1. Ведущий неврологический синдром?

2. Локализация поражения, обоснование?

3. Предположительный клинический диагноз и его обоснование?

4. Тактика ведения больного?

Задача 28

Юноша 15 лет поступил в клинику с жалобами на головную боль в области лба справа. Болен несколько месяцев. В последнее время отмечается странное поведение больного, дурашливость, неопрятность. Об-но: вял, заторможен, временами бывает эйфоричен, совершает немотивированные поступки, неопрятен. Обоняние справа отсутствует. Зрение правого глаза – светоощущение, левого – 0,8, прямая реакция на свет резко ослаблена справа. На глазном дне: атрофия правого зрительного нерва, слева застойный сосок. Сглажена левая носогубная складка, слегка опущен левый угол рта. Движения рук и ног в полном объеме. Тонус мышц не изменен. Легкая дискоординация движений левой руки. Гиперрефлексия слева. В ликворе: белок – 1,4 г/л, резко положительные белковые реакции, цитоз – 2/3.

1. Ведущие неврологические синдромы?

2. Локализация поражения?

3. Интерпретация результатов исследования ликвора?

4. Предположительный клинический диагноз и его обоснование; методы подтверждающей диагностики?

Задача 29

Больной 52 лет два года назад заметил подергивания в мышцах рук. Спустя год появились исхудание и слабость в начале правой, а затем и левой руки. Возникло затруднение во время глотания, особенно жидкой пищи. Речь стала нечеткой, смазанной. Об-но: речь гнусавая, невнятная, возможен письменный контакт. Движения языка ограничены, фибриллярные подергивания его мышц. Снижены глоточные рефлексы и рефлексы с мягкого неба. Снижена сила рук и ног. Атония и атрофия мышц рук. Фибриллярные подергивания мышц плечевого пояса, рук и грудной клетки. Повышен тонус разгибателей голеней. Биципитальный рефлекс справа снижен, триципитальные, карпорадиальные, коленные и ахилловы рефлексы повышены, клонус надколенников и стоп. Патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма и Россолимо с обеих сторон. Чувствительность, координация, функция тазовых органов сохранены. Анализы крови и мочи без особенностей. На рентгенограммах шейного отдела позвоночника отмечаются умеренные явления остеохондроза.

1. Ведущие неврологические синдромы?

2. Топический диагноз и его обоснование?

3. Предположительный клинический диагноз и его обоснование?

4. Прогноз заболевания, МСЭК?

Задача 30

17-летний юноша обратился с жалобами на скованность, затрудненную речь, ходьбу, дрожание рук. Болен около 1,5-2 лет, когда появились общая слабость, сонливость, кровоточивость десен, увеличение грудных желез. Родители здоровы и происходят из одного села. Из 8 братьев – сестер 3 сестры умерли в школьном возрасте от какого-то заболевания печени (желтуха, увеличение живота).

Об-но: отставание полового развития, двусторонняя гинекомастия, «сосудистые звездочки» на лице, покраснение ладоней, отечность голеней и стоп с гиперпигментацией кожи, увеличение живота. Печень пальпаторно не определяется, перкуторно размеры ее уменьшены (7-7-5). Селезенка увеличена, с нижним полюсом на уровне пупка. Редкое мигание. Гипомимия. Гиперсаливация. Речь плохо артикулированная, тихая, монотонная. Олиго- и брадикинезия. Мышечная ригидность с феноменом зубчатого колеса. Общесгибательная поза. Мелкоамплитудное дрожание кистей и пальцев рук при статическом напряжении и выполнении целенаправленных движений. Походка замедленная, шаркающая. Со стороны крови легкая анемия, лейко- и тромбоцитопения, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия, гипергаммаглобулинемия. Со стороны мочи – протеинурия, микрогематурия (3-4-6 в п/з), уробилинурия (+++).