Лейкозы
Острые Хронические
(клетки опухоли незрелые – бласты)
Недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный, эритробластный, мегакариобластный.
(клетки опухоли – созревающие и зрелые- «-циты»)
Подразделяются на
миелоцитарные и лимфоцитарные
Таким образом, лейкозы подразделяются на острые и хронические не по течению, а по степени зрелости опухолевых клеток.
Патогенез основных клинических проявлений лейкозов
Рост опухолевых клеток в костном мозге→угнетение нормальных ростков кроветворения→анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения.
Распад опухолевых клеток→увеличение концентрации цитокинов в крови→интоксикация, лихорадка.
Диссеминация опухолевых клеток в другие органы – лимфоаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, лейкемиды в коже, нейролейкемия и т.д..
Общие клинические признаки лейкозов.
Синдром анемии (обычно, нормохромная)
Синдром вторичного иммунодефицита вследствие гранулоцитопении: язвенно-некротическая ангина, стоматит; подверженность инфекциям различных локализаций.
Геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении: легкое появление синяков, петехии на коже; носовые, десневые, маточные кровотечения.
Синдром лихорадки: повышение температуры тела, ознобы, потливость, интоксикация (обусловлены как распадом клеток опухоли, так и вторичной инфекцией).
Гиперпластический синдром (инфильтрация органов опухолевыми клетками): генерализованная лимфоаденопатия, спленомегалия. Могут поражаться любые органы: ЖКТ, оболочки сердца, легкие, кости и суставы, мочеполовая система, органы зрения и слуха, головной мозг и его оболочки, эндокринные органы с развитием соответствующей симптоматики.
Картина крови при остром лейкозе: кол-во лейкоцитов может быть различным (от значительно повышенного до нормального или пониженного), обнаруживаются бласты, характерен лейкемический провал (в лейкоформуле между бластами и зрелыми лейкоцитами отсутствуют промежуточные формы), анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
Бласты похожи на лимфоциты, что может привести к диагностическим ошибкам при изучении картины крови.
Картина крови при хроническом лимфолейкозе: высокий лейкоцитоз (до 100 Г/л и более), количество лимфоцитов в лейкоформуле возрастает до 90%, может встречаться небольшой процент пролимфоцитов. Появляются тени Боткина-Гумпрехта – полуразрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол. Анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
Хроническим лимфолейкозом чаще страдают мужчины в возрасте старше 50 лет. Заболевание характеризуется доброкачественным течением, в клинической картине преобладает лимфоаденопатия, умеренная спленомегалия, обильные поты, склонность к инфекциям.
Картина крови при хроническом миелолейкозе: гиперлейкоцитоз до 200-400 Г/л, сдвиг влево до промиелоцитов, иногда обнаруживаются единичные миелобласты,
базофильно-эозинофильная ассоциация (увеличение процента базофилов и эозинофилов), анемия, тромбоцитопения (в основном только в терминальной стадии).
На стадии прогрессии опухоли растет процент миелоцитов, промиелоцитов и бластов (бластный криз), картина напоминает острый лейкоз.
Хроническим миелолейкозом чаще болеют люди молодого и среднего возраста, у которых в 90% случаев обнаруживается мутация в 22 паре хромосом (филадельфийская хромосома). Течение прогрессирующее, в терминальной стадии лейкоз приобретает черты острого. Отличительной особенностью являются очень большие размеры селезенки.