Гемостаз
Система гемостаза имеет два звена: 1)тромбоцитарно-сосудистое и 2)коагуляционное.
Тромбоцитарно-сосудистый (первичный) гемостаз осуществляется тромбоцитами и эдотелиальными клетками.
При повреждении эндотелия сосудов происходит активация тромбоцитов, состоящая из трех этапов:
адгезия тромбоцитов на коллагене базальной мембраны (для связи нужен фактор Виллебранда);
секреция тромбоцитами большого числа гуморальных факторов и образование тромбоксана А2;
агрегация тромбоцитов.
Фосфолипидная поверхность активированных тромбоцитов (тромбоцитарный тромбопластин) является площадкой для запуска и протекания внутреннего пути свертывания крови.
Эндотелиальные клетки проявляют как просвертывающую, так и противосвертывающую активность.
Просвертывющая активность: повреждение эндотелия запускает свертывание; эндотелиальные клетки секретируют тканевой тромбопластин, который активирует внешний путь свертывания; вырабатывают ингибитор активатора плазминогена, угнетающий фибринолиз.
Противосвертывающая активность: секретируют простациклин и оксид азота, угнетающие агрегацию тромбоцитов; синтезируют и активируют антикоагулянты; синтезируют тканевые активаторы плазминогена (активация фибринолиза).
Коагуляционный (плазменный, вторичный) гемостаз представлен факторами свертывания, которые последовательно активируют друг друга.
Для протекания реакций и взаимодействия компонентов между собой нужна поверхность, на которой эти компоненты могли бы располагаться. Такую поверхность образуют фосфолипиды мембран активированных тромбоцитов (внутренний фактор, тромбоцитарный тромбопластин) – для внутреннего пути свертывания, и фосфолипиды, высвобождающиеся при повреждении эндотелия и других тканей (внешний фактор, тканевой тромбопластин) – для внешнего пути свертывания.
Последовательность тромбообразования:
Образование первичного тромбоцитарного тромба:
Вследствие активации тромбоцитарно-сосудистого звена происходит агрегация тромбоцитов и спазм сосудов в месте повреждения. Остановка кровотечения за счет первичного тромба при повреждении мелких сосудов происходит через 1-3 минуты. Первичные тромбоцитарные тромбы способны на 1-2 часа остановить кровотечение, но если имеется патология коагуляционного звена и не происходит образование фибрина (который связывает между собой тромбоциты и эндотелий), то первичный тромб разрушается и кровотечение возобновляется.
Коагуляционый гемостаз:
Здесь выделяют 3 стадии: 1) образование тромбокиназы (это совокупность всех активированных факторов свертывания, адсорбированных на тромбопластине);
2) образование тромбина (протромбин → тромбин)
3
)
образование фибрина (фибриноген →
фибрин-мономер → фибрин-полимер)
ПДФ
Нити фибрина оплетают агрегированные тромбоциты, связывая их с эндотелием. В этой сети задерживаются форменные элементы крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) – образуется смешанный тромб.
Последним этапом тромбообразования является ретракция сгустка – фибриновые нити сближаются и укорачиваются, тромб становится плотным.
Геморрагические диатезы – это наследственные или приобретенные заболевания, главным признаком которых является повышенная кровоточивость.