СН-НН2

СН2

СООН

ГЛМЦЙН

COOK

Орнктод

CH-NH2

СООН

яршнян

гузнаддасацет ат

Щ2

от

I®

СН2

СООН

NH2

I

ОМ

Я-СйЗ

«2

СООН

креатив

мышечная

ткань

метшТ-Ф

кровь

SAM

SAT

Креатин подвергается в мыш.клетках реакции ацилирования.

Р=МИ -{«фк|к|геатишт«:фосф LCH3 #-

феюфат {*$}

ш—

Ьш

■сш ж

>Ъо

спонтанно

‘'ST

^-

НЗР04

АТФ

:оон

жрштш

шрешгмжт

Креатининфосфат-основной макроэрг мышечной ткани.Его концентрация в мышечной ткани в 3-4 раза больше чем АТФ Б* 10*3 ккал

При мышечном сокращении реакция идёт в обратном порядке,идёт обратный синтез АТФ—^концентрация АТФ постоянна.

Креатинин-конечный продукт. Он выходит в кровь,его концентрация постоянна,зависит от мышечной массы: у женыцин=44-88 мкмоль\л . у мужчин = 44-100 мкмоль\л в моче: 0,5-2 г\сут

4,4-17,7 ммоль суг

Внорме в моче отсутствует.

Патологическая креатининурия:

• при травмах

• атрофия мышц

• сахарный диабет

• недостаток вит.Е Физиологическая креатинурия:

• у детейд.к. синтез креатина опережает рост мышечной ткани.

• у взрослых, у пожилых и стариков(связана с дегенерирующим свойством мышечной ткани)

БАГ

*§Щ

’^I вжг,Щ

аденшм»* ГбШцйстеия *■ синтез шеи

\

синтез цкетеяка

итабомзм

3SAM 35АГ

/

СН2-СН-СООН декарбоксилаза _{гн? гж>} \%т_Шпр/

1. | X ^ ^_Н2 ^HO-CH2-CH2-N ={CH3)3

Н NH2 С02

сер« этшшшшн хышн

Реакция образования Фенилаланина. -незаменимая а.к.лдёт на синтез белка.

^{Н4БП Н26П} тирозин

Нарушения обмена ФЛ:при врождённом дефекте фермента ФАгидроксилазе у ребёнка наблюдаются ФАурия-^ФА накапливается в крови и выделяется с мочой.ФА вступает в процесс катаболизма.

фенщтакгат

VCH-COOH ^S-СНгС-СООЙ

II 17

..oAj¹ Н / \ * HtyKJ Ьп V; 28

I I 29

OQ2 фештцегвг

Фенилкеюнурия (phenylketonuria) - Наследственное заболевание человека, характеризующееся нарушением миелинизации нервных волокон, снижением количества меланоцитов, экземами, судорогами, умственной отсталостью и др. Обусловлено нарушением обмена фенилаланина вследствие дефицита. Из всех наследственных заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот, фенилкетонурия встречается наиболее часто (1/11000). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В ряде случаев

фенилкетонурия поддается лечению путем назначения специальной диеты, что приводит к коррекции обмена веществ и нормализации состояния пациента.

Обмен Тирозина.

02

ЮС

^;Fe++

СИ;.—£Н~*СООН ДОСА-декарбо*(^

gr СН-СООН та

штзш

7=—^ *

\

С 02

МБП

Н2БЯ

ДОФА

шраш

SAII SAT

2. _Fe,, Н20 \ ^

fin

•-‘.'Y=^5!YcMrfH₂ „Ьтттбт. ""ТПгСНгр

..oAj¹ Н / \ * HtyKJ Ьп V;

дофамин

ЁШ (Ш? «ерадаеншя»

cm

адренавш

Синтез Меланина.

Синтез идёт в пигментных клетках.

2. Ш>

ч