом (при час­ тичной непроходимости).

Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости несколь­ко отличается от высокой. Рвота у этих детей появляется на 2-3 день жизни, не связана с кормлением, рвота обильная с меконием. Стула, как правило, не бы­вает и меконий не отходит.

Состояние ребенка вначале удовлетворительное, но быстро ухудшается из-за интоксикации. Дети становятся беспокойными, отказываются от еды. При

29

обследовании дети плачут, сучат ножками. Кожные покровы приобретают се­рый цвет, черты лица заостряются, глаза западают, снижается тургор тканей.

Живот резко вздут за счет нижних отделов. Кожа блестит, выражен сосу­дистый венозный рисунок передней брюшной стенки. Нередко через переднюю брюшную стенку контурируются растянутые петли кишечника, видна их пери­стальтика. На пальпацию живота ребенок реагирует плачем, живот умеренно напряжен. При аускультации определяются кишечные шумы. Их отсутствие свидетельствует о развитии перитонита. Последний, как правило, развивается вследствие перфорации перерастянутой над препятствием петли кишки и попа­дания мекония в брюшную полость.

В случае развития пери­тонита живот резко вздувает­ся, становится напряженным, определяется пастозность и гиперемия брюшной стенки. Характерным симптомом пе­ритонита у недоношенных и ослабленных новорожденных является отек нижних отделов живота и половых органов. При перкуссии может быть обнаружен свободный газ в брюшной полости вследствие перфорации кишки.

На обзорной рентгено­грамме брюшной полости в вертикальном положении но­ворожденного определяется большое количество горизон­тальных уровней жидкости в растянутых петлях кишечника (рис. 9).

При перфорации ки­ шечника виден свободный газ в брюшной,, полости (рис.10). Для окончательного установ­ ления диагноза и при отсутст- Рис. 9. Низкая врожденная кишечная ^{вии св}°бодного газа в брюш- непроходимость. Рентгенограмма. ^{ной полос}™ Целесообразно

произвести контрастирование

толстой кишки контрастным веществом. Для низкой кишечной непроходимо­сти характерна резко суженная толстая кишка.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с парезом кишечни­ка (при наличии пневмонии, плеврита, сепсиса), острой формой болезни Гирш-прунга.

30

шательство. Оперативного лечения требуют инфильтраты у детей раннего воз­раста, так как они имеют склонность к абсцедированию и распространению воспалительного процесса.

Консервативное лечение при ограниченных перитонитах должно реко­мендоваться только при поздних («холодных») инфильтратах.

Ограниченные перитониты, развивающиеся после операций, имеют более благоприятное течение. Угроза осложнений при них (непроходимость кишеч­ника, прорыв в брюшную полость) меньше, чем при первичных ограниченных перитонитах. Поэтому они, как правило, лечатся также консервативно. В случае абсцедирования производится вскрытие гнойника с дренированием его полос­ти. Доступ к гнойнику определяется местом его локализации (тазовый, предле­жит к операционной ране, поддиафрагмальный и т.д.).

Лечение ограниченных перитонитов должно быть комплексным, вклю­чающим нормализацию гомеостаза, антибактериальную терапию, санацию гнойного очага.

А как быть, если инфильтрат оказался случайной находкой во время опе­рации? Если у ребенка выявлен рыхлый аппендикулярный инфильтрат, то мож­но и нужно его разделить, отросток удалить вместе с участком измененного сальника. При этом необходимо тщательно остановить кровотечение и убе­диться в полном удалении отростка. Если же это «холодный» поздний ин­фильтрат, разделение которого является трудным и опасным, следует к нему подвести тампоны и зашить рану до них.

В последнее время резко сократились показания к тампонаде брюшной полости, однако при ограниченных перитонитах тампон остается там, где тре­буется быстро оградить воспалительный очаг от брюшной полости.

Лечение ребенка, прооперированного по поводу аппендикулярного пери­тонита, должно проводиться в отделении интенсивной терапии и состоять из антибактериальной, инфузионной терапии, применения обезболивающих пре­паратов и симптоматической медикаментозной терапии. После восстановления функции желудочно-кишечного тракта больные переводятся в хирургические отделения для дальнейшего лечения, откуда выписываются домой по выздо­ровлении.