2.Вторичным, при инфекционных и дистрофических поражениях островкового

аппарата при цитомегалии, токсоплазмозе, туберкулезе, сифилисе, муко-

висцидозе, изосерологических конфликтах, при наличии антиинсулиновых

антител.

Клинические симптомы проявляются в первые дни или недели жизни.

Дети рождаются в срок, но с массой менее 2500 граммов. Кожа у них

дряблая,морщинистая. Они беспокойны, не выдерживают сроков кормления

Выражены жажда, полиурия. Может развиваться дегидратация. Нередко от-

мечается гипертермия. Упорные запоры. Прогрессирующее истощение.

Может быть врожденная катаракта и гидроцефалия. Рано присоединя-

ются гнойничковые заболевания кожи, опрелости и возможно развитие сеп-

сиса.

В крови - гипергликемия.

В моче - глюкозурия.

Диабетическую кому у новорожденного, как правило, принимают за

проявление инфекции, так как наблюдается дегидратация, неадекватное

дыхание.

НЕОНАТАЛЬНЫЙ ПСЕВДОДИАБЕТ.

При этом заболевании наблюдается гипергликемия и глюкозурия, чаще

без кетоновых тел. Причина возникновения идиопатической транзиторной

гипергликемии не ясна, предполагается влияние асфиксии в родах, инфек-

ции, циркулирующих материнских антиинсулиновых антител и другие факто-

ры.

Заболевание обнаруживается в конце 1-ой недели жизни и позже. Но-

ворожденные гипотрофичны, бледны, в тоже время у них нормальный аппе-

тит и живое выражение лица.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА.

Щитовидная железа играет немаловажную роль в сложных процессах

внутриутробного развития. Она участвует в реализации компенсатор-

но-приспособительных реакций плода при изменении условий окружающей

среды, определяет характер течения обменных процессов в организме.

Тироидные гормоны в состоянии изменять обмен белков, углеводов и

липидов, солевой баланс. С ними связаны процессы терморегуляции, имму-

нологический статус, ответ организма на действие токсических веществ,

течение регенеративных процессов в тканях, образование легочного сур-

фактанта. Тироидные гормоны участвуют в дифференциации нервной системы

плода, развитие ЦНС в неонатальном периоде и раннем детском возрасте.

Закладка щитовидной железы происходит у зародыша человека при ГВ

4-5 недель, на дне ротовой полости и ее зачаток представляет собой

скопление энтодермальных клеток глотки. Вскоре зачаток опускается к

месту окончательной локализации железы, при этом срединная часть его

тянет за собой щитовидно-язычный проток. В норме этот проток запусте-

вает и полностью исчезает к 8 неделе внутриутробной жизни. На стадии 9

- 11 недель появляются признаки структурной зрелости.

Включение функционирование щитовидной железы в пренатальном онто-

генезе происходит раньше, чем начинает секретироваться ТТГ. Рост и

развитие щитовидной железы плода не зависят от ТТГ. Регуляторные отно-

шения по типу обратной связи между Тз и Т4 и ТТГ начинают устанавли-

ваться лишь с 30 недели гестации.

В процессе внутриутробного развития постепенно увеличивается ко-

личество Тз и Т4 в крови плода при одновременном уменьшении концентра-

ции ТТГ. В течение третьего триместра беременности происходит нараста-

ние содержания тироидных гормонов и к концу беременности концентрация

Т4 в крови плода достигает уровня его в крови матери, а Тз такой дина-

мики не обнаруживает.Однако в пуповинной крови определяются большие

концентрации рТз (реверсивного,или обратимого трийодтиронина обладаю-

щего значительно меньшей, чем свободный Тз метаболической актив-

ностью), по сравнению с содержанием его в периферической крови матери.

Низкое содержание свободного Тз обусловлено отсутствием у плода меха-

низма конверсии Тз из Т4 и низкой потребностью плода в этой форме гор-

мона.

Щитовидная железа продуцирует тироксин(T4), трийодтиронин(Тз) со-

держащий до 65,3 % йода и тиреокальцитонин(ТКТ).

Плацентарный барьер в норме, относительно непроницаем для этих

гормонов, однако тиреолиберин проходит через него.

Тиреоидные гормоны активно участвуют в обмене белков, углеводов,

липидов, электролитном балансе. С ними тесно связаны процессы терморе-

гуляции, иммунологический статус, течение регенеративных процессов в

тканях, образование легочного сурфактанта. Тиреоидные гормоны участву-

ют в дифференциации нервной системы у плода, развитии ЦНС в неонаталь-

ном периоде и раннем детском возрасте.

В первые сутки жизни имеет место некоторое повышение тиреолибери-

на, ТТГ, Тз и Т4, которое может закончиться транзиторной недостаточ-

ностью. Наиболее часто транзиторный гипотиреоз отмечается при фетопла-

центарной недостаточности.

Контроль синтеза Тз и Т4 осуществляется передней долей гипофиза

посредством гормона ТТГ (тиреотропного), следовательно гипофизарно ти-

реоидная система имеет автономное состояние.

Помимо описанных выше гормонов в щитовидной железе, а именно в ее

С-клетках вырабатывается еще один гормон-тирокальцитонин (ТКТ). Это

пептидный гормон,понижающий уровень кальция в крови. Под влиянием ТКТ

тормозится резорбция кальция из костей и усиливается отложение его в

матриксе костной ткани.

Помимо своего специфического действия на кость,ТКТ обладает спо-

собностью вмешиваться в метаболизм других органов и тканей, которые

активно используют для этого кальций. Он повышает концентрацию кальция

в клетках почек, снижает скорость обмена кальция между клеткой и внек-

леточной средой, тормозит резорбцию фосфатов в проксимальных канальцах

почек и транспорт кальция в кишечнике, ослабляет двигательную актив-

ность желчного пузыря,снижает повышенную проницаемость сосудистой

стенки и оказывает влияние на тонус кровеносных сосудов, изменяет сос-

тояние связей между клетками, ускоряет выработку условно-оборонитель-

ных рефлексов и усиливает биоэлектрическую активность коры головного

мозга.

В процессе онтогенеза уже на 14 неделе обнаруживается кальцито-

нин-продуцирующие и определяется иммунореактивный ТКТ. Корреляции меж-

ду уровнем ТКТ и кальция в крови новорожденных и их матерей не выявле-

но. Материнский ТКТ не проникает через плаценту. К моменту родов со-

держание ТКТ в сыворотке крови плода увеличивается. В первые часы жиз-

ни отмечается резкое нарастание концентрации ТКТ в сыворотке крови но-

ворожденных,причем первые 2 часа увеличение уровня гормона происходит

параллельно с нарастанием концентрации кальция,а после 8 часов между

уровнями кальция и ТКТ отмечается отрицательная корреляция.

Секрецию кальция стимулирует гастрин. Причем стимулирующее дейс-

твие пентагастрина и кальция на секрецию ТКТ у мальчиков больше, чем у

девочек. С возрастом основной уровень ТКТ прогрессивно уменьшается.

Механизм этих изменений остается неясным.

Предполагают влияние эстрогенов и андрогенов, влияние числа

С-клеток щитовидной железы, или уменьшение периода полураспада ТКТ.

Кроме того механизм этого изменения, физиологическое его приложение

сочетается с мнением, что одной из главных функций ТКТ является защита

скелета на протяжении времени "кальциевого стресса", каким является

рост.

Установлено, что ТКТ изменяет транспорт и внутриклеточный пул

кальция в аденогипофизе и коре надпочечников и тем самым способствует

ограничению интенсивности стрессорной реакции (которой для плода и но-

ворожденного являются роды и переход к внеутробной жизни) и сопровож-

дающих ее патологических сдвигов метаболизма.

Эмбриопатии щитовидной железы связаны с патологическим сохранени-

ем щитовидно-язычного протока, что приводит к образованию срединных

кист и свищей шеи. Замедление или остановка опускания срединного за-

чатка вызывает образование щитовидной железы на необычном месте,так

называемую дистопию корня языка. Дистопированный очаг предстает в виде

опухоли на широком основании. Клинически проявляется СДР.

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ.

Это заболевание не только вследствие фетопатии, но и результат

генетически обусловленного дефекта ферментативных систем, синтезирую-

щих тиреоидные гормоны, при морфологически мало измененной щитовидной

железе. Частота встречаемости 1:6000 случаев рождений.

Клинически проявляется уменьшением размеров головного мозга,

дистрофией нейронов, патологическим формированием стенки мозговых со-

судов. У новорожденных страдающих гипотиреозом выявляется вздутие ки-

шечника, запоры, отечность надключичных областей, большая масса тела,

удлиннение периода физиологической желтухи. Они вяло сосут, заторможе-

ны. Со стороны сердца выявляется брадикардия.

Для профилактики врожденного гипотиреоза матерям, проживающим в в

эндемической по зобу местности или подозрением на гипотериоз, назнача-

ют иодированную соль. Беременным женщинам с эутиреоидным зобом, назна-

чают Т4.

Диагностическое значение имеет определение общего Т4 (его сниже-

ние) и понижение уровня тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

При лабораторном исследовании новорожденных с гипотиреозом можно

обнаружить анемию, увеличение СОЭ, диспротеинемию с увеличением фрак-

ции альбуминов, гиперхолестеринемию,гиперлипемию, гипогликемию.Нередко

на Ro-граммах костей скелета отмечают нарушение созревания ядер окос-

тенения.

Лечение врожденного гипотиреоза.

Лечение врожденного гипотиреоза заключается в назначении тиреоид-

ных гормонов. Доза их зависит от степени недостаточности функции щито-

видной железы. В качестве препаратов используют тиреоидин (Т4), Тз,

L-тироксин.

Доза тироксина : до 4-х лет - 8 мкг/кг в сутки.

Доза тиреоидина - 5-10 мг/кг в сутки.

Доза препарата подбирается строго индивидуально под контролем об-

щего состояния, пульса, массы тела и стула ребенка. Контролируется

ЭКГ, уровень холестерина крови. Сравнивая эффективность L-тироксина и

тиреоидина при лечении первичного гипотиреоза установлено, что L-ти-

роксин более полно и значительно быстрее оказывает терапевтический эф-

фект. Кроме специфических препаратов назначаются препараты улучшающие

трофику нервной системы - гаммолон, церебролизин, глутаминовую кисло-

ту,ноотропы,эссенциале.

Ребенок в 1-й месяц должен лечиться,в основном, стационарно.

ТРАНЗИТОРНЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

При всей своей распостраненности транзиторный гипотиреоз у ново-

рожденных и грудных детей диагностировать трудно. Транзиторный гипоти-

тиреоз встречается у недоношенных детей, у детей с респираторным синд-

ромом, сепсисом, гипотрофией, инфекционных заболеваниях и у детей от

матерей с заболеванием щитовидной железы.

Клинические симптомы транзиторного гипотиреоза неспецифичны: вя-

лость, малоподвижность, гипотермия, мраморность кожи, затянувшаяся

желтуха, плохой аппетит и низкая прибавка массы тела. Внешний вид де-

тей, больных транзиторным гипотиреозом,в отличие от внешнего вида де-

тей с врожденным гипотиреозом - не изменен, но у некоторых из них воз-

можно увеличение щитовидной железы. Характерными гормональными прояв-

лениями транзиторного гипотиреоза является снижение в сыворотке кон-

центрации тироксина (Т4) и трийодтиронина (Тз). Уменьшение этих пока-

зателей может быть параллельным, но чаще и значительнее снижается кон-

центрация Т4. В отличие от врожденного гипотиреоза, при транзиторном -

снижение этих показателей менее значительное. Увеличение концентрации

тиреотропного гормона гипофиза ТТГ бывает не во всех случаях транзи-

торного гипотиреоза и не достигает высоких показателей. В некоторых

случаях транзиторного гипотиреоза наблюдается умеренное увеличение

уровня ТТГ без снижения концентрации Т4 и Тз, что указывает на субком-

пенсированные формы гипотиреоза. В основе снижения концентрации тире-

оидных гормонов у детей с транзиторным гипотиреозом лежит сложный ме-

ханизм: повышение утилизации гормонов на периферии или истощение меха-

низма синтеза и выделения гормонов.

Транзиторные нарушения функции щитовидной железы могут продол-

жаться от несколько дней до несколько месяцев.

Вопрос о лечении транзиторного гипотиреоза гормональными препара-

тами должен решаться индивидуально, в зависимости от выраженности гор-

мональной недостаточности и обязательно под контролем лабораторных

исследований концентрации Тз, Т4 и ТТГ.

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТИРЕОЗ.

Редкое заболевание у детей. Отношение частоты гипотиреоза к ги-

пертиреозу 7:1; по частоте рождений составляет 1 : 30.000 случаев. Ти-

реотоксикоз возникает нередко у тех новорожденных, матери которых

страдают гиперфункцией щитовидной железы. Эта закономерность обуслов-

лена трансплацентарным проникновением к плоду материнских аутоантител,

в частности вещество LATS ( длительно действующий тиреоидный стимуля-

тор. Это вещество, будучи 7S-глобулином, действует тем не менее подоб-

но тиреотропному гормону гипофиза), стимулирует функцию щитовидной же-

лезы.

Клинически у новорожденного с гипертиреозом, отмечают низкую мас-

су, экзофтальм, отечность век, гиперемию и влажность кожи, увеличение

щитовидной железы. Отмечаются также расстройства сердечной деятельнос-

ти, повышенная возбудимость ребенка в ответ на свет, звук, т.е. приз-

наки гиперестезии, может повышаться температура, СДР.

Несмотря на то, что эти дети активно сосут грудь, прибавки массы

тела крайне замедленны. Иногда учащается стул. Если имеет место гепа-

тоспленомегалия, то одновременно отмечается желтушность, геморрагичес-

кий синдром. При специальных исследованиях гормонального статуса выяв-

ляют повышение уровня Тз и Т4, а также ТТГ.

В крови - тромбоцитопения, гипопротромбинемия.

Через 2 месяца жизни обычно констатируют стойкое улучшение, т.к.

LATS к этому времени разрушается. В тяжелых случаях - при сдавливании

трахеи железой - показано немедленное оперативное вмешательство.

Консервативное лечение: применяют седативные средства ( натрий

бромат 0,5% 5,0 х 3 раза ), и уход за ребенком. Проводится симптомати-

ческая терапия. Йод,тиреостатики следует назначать только при тяжелом

течении заболевания.

Тиреотоксический криз.

Может возникнуть также при быстром назначении больших доз тире-

оидных гормонов детям с врожденным гипотиреозом. Клиническая картина

при тиреотоксическом кризе такая же как при тяжелой форме гипертирео-

за. Тяжесть состояния больных объясняется острой надпочечниковой и

сердечной недостаточностью.

Лечение заключается в кратковременной отмене тиреоидных препара-

тов, назначении глюкокортикоидов и сердечных препаратов, внутривенном

введении жидкостей.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и правильности ле-

чения. Чем младше ребенок, тем менее благоприятнее прогноз: 16 % детей

умирают в периоде новорожденности, 12 % не доживают до 2-х месячного

возраста. Если больной не погибает от тиреотоксического криза, то пос-

ле 2-3 месяцев жизни симптомы заболевания исчезают.

РАДИАЦИОННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ.

Радиация является одним из факторов, вызывающих поражение щито-

видной железы у плода и новорожденного.

Для диагностики радиационных поражений определяющим является пог-

лощенная доза в щитовидной железе матери, а также доза облучения полу-

ченная плодом в антенатальный и ребенком в неонатальном периоде и до-

полнительно поглощенная доза за счет цезия и внешнего гамма-облучения.

В интранатальном периоде - возможно учащение анте-интранальной

гипоксии, аспирации, кровотечений в системе плод-мать, внутричерепных

кровоизлияний, что ведет к снижению показателей по шкале Апгар, увели-

чение частоты родовых травм,повышению перинатальной смертности.

В раннем неонатальном периоде - нередко отмечается развитие синд-

ромов дисадаптации: отечного, отечно-геморрагического, дистресс-синд-

рома ангиотрофического, желтушного, надпочечниковой недостаточности,

гипогликемии, гипокальциемии, нарушения водно-электролитного обмена,

метаболических расстройств, синдрома угнетения ЦНС.

Может отмечаться более значительная потеря в массе с медленным ее

восстановлением, нарушение терморегуляции со склонностью к гипотермии,

реже - субфебриллитету. Может появится судорожный синдром и др.

Изменения в позднем неонатальном периоде.

В зависимости от степени повреждения, в последующие дни неона-

тального периода могут сохраняться свойственные раннему неонатальному

периоду вышеперечисленные синдромы органной и метаболической дисадап-

тации. Могут появиться также новые клинические, соматические и психо-

неврологические синдромы.

У недоношенных детей, все свойственные этой группе функциональные

и морфологические проявления незрелости систем организма и процесса

саморегуляции гомеостаза могут быть выражены более значительно, в за-

висимости от группы наблюдения.

У всех новорожденных возможно ранняя реализация инфекционных за-

болеваний с изменением их клинической симптоматики и течения, как в

сторону гипо- так и гиперпроявлений вплоть до более частого развития

бактериального инфекционно-токсического шока, сепсиса, чему могут так-

же способствовать дизэубиоз,особенно у детей находящихся на раннем ис-

кусственном вскармливании.

Активация экзогенной флоры в условиях иммунопатологии и поврежде-

ния барьерных систем предрасполагает и массивному поступлению условно

патогенной флоры и, в частности, Грамм-отрицательной флоры.

Диагностика.

Кроме клинических, анамнестических данных необходимо произвести

исследования уровня ТТГ (можно применить набор ТТГ-неонатал), на 3-5

сутки жизни ребенка. Другие специфические и общелабораторные методы

применяют в зависимости от клинических синдромокомплексов.

Лечение.

Проводится посиндромное,с применением биопрепаратов, ферментов.

Для повышения неспецифической резистентности целесообразен лизоцим до