- •Патогенетическая классификация
- •Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)
- •Анемии вследствие нарушения кроветворения (дизэритропоэтические)
- •Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические)
- •По степени тяжести
- •Клиническая картина
- •3. Другие специфичные для каждой анемии синдромы Особенности клинической картины при железодефицитной анемии
- •Причины дефицита железа
- •Э тиология, патогенез и особенности клинической картины в12-дефицитной анемии
- •Лейкозы
- •Патогенез основных клинических проявлений лейкозов
- •Общие клинические признаки лейкозов.
- •Гемостаз
- •Последовательность тромбообразования:
- •Типы кровоточивости
Типы кровоточивости
Петехиально-пятнистый (синячковый):
Петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и «синяки» (экхимозы) на коже, безболезненные, необъемные. Сочетаются с носовыми, десневыми, желудочно-кишечными кровотечениями, меноррагиями. Положительные симптомы щипка, жгута, манжетки, баночная проба.
Причины: нарушение тромбоцитарного звена (тромбоцитопении,тромбоцитопатии)
Лабораторно: увеличение времени (длительности) кровотечения. ВСК в пределах нормы.
При тромбоцитопатиях, в отличие от тромбоцитопений, кол-во тромбоцитов в обычно в пределах нормы.
Тромбоцитопении бывают:
Иммунные (АТ к тромбоцитам)
При лейкозах (вытеснение нормальных ростков кроветворения)
При В12-дефицитной анемии (нарушение синтеза ДНК)
При гиперспленизме (повышенное разрушение)
На фоне химиотерапии, радиоактивного облучения и т. д.
Тромоцитопатии бывают наследственные и приобретенные, характеризуются качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.
Гематомный:
Массивные, глубокие, напряженные, болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, субсерозу. Имитируют острый живот; гемартрозы приводят к деформации суставов, анкилозам. Кровотечения профузные, могут быть поздними, т.е. возникать через несколько часов после травмы, операции. Кровотечение останавливается, но потом вновь возникает. Его не удается остановить сдавлением тканей.
Пробы щипка, жгута, манжетки отрицательные.
Причины: гемофилия А, В, С; дефицит II V VII VIII XI факторов.
Лабораторно: увеличение ВСК, ПТИ. Время кровотечения может быть в норме.
Смешанный (синячково-гематомный)
Тип кровоточивости развивается при нарушениях как тромбоцитарного, так и плазменного звена гемостаза. Характерно образование кровоподтеков, уплотнение кожи в местах геморрагического пропитывания (ощущение объема при пальпации). Суставы поражаются крайне редко, обычно наблюдаются кровоизлияния в подкожную и забрюшинную клетчатку, брыжейку, субсерозу кишечника. Появлению крупных гематом обычно предшествуют мелкие геморрагии (петехии и синяки), а также повторяющиеся носовые кровотечения. Гематомы обычно немногочисленны, реже обширны, что приводит к тяжелой анемии. Геморрагический синдром может дебютировать маточными, почечными, носовыми кровотечениями, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта.
Причины: болезнь Виллебранта, дефицит фактора XIII,тяжелый дефицит фактора YII, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов и активаторов фибринолиза.
Васкулитно-пурпурный
Тип кровоточивости связан с нарушением сосудистого звена гемостаза при поражении сосудов иммунными комплексами или токсинами. Мелкоточечная геморрагическая сыпь возникает на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации , иногда некротизируются, покрываются корочками. Элементы сыпи подвергаются медленному обратному развитию, длительно сохраняются пигментация и инфильтрация.
Причины: геморрагический васкулит, вирусные геморрагические лихорадки, системные заболевания соединительной ткани.
Геморрагический васкулит Шейнлейн-Геноха
Геморрагическая сыпь окализуется на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах. Кожный зуд.
Сильные боли в животе, возможно развитие кровотечений из ЖКТ.
Гематурия, протеинурия, цилиндрурия (иммунокомплексный нефрит)
Суставной синдром (артралгии, артриты).
Формы: кожно-суставная, почечная, абдоминальная, молниеносная.
Ангиоматозный
Тип кровоточивости наблюдается при образовании ангиом, телеэктазий. Характерны умеренные кровотечения одной – двух локализаций (носовые, легочные, желудочно-кишечные, реже – гематурия), без кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани. Кровотечения возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазии.
Причины: болезнь Рандю-Ослера, микроангиоматоз.
Болезнь Рандю-Ослера (геморрагические телеангиоэктазии): развивается вследствие генетическй неполноценности сосудистой стенки. Наблюдается локальное истончение стенок мелких сосудов, их расширение, недоразвитие эндотелия. Снижение содержания коллагена ведет к нарушению адгезии тромбоцитов. Телеангиоэктазии локализуются на слизистых носа, полости рта, в ЖКТ, бронхиальном дереве, почках. Патогномоничный симптом: локализация телеангиоэктазий на мочках ушей и крыльях носа.
Коагулограмма и ОАК без патологии.